АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Апластична анемія

Апластична анемія - це хвороба, коли має місце глибоке пригнічення кістково-мозкового кровотворення з розвитком панцитопенії (еритро-, лейко- та тромбоцитопенії). В основі апластичної анемії лежить патологія поліпотентної гемопоетичної, стволової клітини.

Апластичні анемії, як правило, супроводжуєтяжкий анемічний синдром. Крім клінічних ознак, пов’язаних з гіпоксією тканин (слабкість, задишка, серцебиття, надзвичайна блідість шкіри, слизових оболонок тощо), мають місце симптоми геморагічного, виразково-некротичного синдрому та інфекційних ускладнень внаслідок імунодефіциту. Поява запальних процесів та геморагій і кровотеч залежить від ступеня важкості гранулоцитопенії та тромбоцитопенії в периферичній крові. Під час прогресуючого перебігу хвороби лихоманка і симптоми, які зв’язані з панцитопенією, викликають посилення анорексії.

Діагноз апластичної анемії встановлюється на підставі даних периферичної крові і костково-мозкового пунктату, де відзначається значне зниження клітин усіх ростків кровотворення з переважанням жирових клітин, відносним лімфоцитозом.

Внаслідок важких анемічних і геморагічних проявів у хворих, у лікувальному процесі важливу роль має гемокомпонентна та замісна терапія. При рівні гемоглобіну менше 70 – 80 г/л проводять трансфузії еритроцитарної маси або відмитих еритроцитів у дозі 150 - 300 мл на тиждень. Щоб запобігти сенсибілізації до лейкоцитів і тромбоцитів використовують лейкоцитарні фільтри. Ці заходи необхідні через що характер перебігу апластичної анемії потребує частих гемотрансфузій.

Трансфузії тромбоцитів призначаються при загрозі розвитку кровотеч. Необхідно використовувати тромбоцити від одного донора для профілактики розвитку сенсибілізації. З гемостатичною метою призначають також свіжозаморожену плазму, діцинон, адроксон, інгібітори протеолізу (контрикал, гордокс, тразилол), вітамін С внутрішньовенно. Рекомендовано вітаміни групи В, як регулятори і стимулятори еритропоезу. Проводиться профілактика та усунення інфекційних ускладнень.

Патогенетична терапія включає імуносупресивні засоби. Хворим призначаються кортикостероїдні препарати: преднізолон у дозі 30 – 40 - 60 мг на добу (при імунних формах – до 120 мг), тривалість лікування до 8 - 10 тижнів; метилпреднізолон, тріамцинолон, дексаметазон та ін. у дозах, адекватних преднізолону. При важкій формі апластичної анемії метилпреднізолон (метипред) призначають як засіб альтернативної форми імуносупресивної терапії в дозах від 0,5 до 1 г на добу протягом 5 днів з поступовою відміною препарату. Використовують також інші імуносупресивні засоби: антилімфоцитарний глобулін (АЛГ) в добовій дозі від 5 до 40 мг/кг або антитімоцитарний глобулін (АТГАМ) у дозі 0,75 мг/кг у вену кожного дня 8 - 10 днів; сандімун (циклоспорин А) у дозі 5 - 10 мг/кг тривалістю 3 - 10 місяців.

Із росткових факторів клітин кісткового мозку призначають нейпоген (гранулоцитарний колонієстимулюючий Г-КСФ) у дозі 5 - 7 - 10 мг/кг протягом 4 - 6 - 8 тижнів.

При відсутності стійкого позитивного ефекту від запропонованої терапії можлива спленектомія або трансплантація кісткового мозку з урахуванням можливостей їх проведення (вік хворих, важкість стану, наявність донорів кісткового мозку серед близьких родичів хворих, які готуються до трансплантації).

Опис основних лабораторних методик, які застосовують при диференціальній діагностиці анемій, інтерпретацію їх результатів наводимо у додатку 1.

Контрольні запитання.

1. Визначення анемії.

2. Класифікація анемій.

3. Патогенетичні ланки гострої постгеморагічної анемії.

4. Інфузіона терапія при гострій постгеморагічній анемії.

5. Показання для трансфузії еритроцитів при гострій постгеморагічній анемії.

6. Види гіпохромних анемій. Їх диференційна діагностика. Лабораторні методи дослідження.

7. Які фактори можуть привести до залізодефіцитної анемії?

8. Обмін заліза в організмі.

9. Препарати заліза. Принципи лікування хворих на хронічну залізодефіцитну анемію.

10. Показання для парентерального введення препаратів заліза.

11. Анемії при хронічних хворобах. Диференціальна діагностика з хронічними залізодефіцитними. Розбіжності в терапії.

12. Клініко-лабораторна діагностика мегалобластних анемій.

13. Ускладнення при В₁₂-дефіцитної анемії? Їх усунення.

14. Фізіологічні і патологічні стани, яку можуть привести до дефіциту фолієвої кислоти.

15. Особливості клінічної картини при внутрисудинному і внутриклітинному гемолізі. Лабораторна діагностика.

16. Невідкладна допомога при внутрисудинному і внутріклітинному гемолітичному кризі.

17. Патогенетична терапія аутоімунної гемолітичної анемії.

18. Клінічні синдроми при апластичній анемії.

19. Морфологічна картина крові і кісткового мозку при апластичній анемії.

20. Трансфузійна замісна терапія при апластичній анемії.

21. Гемостатична терапія при апластичній анемії.

22. Напрямки патогенетичної терапії при апластичній анемії.

23. Показання до призначення гемотрансфузійної терапії при анеміях..

Завдання для самоконтролю:

1. До гематологічного відділення госпыталызовано юнака 18 років з проявами гемолітичної кризи. В анамнезі зазначено кризи 3 i 5 років тому. Оперований з приводу заячої губи у віці 1-го року. Об'єктивно: жовтизна шкіри та склер, збыльшена селезінка. Кал та сеча інтенсивно забарвлені. В кpoві: Hb 94 г/л, ШОЕ - 32 мм/год, мікросфероцитоз, значне зниження осмотичної резистентності. Який метод лікування найбільш ефективний?

A. Обмінне переливания кpoві. D. Плазмаферез.

B. Глюкокортикоїди. Е. Гемосорбція.

С. Спленектомія.

2. Хворий на виразкову хворобу дванадцятипалої кишки скаржиться на загальну слабкість, задишку під час незначного навантаження, бажання їсти крейду. Об'єктивно: хворий блідий, виявляються трофічні зміни шкіри. Аналіз крові: ер. - 3,3*10¹²/л; НЬ - 90 г/л; КП - 0,75, рц. - 2 %, залізо крові— 5,6 мкмоль/л. Яке ускладнення розвинулось у хворого?

А. Гемолітична анемія. D. Залізодефіцитна анемія.

В. Еритремія. Е. Апластична анемія.

С. В₁₂-фолієводефіцитна анемія.

3. У чоловіка, 60 років, який протягом 10 років хворіє на геморой розвинулася хронічна постгеморагічна анемія. Який препарат найбільш доцільно призначити хворому?

А. Сорбіфер. D. Феррум-Лек в/в.

В. Вітамін В_12. Е. Десферал.

С. Токоферолу ацетат.

4. Жінка, 26 років, скаржиться на загальну слабкість, підвищену ламкість нігтів, випадіння волосся. Об'єктивно: пульс - 94 за 1 хв, АТ - 110/70 мм рт. ст. Шкіра бліда. Аналіз крові: НЬ - 90 г/л, ер. - 3,5 • 10¹²/л, КП -0,7, ШОЕ - 20 мм/год. Рівень сироваткового заліза - 8,7 мкмоль/л. Яке призначення доцільно зробити цій хворій?

А. Переливання цільної крові.

В. Препарати заліза парентерально.

С. Переливання еритроцитарної маси.

D. Препарати заліза внутрішньо.

Е. Вітамін В₁₂ внутрішньом'язово.

5. Чоловік, 48 років, після перенесеного 2 тижні тому грипу скаржиться на загальну слабкість, задишку, серцебиття. Об'єктивно: температура тіла - 37,8^о С, пульс - 84 за 1 хв, АТ - 120/80 мм рт. ст. Шкіра та слизові оболонки іктеричні. Печінка виступає на 4 см з-під краю ребрової дуги, пальпується збільшена селезінка. У крові ер. - 2,0*10¹²/л, НЬ - 70 г/л, КП - 1,0, рц. - 18 %, осмотична резистентність еритроцитів зменшена, середній діаметр еритроцитів не змінений, білірубін загальний - 76 мкмоль/л, білірубін непрямий - 63 мкмоль/л. Який найбільш імовірний діагноз?

А. Аутоімунна гемолітична анемія.

В. Спадковий мікросфероцитоз.

С. Доброякісна гіпербілірубінемія.

D. Хвороба Маркіафави—Мікелі.

Е. Жовчнокам'яна хвороба.

6. У хворого, 65 років, якому 9 років тому було проведено субтотальну резекцію шлунка з приводу виразкової хвороби, виявлено залізодефіцитну анемію: ер. - 3,0*10¹²/л, НЬ - 58 г/л, КП - 0,6. Який з препаратів слід рекомендувати в цьому випадку?

А. Феррум Лек в/в. D. Ферроплекс.

В. Тардиферон. Е. Гемофер.

С. Аскофер.

7. Хвора,26 років, відмічала періодичну жовтяничність шкіри. Після тяжкої праці та купання в річці з’явився біль у м’язах та у верхній половині живота. Наступного дня визначалася помірна жовтяниця, темний кал і сеча. Об'єктивно: помірне збільшення печінки та селезінки. Аналіз крові: ер.- 2,8*10^І2/л, НЬ - 80 г/л, КП - 0,9, рц. - 15 %, л. - 9,5*10⁹/л, ШОЕ - 20 мм/год, тр. 230*10⁹/л, білірубін - 58 мкмоль/л, прямий - 8 мкмоль/л, АЛТ - 1,1 ммоль /л. Яке захворювання найбільш імовірне?

А. Калькульозний холецистит. D. Залізодефіцитна анемія.

В. Гемолітична анемія. Е. Хронічний гепатит.

С. Лептоспіроз.

8. Чоловік, 42 років, скаржиться на загальну слабкість, серцебиття, носові кровотечі, появу крововиливів у шкірі. Стан прогресивно погіршується протягом місяця. Об'єктивно: стан тяжкий, на шкірі кінцівок і тулуба визначаються петехіальні й плямисті крововиливи. Лімфатичні вузли не пальпуються. Пульс - 116 за 1 хв. Печінка на 2 см виступає з-під краю ребрової дуги селезінка не пальпується. У аналізі крові - панцитопенія важкого ступеня. Про яке захво­рювання треба думати в першу чергу?

А. Геморагічний васкуліт. D. Гіпопластична анемія.

В. Гострий лейкоз. Е. Гострий агранулоцитоз.

С. Хвороба Верльгофа.

9. У робітника акумуляторного заводу, який в умовах виробництва має контакт із підвищеним вмістом свинцю у повітрі робочої зони, на періодичному медичному огляді була діагностовано анемію: ер. - 3,1•10^І2/л, НЬ - 95 г/л, КП - 0,92; рц. - 4 %, базофільна зернистість еритроцитів, пойкілоцитоз. Який вид анемії у хворого?

А. Нормохромна, мегалобласна.

В. Нормохромна, гіпохромна, апластична.

С. Нормохромна, гемолітична.

D. Нормохромна, сидероахрестична.

Е. Гіпохромна, сидеропенічна.

10. Хвора, 50 років, скаржиться на загальну слабкість, запаморочення, тяжкість у верхній половині живота, парестезії кінчиків пальців верхніх і нижніх кінцівок. Об'єктивно: жовтянична шкіра, язик малинового кольору, гладенький. Гепатомегалія. У крові: НЬ - 90 г/л; ер. - 2,3 • 10¹²/л; рц. - 0,2 %; КП - 1,2; макроцитоз; тільця Жоллі, кільця Кебота. Який метод лікування буде найбільш доцільним?

А. Приймання преднізолону. D. Переливання крові

В. Приймання препаратів заліза. Е. Приймання дисфералу.

С. Приймання вітаміну В₁₂.

11. У чоловіка, 52 років, що хворіє на ерозивний гастрит, прогресує загальна слабкість, серцебиття, запаморочення. Об'єктивно: блідість і сухість шкіри та слизових оболонок, ангулярний стоматит. Пульс - 104 за 1хв, тони серця приглушені, систолічний шум біля верхівки й основи серця. АТ - 130/75 мм рт. ст. Печінка та селезінка не пальпуються. У крові виражена гіпохромна анемія. Яку терапію перш за все треба призначити в даному випадку?

А. Вітамін В₁₂.

В. Інфузіонну терапію сольовими розчинами.

С. Трансфузію еритроцитарної маси.

D. Препарати заліза.

Е. Фолієву кислоту.

12. Жінку, 59 років, госпіталізовано в гематологічне відділення зі скаргами на загальну слабкість, швидку втомлюваність, температуру тіла до 38^оС Об'єктивно: склери субіктеричні, печінка на 1 см виступає з-під краю ребрової дуги. Аналіз крові: ер. - 2,5•10¹², НЬ - 80 г/л, КП - 1,0, л. - 9,5*10⁹/л; тр. - 172*10⁹/л, рц. - 5,6 %. Білірубін - 38 мкмоль/л, з переважанням непрямого. Яку терапію треба призначити невідкладно?

А. Дезінтоксикаційну. D. Спленектомію.

В. Фолієву кислоту. Е. Препарати заліза.

С. Вітамін В_12..

13. Чоловік, 62 років, скаржиться на загальну слабкість, жар у язиці, оніміння нижніх кінцівок. Об'єктивно: шкіра бліда з субіктеричним відтінком, язик яскраво-червоний, смакові сосочки згладжені, печінка на 3 см виступає з-під краю ребрової дуги. Данні гастроскопії: атрофія слизової оболонки. Аналіз крові: ер. - 1,2*10 ¹² /л, Hb - 56 г/л, КП - 1,4, макроцитоз, л. - 2,8*10⁹/л, е. - 2%, п. - 4%, с. - 50%, лімф. - 42%, мон. - 5%, рц. - 0,1 %, тр. - 120*10 ⁹/л, ШОЕ - 26 мм/год, білірубін - 29 ммоль/л, непрямий - 26 ммоль/л. Яка терапія буде більш патогенетичною?

А. Преднізолоном.

В. Препаратами заліза.

С. Трансфузією еритроцитарної маси.

D. Вітаміном В₁₂.

Е. Еритропоетином.

14, Непритомну жінку, 35 років, доставлено у клініку машиною швидкої допомоги. Скаржилася на різку слабість, запаморочення. Менструація - 3-й день. Об'єктивно: різка блідість шкіри з лимонним відтінком, на шкірі передпліч та стегон крововиливи у вигляді плям, лімфатичні вузли не збільшені. Пульс - 100 за 1 хв. АТ - 90/60 мм рт. ст. Печінка та селезінка не збільшені. У крові: ер. - 1,5*10¹²/л, Hb - 42 г/л, КП - 0,8, рц. - 0,1 %, л. 2,0*10⁹/л, е. - 1 %, п. - 1 %, с. - 45 %, лімф. - 51 %,мон. - 2 %, ШОЕ - 45 мм/год, тр. - 50•10⁹/л. Аналіз сечі без патології. Який найбільш імовірний діагноз?

А. Постгеморагічна анемія.

В. Хвороба Верльгофа.

С. Залізодефіцитна анемія

D. Геморагічний васкуліт

Е. Апластична анемія.

15. У жінки, 35 років, запідозрено апластичну анемію. З діагностичною метою призначено пункцію кісткового мозку. Які зміни в пунктаті кісткового мозку очікується виявити?

А. Абсолютний лімфоцитоз.

В. Заміщення кістковомозкових елементів фіброзною тканиною,

С. Перевагу мегалобластів.

D. Наявність бластних клітин.

Е. Заміщення кістковомозкових елементів жировою тканиною,

Вірні відповіді:

1. Спленектомія. 2. Залізодефіцитна анемія. 3. Сорбіфер. 4. Препарати заліза внутрішньо. 5. Аутоімунна гемолітична анемія. 6. Феррум-Лек в/в. 7. Гемолітична анемія. 8. Гіпопластична анемія. 9. Сидероахрестична. 10. Приймання вітаміну В₁₂. 11. Інфузіонну терапію сольовими розчинами. 12. Дезінтоксикаційну. 13. Вітаміном В₁₂. 14. Апластична анемія. 15. Заміщення кістковомозкових елементів жировою тканиною,

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 820 | Нарушение авторских прав