АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Тромбоцитопатії

Наявність у хворого петехіально-плямистого типу кровоточивості, при нормальному рівні тромбоцитів у периферичній крові, збільшення часу кровотечі та зниження ретракції кров’яного згустку роблять необхідним дослідження функціональної здібності їх, зокрема, визначають їх адгезію та агрегацію, реакцію звільнення. Порушення цих тестів дозволяє діагностувати тромбоцитопатію.

Набуті (симптоматичні) тромбоцитопатіі розвиваються як симптом при деяких захворюваннях, чи як реакція на вживання медикаментів, що мають дезагрегаційні властивості. Найчастіше тромбоцитопатії зустрічаються у хворих гемобластозами, при променевій хворобі, імунних гемопатіях. У клініці внутрішніх захворювань вони спостерігаються при тяжкому враженні печінки, нирковій недостатності, системному червоному вовчаку та інших колагенозах, при ендогенній інтоксикації, гнійно-септичних процесах, а також при деяких інфекційних захворюваннях.

У гінекологічній практиці тромбоцитопатією можуть бути зумовлені гіпоестрогенні маточні кровотечі. Вторинна тромбоцитопатія супроводжує, як правило, масивну тромбоемболію при ДВЗ-синдромі, а також при масивній трансфузійній терапіі.

Серед спадкових геморагічних діатезів тромбоцитопатії займають перше місце. Спадковим тромбоцитопатіям властива підвищена кровоточивість мінливого характеру, починаючи з дитячого віку. Нерідко вдається виявити підвищену кровоточивість у родичів хворого. Окрім того, важливим є відсутність у хворого захворювань, що протікають із симптоматичною тромбоцитопатією і вказівок на прийняття на протязі останнього часу ліків. Розпізнавання і диференціація тромбоцитопатій базується на комплексному дослідженні мікроциркуляторного гемостазу, адгезивно-агрегаційної і коагуляційної функції кров'яних пластинок, оцінці змісту в них і реакції звільнення тромбоцитарних факторів і гранул, визначенні числа, розміру, морфології тромбоцитів, а також мегакаріоцитів (рис. 5).

	На рисунку 5.1 надан графік двоххвильної кривої лінії агрегаціі тромбоцитів при стимуляціі процеса додаванням до плазми АДФ. Перша хвиля визвана введенням зовнішнього фактора, що стимулює агрегацію. Друга - реакцією визволення ендогених агентів,які приймають участь в агрегації.
	На рисунку 5.2 надана відсутність агрегаціі тромбоцитів при додаванні АДФ у хворого з однією із форм тромбоцитопатіі - тромбастеніі Гланцмана.

Рис. 5 (1,2). Патогенез тромбоцитопатій.

Розрізняють наступні основні форми тромбоцитопатій:

1. Тромбоцитопатії з порушенням адгезії тромбоцитів.

2.Тромбоцитопатії з порушенням агрегації тромбоцитів до: а) АДФ; б)колагену; в) ристоміцину; г) тромбіну; д) адреналіну.

3. Тромбоцитопатії з порушенням реакції вивільнення.

4.Тромбоцитопатії з дефектом "пула нагромадження" факторів, що вивільняються.

5. Тромбоцитопатії з дефектом ретракції.

6. Тромбоцитопатії зі сполученням вище викладених дефектів.

Найважливішою умовою правильного лікування тромбоцитопатій є усунення впливів, здатних викликати чи підсилювати геморагічні прояви. У дієті виключаються страви, що містять спеції. Категорично забороняється прийом алкоголю. В їжі повинно бути багато продуктів, що містять вітаміни С, Р і А. Є ряд лікарських препаратів, що можуть збільшувати функціональні порушення тромбоцитів. Їх треба уникати. Це нестероїдні протизапальні засоби, карбеніцилін, аміназин, антикоагулянти непрямої дії. Гепарин може призначатися тільки при ДВЗ-синдромі.

Для лікування геморагічного синдрому використовують амінокапронову кислоту, параамінометил-бензойну кислоту (ПАМБА), які значно зменшують кровоточивість і стимулюють гемостатичну функцію тромбоцитів.

Суттєво підвищують адгезивно-агрегаційну функцію тромбоцитів синтетичні гормональні протизаплідні препарати (інфекундін, местранол, мікрофолін і ін.). Але вони різко підвищують загрозу тромбозів. Тому при тромбоцитопатіях, як і тромбоцитопеніях, обумовлених ДВЗ–синдромом і схильністю до нього, ці препарати не слід призначувати у зв'язку з тим, що в подібній ситуаціі вони можуть збільшити геморагіі. До таких форм можна віднести промієлоцитарний лейкоз, мієлопроліфератнвні захворювання, колагенози, синдром масових трансфузій, захворювання печінки.

Призначають синтетичні протизаплідні препарати спочатку (з першого дня менструального циклу) у добовій дозі від 3 до 6 таблеток, на 2 - 3 день дозу зменшують до 2 таблеток у день, а ще через 5 - 6 днів - до 1 таблетки у день на протязі 21 дня.

У терапії тромбоцитопатій застосовують АТФ (по 2 мл 1% розчину щоденно внутрішньом’язово на протязі 3 - 4 тижнів) і одночасно сульфат магнію внутрішньом'язово по 5 - 10 мл 25% розчину на протязі 5 - 10 днів із переходом потім на вживання перорально тіосульфату магнію по 0,5 г 3 рази на день до прий­мання їжі.

Адроксон (адреноксил) стимулює гемостатичну функцію тромбоцитів і поліпшує мікроциркуляторний гемостаз, не активуючи процес зсідання крові, не інгібуючи фібриноліз. Це дозволяє широко використовувати його також і при ДВЗ-синдромі. Підшкірно чи внутрішньом'язово адроксон вводять по 1 - 2 мл 0,025% розчину 2 - 4 рази на добу; курс лікування може продовжуватися 1 - 2 тижні. Діцинон при тромбоцитопатіях менш ефективний чим адроксон.

Безумовно ефективним при деяких тромбоцитопатіях є вживання антагонистів брадикінину (ангінін, продектін, пармідін). При курсовому прийомі їх всередину у дозі 1 - 3 г на добу зменшується кровоточивість як при багатьох тромбоцитопатіях, так і при тромбоцитопеніях.

Трансфузіі крові та плазми не тільки не корисні, але і шкідливі тому що посилюють дисфункцію тромбоцитів та неповноцінність мікроциркуляторного гемостазу. Гемотрансфузіі еритроцитарної маси, а краще відмитих еритроцитів рекомендують тільки при тяжкій постгеморагічній анеміі за життєвими показниками.

Введення тромбоцитноі маси від одного донора використовується тільки для ургентної допомоги хворим - при небезпечних для життя кровотечах, операціях, пологах, а також при формах, викликаних гемобластозами, променевою або цитостатичною терапією, при інших гіпоплазіях кісткового мозку. Вводять по 0,4 - 0,8 на 10 ¹² клітин (4 - 8 доз), що забезпечує тимчасовий гемостатичний ефект. Часте і тривале застосування таких заміщень тромбоцитів не показано, так як породжує інколи тяжку вторинну імунну тромбоцитопенію.

Місцева зупинка кровотечі забезпечується зрошенням кровоточивої поверхні охолодженим до 6 – 8^оС 5% розчином амінокапронової кислоти з наступною аплікацією фібринною плівкою з тромбіном, накладанням колагену з тромбіном, нанесенням на місце кровотечі біоклею. Слід уникати тугої тампонади носу, прижигання слизової оболонки, вискоблювання порожнини матки.

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 632 | Нарушение авторских прав