Клиническая картина. Наиболее постоянным проявлением волчаночной псфропатни является прогрессирующая протеинурия (неселективная) от минимальной (0,5 1 г/сутки) до значительной
Наиболее постоянным проявлением волчаночной псфропатни является прогрессирующая протеинурия (неселективная) от минимальной (0,5 1 г/сутки) до значительной (более 3,5 г/сутки у трети боль-пых), часто сочетающаяся с нерезко выраженной лейкоиитурией и микрогематурией. В мочевом осадке до 70% всех лейкоцитов составляют лимфоциты. Добавление взвеси лейкоцитов здоровых к фильтрату мочи больного индуцирует образование «волчапочпых» клеток, свидетельствующих о наличии в моче антиядерных антител.
Отеки, хотя бы эпизодические, наблюдаются у всех больных и развитие нефротического синдрома — у 30—50% больных. НС развивается, как правило, в первые 2 года заболевания, возникновение его на поздних стадиях СКВ мало вероятно. Пефротичеекий синдром имеет непрсрывнорецидивирующее течение. Своеобразием НС является сочетание с полисистсмностыо, специфическими биохимическими и иммунологическими реакциями, свойственными СКВ. Артериальная гипертензия менее характерна для волчаночной нефропатии (10—20%).
Со стороны общего анализа крови характерна рано возникающая анемия (до развития почечной недостаточности), лейкопения (50%), тромбоцитопения, резко ускоренная СОЭ (40—60 мм/час), что позволяет отграничить волчаночный НС от НС другой этиологии. Биохимическое исследование выявляет увеличение альфа-2 и гаммаглобулипов. В отличии от НС другой этиологии отсутствует гиперхолестеринемия, а также увеличение бетаглобулинов, характерное для ХГН. Обнаруживаются ЛЕ-клстки, антипуклеарпый фактор, иеспецифичеекая реакция Вассермана. Рано выявляется прогрессирующее снижение клубочковой фильтрации и канальцевой реабсорбции.
В постановке диагноза «волчаночной» нефропатии большую помощь оказывают системные проявления СКВ. Нередки сочетания с неинфекционной лихорадкой, кожными проявлениями (эритема липа после инсоляции, высыпания, лекарственная непереносимость, геморрагии), артралгией мелких суставов без их деформации. Часто явления полисерозита (у 40—70% больных — плеврит), умеренной гепа-томегалии (50%), спленомегалии, лимфоаденопатии (20—40%), нери-
ферических полиневритов (10—30%), миокардита (15—20%), поражения легких (интсрстициальный пневмонит, дисковидные ателектазы). Выявляются изменения глазного дна при отсутствии артериальной гипертензии.
При отсутствии четких внепочечных системных проявлений вол-чаночную природу нефрита следует подозревать у молодых женщин с анемией, лейкопенией, резко ускоренной СОЭ, гипергаммоглобулипе-ммей, нормальным уровнем холестерина с указанием в анамнезе на полиартрит, плеврит, лекарственную непереносимость.
Чаще всего волчаночная нефропатия имеет быстропрогрессирую-щее течение, наиболее неблагоприятное в случае НС с ранней гипертензией и почечной недостаточностью, в связи с чем тяжелое течение нефропатии у молодой женщины требует исключения СКВ. Изредка наблюдается медленно прогрессирующее течение — умеренная протеи-иурия, скудный мочевой осадок, нормальный уровень АД. Почечная недостаточность является ведущей причиной смерти v трети больных СКВ.
Узелковый периартериит (УП)
Поражение почек при УП наблюдается в 70 — 100% случаев. Признаки поражения почек обычно появляются через несколько месяцев после общих симптомов заболевания: похудание, лихорадка, кожные изменения (мраморная окраска, кожные и подкожные узелки), боли в животе и мышечно-суставные боли, асиметричиый полиневрит, изменения со стороны легких (бронхиальная астма). Мужчины болеют в два раза чаще женщин.
Морфология. Поражаются преимущественно артерии среднего калибра — фибриноидный некроз средней части сосудистой оболочки, воспаление стенки сосудов с набуханием интимы, периартериальные гранулемы с последующим образованием аневризи и рубцовых облитераций. Указанная сосудистая форма поражения почек встречается чаще и проявляется клинически преимущественно артериальной гипертензией со злокачественной прогрессией. Клубочковая форма характеризуется очагами фибриноидного некроза петель, пролиферацией эпдотелиальных и мезангиальных клеток, утолщением и разрывами базальной мембраны, эпителиальными сращениями, образованием полулуний, вплоть до полной облитерации подкапиллярного пространства. Клинически она протекает с преимущественной протеинурией.