Адреногенитальный синдром
Адреногенитальный синдром — патологическое состояние, обусловленное дисфункцией коры надпочечников (чрезмерная секреция андрогенов) и проявляющееся признаками вирилизации. Практически все случаи адреногенитального синдрома — врождённые (см. статью «Синдром адреногенитальный» в приложении «Миниэнциклопедия»).
Синдром обусловлен недостаточностью одного из ферментов, необходимых для синтеза кортизола. Дефицит кортизола стимулирует выработку АКТГ, что приводит к гиперплазии коры надпочечников и избыточной продукции АКТГ-зависимых стероидов, синтез которых при данной недостаточности фермента не нарушен (в основном, надпочечниковых андрогенов — дегидроэпиандростерона, андростендиона и тестостерона).
Виды
Виды адреногенитального синдрома представлены на рис. 28–18.
Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ Рис 27 18 Виды кортикогенитального синдрома»
Рис. 28–18. Виды кортикогенитального синдрома.
• Врождённый адреногенитальный синдром. Встречается в 95% случаев гиперплазии надпочечников.
† Клинические варианты.
‡ Вирильная форма — простая (неосложнённая) вирилизирующая форма.
‡ Сольтеряющая форма — вирилизм с гипотензивным синдромом.
‡ Гипертензивная форма — вирилизм с гипертензивным синдромом.
† Причины и механизмы (см. в статьях «Синдром адреногенитальный» и «Недостаточность ферментов» приложения «Справочник терминов»).
• Приобретённый адреногенитальный синдром.
† Причина: андростерома — доброкачественная или злокачественная опухоль, развившаяся из аденоцитов сетчатой зоны коры надпочечника. Такие опухоли синтезируют избыточное количество андрогенов. Андростерома может развиться в любом возрасте.
† Проявления приобретённого адреногенитального синдрома могут отличаться от врождённых форм нормальным или незначительным повышением содержания в крови АКТГ.
Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 581 | Нарушение авторских прав
|