АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Гемолітичні анемії

Руйнування еритроцитів (гемоліз) відбувається як у судинному руслі - внутрішньосудинний гемоліз, так і поза ним у клітинах ретикулоендотеліальної системи (макрофагах печінки та селезінки) – внутрішньоклітинний гемоліз. При підвищеному кроворуйнуванні активація еритропоезу може підвищуватися у сотні разів, що находить своє віддзеркалення в рості кількості ретикулоцитів. Коли напружений еритропоез не забезпечує компенсацію кровопорушення, виникає гемолітична анемія.

Діагноз гемолітичного кризу грунтується на наявності, крім анемічного синдрому, ознак гемолізу. При внутрішньосудинному гемолізі відмічають раптову слабкість, біль у ділянці нирок, гіпертермію. Підвищення вільного гемоглобіну у сироватці крові надає їй рожевого кольору, гемосидерину у сечі – темного ("чорного") кольору. При внутрішньоклітинному гемолізі спостерігають іктеричність склер та шкірних покривів, спленогепатомегалію, гіперпігментацію випорожнень та сечі.

У гемограмі нормохромна анемія, збільшена кількість ретикулоцитів (до 50 - 300 проміль та більше), анізоцитоз, пойкілоцитоз, поліхроматофілія, в окремих випадках – еритроцити - нормобласти. Може бути гіперлейкоцитоз із зсувом до метамієлоцитів та мієлоцитів. У кістково-мозковім пунктаті виявляється гіперплазія еритроідних елементів.

Для підтвердження ролі гемолізу у патогенезі анемії та уточнення її форми проводять такі дослідження: визна­чення рівня білірубіну та його фракцій у сироватці крові, тривалість життя еритроцитів, їх осмотичної ре­зистентності, діаметру та сферичності (крива Прайс-Джонса), дослідження аутогемолізу, проведення цукорозної та проби Хема, Визначають гемосидерин сечі, вільний гемоглобін сироватки кро­ві, титр аутоантитіл за пробою Кумбса, агрегат-гемаглютинаційну пробу.

Діагноз гемолітичної анемії підтверджується виявленням у сироватці крові підвищеного рівня білірубіну за рахунок непрямого (незв'язаний, вільний), укороченою тривалістю життя еритроцитів. Зниження осмотичної резистентності еритроцитів найчастіше виявляється при спадкових гемолітич­них анеміях. Гемоліз починається у концентрації, близькій до фізіологічного розчину. Для мікросфероцитозу більш характерним, ніж для інших видів гемолітичної анемії, є самочинний лізис еритроцитів після 2 - добової інкубації. Якщо в нормі руйнується 0,4 - 4,5% еритроцитів через 48 годин, то при мікросфероцитозі – 30 - 40% еритроцитів. Додавання глюкози до еритроцитів перешкоджає гемолізу. В нормі під впливом глюкози ступінь ау­тогемолізу знижується до 0,03 - 0,4%. При мікросфероцитозі ступінь аутогемолізу значно знижується, хоча цей тест не є строго специфічним.

Велику допомогу в ідентифікації спадкового мікросфероцитозу надає метод кислотних еритрограм. Цей метод дозволяє визначити швидкість розпаду еритроцитів при рН 3,0. А.І. Воробйов та М.Д. Брилліант (1964) виявили, що при мікросфероцитозі кислотна еритрограма відрізняється різким подовженням гемо­лізу, зсуванням максимуму вправо. При цьому розмір максимуму буває невеликим (не більше 10%). Від­мивання еритроцитів від плазми значно прискорює гемоліз. Для мікросфероцитозу характерно зменшення діаметру еритроцитів до 5 - 6 мкм, має місце зсув кривої Прайс - Джонса вліво.

Пароксизмальна нічна гемоглобінурія (хвороба Маркіафави-Мікелі) з'являється в результаті гемолізу неповноцінних еритроцитів з дефектом у структурі оболонки внаслідок соматичної мутації. Гемоліз мо­же викликатися нормальними компонентами плазми - пропердином, компліментом, тромбіном та ін. Еритроцити при цьому захворюванні чутливі до зниження рН крові (нижче 7,2), що спостерігається зви­чайно під час сну. Діагноз підтверджується спеціальними гемолітичними тестами - позитивною пробою Хема та цукорозною пробою. В периферійній крові, разом з анемією та ретикулоцитозом, виявляються тромбоцитопе­нія, лейко- та гранулоцитопенія з відносним лімфоцитозом. Це може проявлятися у клініці геморагічним синдромом, інфекційними ускладненнями.

При аутоімунній гемолітичній анемії у крові виявляються антиеритроцитарні антитіла у прямій пробі Кумбса та агрегат-гемаглютинаційній пробі, яка є в 1000 разів чутливішою.

Незалежно від виду гемолітичної анемії (спадкова, набута), локалізації руйнування еритроцитів (внутрішньоклітинний, внутрішньосудинний гемоліз), хворий потребує невідкладної дезінтоксикаційної терапії із застосуванням сольових розчинів, 5% глюкози і аскорбінової кислоти. У тяжких випадках необхідний плазмаферез.

При виразних проявах внутрішньосудинного гемолізу необхідні заходи, спрямовані на профілактику гострої ниркової недостатності. Внутрішньовенно краплинно вводять 500 - 800 мл 4 - 5% розчину гідрокар­бонату натрію, 10 - 20 мл 2,4% розчину еуфіліну. Для підтримання форсованого діурезу вводять 10% роз­чин манітолу із розрахунку 1 г/кг, для боротьби із гіперкаліємією внутрішньовенно вводять розчин глю­кози з інсуліном. Застосовують також фуросемід по 40 - 60 мг в/в через 1,5 - 2,5 години.

Основним засобом для усунення аутоімунного гемолітичного кризу є глюкокортикоїдні гормони (преднізолон, медрол, солюмедрол, дексаметазон, триамцинолон, целістон). Доза препарату від 50 - 60 мг до 150 мг преднізолону на добу. У тих випадках, коли преднізолон вводять внутрішньом'язово, доза його повинна бути удвічі більшою, ніж у разі прийому всередину. Преднізолон призначається із препаратами калію, під контролем глюкози крові, артеріального тиску, стану шлунково-кишкового тракту, враховуючи його ускладнення (виводить калій, викликає стероїдні виразки, стероїдний діабет, гіпертензію). Першими ознаками ефективності лікування є зниження температури, зменшення за­гальної слабкості, припинення зниження гемоглобіну. При відсутності позитивного результату від ліку­вання - дозу преднізолону збільшують аж до проведення пульс-терапії (вводять у дозі 1000 мг на добу в/в краплинно за два рази на протягом 3 днів). Добрий терапевтичний ефект дає плазмаферез.

При тяжких загостреннях гемолітичної анемії, коликількість еритроцитів значно знижена, є виражені гіпоксичні симптоми з боку легень, серця, призначається трансфузійна терапія. При аутоімунній гемолітичній анемії еритроцитарна маса повинна бути спеціально підібрана для хворого за допомогою непрямої проби Кумбса. Менш небезпечні трансфузії відмитих еритроцитів. При недостатній ефективності глюкокортикоїдів, призначають цитостатичні препарати (циклофосфан, сандоглобулін, азатіоприн). При відсутності ефекту від лікування цими препаратами доцільна спленектомія.

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 659 | Нарушение авторских прав