АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Анемії внаслідок порушеного еритропоезу (дизеритропоетичні).

Прочитайте:
  1. Анемії: класифікація, етіологія, патогенез, їх характеристика.
  2. Внаслідок аварії на Чорнобильській АЕС
  3. Гемолітичні анемії
  4. Глаукома вторинна внаслідок травм ока (травматична) - Н 40.3.
  5. Еритроцити, їх функції. Регуляція еритропоезу.
  6. Загальні анемії.
  7. Залізодефіцитні анемії.
  8. Мегалобластні анемії
  9. Механізми регуляції еритропоезу

Дизеритропоетичні анемії - розвиваються під впливом дефіциту необхідних для кровотворення факторів: заліза, фолієвої кислоти, білків, вітамінів B6 і В12

Найбільш поширеними у цій групі є: 1) мегалобластичні та 2) залізодефіцитні анемії.

Мегалобластичні анемії - група анемій, основу яких складають порушення синтезу нуклеїнових кислот у клітинах і, як наслідок, порушення розмноження останніх. До них відноситься анемія, обумовлена дефіцитом вітаміну В12 і фолієвої кислоти – В12-фолієводефіцитна анемія. Існує злоякісний варіант такої анемії, який носить назву перніціозна анемія або анемія Аддісона-Бірмера.

Мінімальна добова потреба здорової людини у вітаміні В12 складає 0,6-1,2 мкг, а у фолієвій кислоті - близько 50 мкг.

В12-фолієводефіцитна анемія

Вітамін В12 впливає на процеси кровотворення через фолієву кислоту, перетворюючи її у фолінову (тетрагідрофолієву) кислоту, яка забезпечує нормальне утворення піримідинових чи пуринових основ ДНК та РНК в еритробластах та інших клітинах нашого організму.

Вітамін B12 надходить в організм у складі харчових продуктів (м’ясо, яйця, сир, печінка) у зв’язаному з білками вигляді. Фолієвої кислоти багато у рослинній зелені, овочах і фруктах, вона також синтезується мікрофлорою кишківника.

Ціанокоболамін (Вітамін В12) –нормалізує роботу нервової системи, метаболізм білків та жирів через участь у синтезі амінокислот, стимуляцію коферменту А, впливає на процеси, що забезпечують запам’ятовування тощо. Для того, щоб даний вітамін зберігся при проходженні з харчовою грудкою, а також міг всмоктуватися у 12-палій кишці у кров йому, необхідно з’єднатися з гастромукопротеїном (внутрішнім фактором Кастла), який виробляється парієнтальними (обкладовими) клітинами шлунку. У плазмі крові ціанокобаламін зв’язується з транспортними білками –транскобаламінами – і переноситься у депо вітаміну – печінку, де утримується у вигляді аденозилкобаламіну, метилкобаламіну та гідроксикобаламіну, а при потребі поступає у кістковий мозок, де використовується для кровотворення. При цьому метилкобаламін використовується для утворення ДНК, дезоксиаденозилкобаламін для перетворення метилмалонової кислоти у сукциніл-коензим А. При дефіциті вітаміну В12 метилмалонова кислота накопичується і спричиняє токсичний вплив на нервові клітини.

Причини розвитку В12-фолієводефіцитної, мегалобластичної анемії поділяються на дві групи: 1) недостатнє надходження вітаміну B12 в організм із продуктами харчування; 2) порушення засвоєння вітаміну B12 в організмі, зокрема: а) зменшення чи припинення синтезу внутрішнього фактора Кастла; б) порушення всмоктування комплексу “вітамін B12 + глікопротеїн” у клубовій кишці; г) порушення утворення транскобаламінів у печінці; д) підвищена витрата вітаміну (при вагітності); е) «конкурентне» використання вітаміну B12 у кишечнику мікроорганізмами чи паразитами. Причиною виникнення перніціозної анемії може бути генетично детермінований дефіцит внутрішнього фактора Кастла або аутоімунний процес, про що свідчить виявлення в сироватці крові та у шлунковому соку хворих антитіл (IgG, IgA) до парієтальних клітин шлункових залоз, рідше – до внутрішнього фактора.

Патогенез. Дефіцит вітаміну B12 приводить до розвитку розладів, зв’язаних з порушенням утворення двох коферментних форм цього вітаміну: метилкобаламіну і 5-дезоксиаденозилкобаламіну.

Недостатнє утворення метилкобаламіну, як і дефіцит фолієвої кислоти, викликає порушення утворення тетрагідрофолієвої кислоти, у результаті чого не відбувається перетворення уридинмонофосфату в тимідинмонофосфат. Унаслідок дефіциту пуринових основ порушуються синтез ДНК і розмноження клітин, у першу чергу кровотворних, а також епітелію травного тракту.

Клінічні прояви хвороби складаються з ураження кровотворної, травної та нервової систем.

У червоному кістковому мозку еритробластичний тип кровотворення змінюється мегалобластичним, зростає неефективний еритропоез, коротшає тривалість життя еритроцитів. Найбільш характерною рисою цієї анемії є поява в крові і червоному кістковому мозку клітин патологічної регенерації - мегалобластів і їхніх без’ядерних форм - мегалоцитів. На фоні істотного зменшення вмісту еритроцитів і концентрації гемоглобіну кольоровий показник збільшений, що пояснюється великим діаметром еритроцитів. Характерне явище дегенерації еритроцитів: анізоцитоз (макроцитоз), пойкілоцитоз (поява клітин овальної форми), патологічні включення (тільця Жоллі, кільця Кебота). Зменшений вміст гранулоцитів (особливо нейтрофілів) і тромбоцитів. Виявляються гігантські нейтрофіли з гіперсегментованними ядрами.

Атиповий мітоз і виникнення гігантських клітин епітелію травного каналу приводить до розвитку запально-атрофічних процесів у слизовій оболонці його відділів (глосіт, стоматит, езофагіт, ахілічний гастрит, ентерит). Це збільшує первинне порушення секреції чи всмоктування гастромукопротеїну і, отже, підсилює дефіцит вітаміну В12 ("порочне коло").

При цьому у 10% пацієнтів з перніціозною анемією виникають біль і печія язика, спочатку на ньому з’являються яскраво-червоні ділянки запалення (глосит Гунтера), потім язик стає гладким, блискучим і малиновим («лаковий»). Запальний процес може поширитися на слизову ротової порожнини, глотки, стравоходу. Крім того, у хворих може виникнути ахілічний (гіпоацидний, без соляної кислоти) гастрит, ентерит. Це викликає або поглиблює дефіцит гастромукопротеїну, що ще більше посилює недостатність вітаміну В12.

При даній анемії у нервових волокнах порушується синтез жирових кислот і, як наслідок, утворення мієліну (демієлінізація). Аксони стають незахищеними і руйну-ються під впливом метилмалонової кислоти, яка накопичується, бо не може перетворитися у янтарну через дефіцит вітаміну В12.

Дегенеративні процеси спостерігаються в першу чергу у задніх та бокових рогах спинного мозку, що веде до розвитку фунікулярного мієлозу, який характеризується зниженням або зникненням рефлексів, порушенням координації рухів (атаксією), пошкодженням чутливих волокон спинного мозку. У хворого змінюється почерк, хода стає «хиткою», з’являються відчуття повзання мурашок, оніміння, холоду, поколювання шпильками.


Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 706 | Нарушение авторских прав







При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.009 сек.)