АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Тромбоцитопенії

Наявність у хворого петехіально-плямистого типу кровоточивості припускає диференційну діагностику перед усім між тромбоцитопеніями (хвороба Верльгофа), тромбоцитопатіями, рідко із дефіцитом VII, X, V, II, І плазмовими факторами. Вони можуть бути як спадковими, на що вказує багатолітній перебіг та родинний анамнез, так і набуті.

Групу тромбоцитопеній дозволяє виділити підрахунок тромбоцитів по мазку периферійної крові або у камері Горяєва у нативному препараті. При значному геморагічному синдромі кількість тромбоцитів, як правило, нижче 30 г/л.

Серед набутих форм тромбоцитопенічної пурпури виділяють не імунні форми, обумовлені підвищеною механічною травмою тромбоцитів - при гемангіомах, спленомегаліях різного генезу, штучних клапанах серця, сепсисі, васкулітах; пригніченням проліферації клітин кісткового мозку - при апластичній анеміі, при хімічному або радіаційному його пошкодженні, ВІЛ-інфекції; заміщенням кісткового мозку пухлинною тканиною (лейкози, метастази раку будь-якої локалізації); соматичною мутацією при хворобі Маркіафави-Мікелі; збільшеним споживанням тромбоцитів при тромбозах, синдромі дисемінованого внутрішньосудинного зсідання крові та ін.; дефіцитом вітаміну В₁₂ та фолієвої кислоти.

Посилене руйнування тромбоцитів в периферичній крові імунного характеру – при утворенні аутоантитіл до незмінених тромбоцитів (аутоімунні тромбоцитопенії), при утворенні антитіл, асоційованих з прийомом лікарських засобів на змінені ними тромбоцити (гетероімунні тромбоцитопенії), при утворенні циркулюючих імунних комплексів (вірусні хвороби, дифузні хвороби сполучної тканини, бактеріальний сепсис).

Ідіопатична аутоімунна тромбоцитопенія (ІТП) - найбільш часта нозологічна форма тромобоцитопеній у дорослих, в 40% випадків є причиною геморагічного синдрому в гематологічній практиці. Вона називається ідіопатичною, оскільки не вдається установити причину її розвитку, аутоімунною, тому що причиною загибелі тромбоцитів є вироблення проти них аутоантитіл. При цьому антитіла можуть вироблятися проти антигену тромбоцитів, проти антигену мегакаріоцитів чи антигену загального попередника тромбоцитів, лейкоцитів і еритроцитів.

Основним фактором патогенезу є підвищене руйнування тромбоцитів макрофагами селезінки і печінки. Це пов'язано з тим, що лімфоідні клітини селезінки хворих ідіопатичною аутоімунною тромбоцитопенією продуцують імуноглобулін (Іg), що фіксується на тромбоцитах і внаслідок зміни антигенної структури останніх стає як би "чужим" для макрофагів. Різко коротшає тривалість життя тромбоцитів. Компенсаторно відбувається підвищення їхньої продукції в кістковому мозку. При його дослідженні виявляється збільшення кількості мегакаріоцитів (рис. 4).

Рис. 4. Патогенез ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури.

При гетероімунних тромбоцитопеніях антитіла виробляються проти антигену, фіксованого на поверхні тромбоцитів. Це можуть бути віруси, деякі ліки – хінідин, солі золота, антибіотики, нестероідні протизапальні препарати, каптоприл, гепарин, аспірин, препарати миш’яку, дігітоксин, метілдофа, сульфаніламіди. На відміну від ідіопатичних форм у даних ситуаціях причина тромбоцитопеніі відома. Клінічні прояви петехіально-синцевого типу кровоточивості виникають через 2 - 3 дні, іноді 2 - 3 тижня після перенесеної вірусної інфекції чи прийому лікарського препарату. Частіше настає видужання. Лікарські препарати можуть викликати тромбоцитопенію не тільки імунним шляхом. Пригнічують продукцію тромбоцитів мієлодепресивні препарати (цитостатичні), тіазидові діуретики, етанол, естрогени.

Гострий початок захворювання (після будь-якої інфекції) передбачає імунну природу захворювання. При симптоматичних формах аутоімунної тромбоцитопенії клінічна картина багато в чому залежить від хвороби, якою страждає хворий (хронічний лімфолейкоз, системний червоний вовчак, лишай, агресивний гепатит, тіреотоксикоз та ін.). Небезпосередньо на користь аутоімунноі тромбоцитопенічноі пурпури свідчить одночасна наявність аутоімунної гемолітичної анемії, виявлення антиеритроцитарних антитіл при допомозі проби Кумбса або агрегат-гемаглютинаційної проби.

В дитячому віці розвиток ІТП частіше спостерігається після перенесеного інфекційного захворювання, особливо вірусного (грип, кір, червінка, вітряна віспа та ін.), вакцинації, персистенції вірусів Епштейн-Барра, цитомегаловіруса і т. п. В останні роки визначена роль Hellicobacter pylori інфекції в розвитку ІТП. Взагалі історія хвороби починається раптовим проявленням геморагічного синдрома по мікроциркуляторному типу у людини, яка практично здорова. Він в більшості випадків представлений шкірними геморагіями (петехіі, пурпура, екхімози), крововиливами в слизові оболонки, кровотечі з них (носові, ясневі, з лунки зуба після екстракціі, маткові, рідко –мелена, гематурія). При значному зниженні числа тромбоцитів зростає ризик профузних кровотеч з розвитком важкої післягеморагічної анеміі, яка загрожує життю хворого. Головна причина смерті, хоча і рідка (менш 1%), крововиливи в головний мозок. Факторами ризику його є: петехіі на вухах, слизової порожнини рота, крововиливи в склеру, кровотечі з слизових оболонок при кількості тромбоцитів менш 20 тис/мкл.

У зв'язку з основним призначенням тромбоцитів у зупинці кровотечі у зоні мікроциркуляції для тромбоцитопенії будь-якого генезу характерне подовження часу кровотечі за Д'юком (у нормі воно складає 3 - 5 хвилин, при тромбоцитопенії воно збільшується до 15 хвилин та більше). Час кровотечі у межах норми. В спеціальних тестах можуть виявляти порушення адгезії та агрегації тромбоцитів.

Лікування імунних тромбоцитопеній завжди починається із призначення преднізолону у середній дозі 1 мг/кг всередину. У тяжких випадках при недостатності ефекту дозу підвищують у 1,5 - 2 рази. При наявності серйозних кровотеч початкова доза глюкокортикоїдів може бути 3 - 5 мг/кг/добу. Протягом 3 - 5 діб до купування геморагічного синдрому з подальшим переходом на дозу 2 мг/кг/добу. Альтернативною може бути пульс-терапія: метіл-преднізолон 30 мг/кг/добу протягом 3 діб (час інфузії не менше 20 хвилин) до купування геморагічного синдрому і підвищення рівня тромбоцитів до небезпечного рівня (більше 20 000). Початковою або альтернативною терапією також може бути введення внутрішньовенного імуноглобуліну: октагам, пентаглобін. Доза його 0,4 г/кг/добу на протязі 5 діб. Інфузія імуноглобуліну не проводиться при кількості тромбоцитів більше 30 000. Для лікування кровотеч, погрожуючих життю хворого крім переліченого по життєвим показникам, насамперед, при внутрішньочерепному крововиливу, призначають спленектомію.

При неповному і нестійкому ефекті кортикостероїдними гормонами через 4 - 5 місяців від початку терапіі показана планова спленектомія. При неефективності кортикостероїдної терапії та спленектомії призначають імунодепресанти (циклофосфан, вінкристин, імуран, азатіоприн).

При всіх тромбоцитопенічних геморагіях доцільно використання Е-амінокапронової кислоти (Е-АКК) всередину 4 г на добу, в/в краплинно 100 - 200 мл на добу, діцинону (етамзілату) до 6 - 8 мл на добу в/в і в середину, хлориду кальцію 10 мл в/в струминно, аскорбінової кислоти до 10 мл в/в на добу, рутину всередину, свіжозамороженоі плазми. Для зупинки маткових кровотеч використовують інфенкундін, етінілестрадіол, местранол. Місцево, особливо при носових кровотечах, використовують гемостатичну губку з адроксоном, місцеву кріотерапію, тампонаду із Е-АКК.

При імунних тромбоцитопеніях переливання тромбоцитної маси із гемостатичною метою протипоказано, тому що введені тромбоцити відразу ж руйнуються антитілами. Окрім того, введення тромбоцитів може посилювати утворення антитромбоцитарних антитіл і кровоточивість. Тромбоцитарна маса також не показана при тромбоцитопеніях споживання (тромбози, ДВЗ-синдром), введення її може усугубити патологічний процес. У всіх інших випадках при вираженому геморагічному синдромі, глибокій тромбоцитопенії (0 - 3О Г/л) проводиться трансфузія тромбоцитів, отриманих від одного донора шляхом плазмаферезу, підібраних за системою НLА.

Гемотрансфузіі знижують агрегаційні властивості пластинок, нерідко призводять до посилення тромбоцитопенічної пурпури у зв'язку із споживанням молодих пластинок у мікротромбах. Тому показники для гемотрансфузіі мають бути край обмеженими (глибока гостра анемія), причому, для запобігання повторної імунізації хворого лейкоцитарним та тромбоцитарним детритом, переливають лише відмиті та підібрані індивідуально еритроцити.

Виключається застосування речовин та медикаментів, які порушують агрегаційні якості пластинок (ацетілсаліцилова кислота, кофеїн, карбеніцілін, нестероїдні протизапальні препарати, барбітурати).

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 601 | Нарушение авторских прав