АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Нефротический синдром

НС развиБ-ается при большом числе разнообразных в этиологиче­ском отношении заболеваний, объединенных на основе сочетания сле­дующих Клинико-лабораторных критериев: отеки, протеинурия более 3,5 г/сутки, гипоальбуминемия менее 2,5 г/л, гиперхолестеринсмия, ли-пидурия. Наиболее демонстративным внешним проявлением НС явля­ются гипопротеинемические отеки (рыхлые, тсстоватые, лекго переме­щающиеся, бледные), достигающие степени анасарки. Однако решаю­щим в диагностике НС является не характер отеков, а установление почечного происхождения гипопротеинемии. Так отечный синдром иефротического характера с гипоальбунемией возможен при энтеропа-тиях с синдромом нарушенного всасывания и реже при циррозах пе­чени вследствие нарушения ее белковосинтетической функции. В этом случае отсутсвует не только протеинурия, по значительно снижается у р ове иь хол естер и и а.

Учитывая неспецифический характер практически всех признаков НС, диагностика его нозологической принадлежности представляет

значительные трудности. Нефропатии, осложняющиеся НС, по харак­теру морфологических изменений можно разделить в основном на две группы — амилоидоз и поражение почек по типу ГН. Однако установ­ление нозоогической принадлежности НС не гарантирует в ряде слу­чаев разграничения указанных типов поражений. Так, ревматоидный, псориатический артрит, ПБЭ, туберкулез, опухоли могут вести к раз­витию как амилоидоза, так и ГН.

Требование точной диагностики этиологической причины НС во многом связано с вопросами адекватной терапии, в частности наиболее распространенной — глюкокортикоидной и цитостатической, при на­значении которой помимо уточнения морфологического варианта ХГН необходимо исключение ряда заболеваний, являющихся противопока­занием к лечению этими препаратами — амилоидоза, диабетического гломерулосклероза, тромбоза почечных вей, парансопластичсской иефропатии.

Окончательное разграничение А и ГН возможно лишь при пунк­ционной биопсии почек. Однако она не всегда дает возможность уста­новить этиологию ГН, так например мембранозные и мезангиальные варианты могут обнаруживаться при ХГН, СКВ, ГВ, ТПВ, ПНН и дру­гих нефропатиях, что подчеркивает важность комплексной клинической оценки (схема 4).

Необходимым условием для предположительного диагноза являет­ся выяснение характера течения НС — эпизодический, персистирую­щий, быстропрогрессирующий (непрерывно рецидивирующий).

Эпизодический НС может быть дебютом основного заболевания с последующим исчезновением или иметь рецидивирующий характер. НС, возникший в начале заболевания, различается в зависимости от исхода па два варианта. При первом варианте поражение почек носит обратимый характер и устранение этиологического фактора — пост­стрептококковый ОГН, аллергия (пищевая, лекарственная и др.), нефропатия беременных приводит к ликвидации НС и выздоровлению. Морфологически чаще обнаруживаются мезангиомембранозные и мем­бранозные изменения. Однако при нефропатии беременных сочетание НС с артериальной гипертонией является прогностически неблаго­приятным в смысле хронизации и прогрессирования процесса. При втором варианте НС исчезает в связи с трансформацией в другую клиническую форму ХГН при продолжающемся прогрессировании за­болевания.

Рецидивирующее течение НС характеризуется спонтанными пли лекарственными ремиссиями, достигающими 10 лет. Функция почек длительно сохранена, АД не повышено. Клиническая картина соответ-

ствуст в основном ХГН (чаще липоидный нефроз), реже ПБЭ, ГВ. Морфологически чаще определяются минимальные или мсзангиомсм-бранозныс изменения. НС как первое проявление заболевания прогно­стически при последующих рецидивах более благоприятен, п то время как развитие НС при очередном обострении ХГН па 5 (> году забо­левания прогностически менее благоприятно.

Персистирующий тин течения НС характеризуется стабильным сохранением клинических проявлений с постепенным прогрессирова-пием несмотря на активную терапию. Функция почек длительно сохра­няется в пределах нормы с постепенным формированием ХПН через 8—10 лет от начала НС. Основными нозологическими формами дан­ного варианта течения являются А и ХГН. Предположение об А осно­вывается на выявлении вызывающих его заболеваний, постепенном развитии НС вслед за длительной стойкой умеренной протсинурией, стабильности НС несмотря на ХПН, полисистемности внепочечных проявлений, своеобразии данных лабораторных и инструментальных исследований. Для ХГН на фоне постоянного НС характерно волнооб­разное его течение с периодами увеличения протеинурии и отечного синдрома. Морфологически чаще выявляются мембранозпая и мезан-гиопролиферативная формы ХГН. По мере развития ХПР1 протеинурия прогрессивно уменьшается с исчезновением НС. Подобное течение НС может наблюдаться и при СКВ, причем НС как дебют заболевания с последующим персистированием не ухудшает прогноза заболевания по сравнению с волчаночным нефритом без НС. Псрсистирующсе тече­ние ХГН и СКВ наблюдается лишь при отсутствии артериальной ги­пертензии («чистый» НС).

Быстропрогрессирующий вариант НС харатеризуется быстрым пе­реходом в течение 1—3 лет в стадию ХПН. НС при этом сочетается с артериальной гипертонией («смешанный» НС), нередко злокачест­венной. Чаще этот вариант развивается в начале заболевания и течет по типу ПОГН (идиоматического или вторичного). Реже НС форми­руется через 10 — 15 лет преимущественно на фоне вторичных гломеру-лопатий (терминальный тип НС). Морфологически в биоптате обна­руживаются экстракапиллярный, мезангиокапиллярный варианты или фокальный сегментарный гломерулярный гиалиноз. Наиболее просто решается вопрос о ДГС (анамнез, гликемия, глюкозурия). В осталь­ных случаях предположение о нозологической принадлежности НС воз­можно лишь при учете почечных и внепочечных проявлений: олигосин-дромность — ПОГН, ХГН, ТПВ, ПНН или полисистемность — СКВ, ПБЭ, ГВ. Ориентирами могут являться отдельные относительно харак­терные сочетания. Так сочетание протеинурии с гематурией более ха­рактерно для СКВ, ГВ, ТПВ, ДГС. Смешанная форма чаще встречает­ся при СКВ, ХГН, ПОГН, ДГС, редко — при А и не характерна для 90

ТПВ, ПБЭ. Следует отметить, что быстропрогрессирующсе течение НС при ПБЭ, ГВ встречается значительно реже, чем эпизодическое рецидивирующее. Возникновение НС у лиц старших возрастных групп без предшествующего нефритического анамнеза, сочетающееся с лихо­радкой, миелоидной реакцией, артралгией требует исключения почеч­ной маски (ПНН) опухолевого процесса почки, желудочно-кишечного тракта, бронхогенного рака, рака яичников, лимфогранулематоза, хронического лимфолейкоза и других локализаций.

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 457 | Нарушение авторских прав