Геморрагический васкулит (ГВ)
Частота и тяжесть поражения почек во многом зависит от возраста: до 16 лет патология встречается у трети больных (преимущественно мальчики и юноши) и чаще имеет доброкачественное течение; у взрослых почки вовлекаются в процесс у каждого второго больного без тенденции к самопроизвольному излечению. В качестве этиологических факторов предполагаются респираторная инфекция, лекарст-
веппая и пищевая аллергия, охлаждения, после которых остро развивается картина заболевания. В качестве пускового механизма нередко выступают инфекции бета-гемолитическим стрептококом.
Важную роль в патогенезе заболевания играет пммупокомплекс-пый и реже ауто-аптительный механизм поражения сосудов, в том числе и почечных. Морфологически в почках выявляется харатерное для всех сосудистых регионов поражение всех слоев стенки мелких сосудов (артериол, капилляров, венул) с пролиферацией эндотелия и периваскулярной инфильтрацией. Гистологически выделяются два основных типа поражений: 1) чаще очаговый ГН с фокальным, сегментарным характером поражений и 2) реже диффузный ГН с картиной мембранозного, мембранопролиферативного или подострого экстракапиллярного ГН. Характерно отложение в мезангии иммунных депозитов, содержащих иммуноглобулин А (чаще при гематурической форме). Аналогичные депозиты обнаруживаются и в коже.
Поражение почек может развиться с самого начала заболевания па фоне кожного, суставного и абдоминального синдромов или через несколько лет от начала болезни. Поражение почек в большинстве случаев протекает по типу гематурического ГН (у 40% больных макрогематурия). Гематурия носит преходящий характер и преобладает над сопутствующей незначительной протсинурией (менее 1 г/сутки). Лейкоцитурия — не характерна. Процесс носит волнообразный характер, в крови часто повышается уровень иммуноглобулина А. При указанном течении заболевание чаще носит доброкачественный, персистирующий или медленно прогрессирующий характер.
Редко развивается НС, значительно ухудшающий прогноз заболевания особенно при сочетании с артериальной гипертензией. У 20% взрослых больных с поражением почек наблюдается картина быстро-прогрессирующего, подострого ГН с появлением почечной недостаточности в течение полугода. При наступлении почечной недостаточные внепочечные проявления ГВ исчезают.
Дифференциальный диагноз основывается на выявлении внепочечных симптомов заболевания: геморрагическая пурпура, обратимый суставной синдром (крупные, средние суставы), абдоминальный синдром со схваткообразными болями и возможной меленой.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА БОЛЕЗНЕЙ ПОЧЕК
Диагностика поражений почек чрезвычайно сложна и возможна лишь при комплексной оценке анамнестических сведений, клинической картины и лабораторно-инструмеитальных исследований. Практически все Клинико-лабораторные синдромы, обнаруживаемые при пефропа-тиях, взятые отдельно, а нередко и в сочетаниях, могут наблюдаться
при заболеваниях других органов и систем без вовлечения в процесс почек.
Большую сложность представляет разграничение поражений мочевых путей и собственно почечной паренхимы, а также преимущественного уровня почечной патологии — клубочки, интерстиций. Даже при установлении клубочкового типа поражения остается нерешенным вопрос о нозологической его принадлежности — первичное поражение почек (ХГН) или сопутствующие пефропатни. В связи с этим при анализе того или иного почечного синдрома необходимо ответить на поставленные выше вопросы, причем последовательность ответов будет различаться в зависимости от характера синдрома.
Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 510 | Нарушение авторских прав
|