 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
Розділ 1. Загальні положення, класифікація, диференційна діагностика
Одним із найчастіших невідкладних станів, що потребують своєчасної корекції, є тяжкий анемічний синдром. Зниження кількості гемоглобіну в одиниці обсягу крові та гіпоксія тканин, яка виникає у зв'язку з цим, приводить до порушення функцій різних органів, що обумовлює характерну клінічну картину незалежно від причин анемії. Хворі скаржаться на шум у вухах, мерехтіння "мушок" перед очима, серцебиття, біль у серці, задишку у спокої, непритомність, відмічається блідість шкірних покривів, гіпотонія, можливі набряки на ногах. Такі хворі потребують швидкої терапії, а в деяких випадках і замісних гемотрансфузій. Але тактика її проведення залежить від виду анемії. Існують різни підходи до їх класифікації. Серед клініцистів найбільш поширена класифікація анемій за етіопатогенетичним принципом (Ідельсон Л.І., 1979), коли виділяють: 1. Анемії внаслідок крововтрати – гостра та хронічна післягеморагічна; 2. Анемії внаслідок порушення кровоутворення (внаслідок порушення синтезу гемоглобіну: залізодефіцитні, при хронічних хворобах, дизеритропоетичні, сидероахрестичні (порфірії); внаслідок порушення синтезу ДНК і РНК: В12 – фолієводефіцитні; внаслідок пригнічення проліферації клітин кісткового мозку: апластичні, заміщення кровотворного кісткового мозку пухлинним процессом; внаслідок порушення еритропоетину чи інгібірування його активності: анемії при ендокринопатіях, голоданні, аутоімунні процеси проти еритропоетину, надмірне надходження кисню в тканини); 3. Анемії внаслідок посиленого кроворуйнування – гемолітичні (спадкові: обумовлені порушенням структури мембрани еритроцитів, активності ферментів еритроцитів, структури або синтезу гемоглобіну; набуті: обумовлені дією антитіл, змінами структури мембрани еритроцитів, механічним, хімічним ушкодженням еритроцитів, дефіцитом вітамінів, руйнуванням еритроцитів паразитами). Крім симптомів, характерних для анемії, скарги хворих також можуть бути пов’язані з хворобою, на фоні котрої виникла анемія або її загостренням внаслідок анемії (уремія при нирковій недостатності, сепсис, серцево-судина патологія, геморагічний синдром при апластичній анемії, лейкозах та ін.). Анемії розрізнюють також за ступенем тяжкості перебігу: легкий ступінь тяжкості хвороби, коли гемоглобін (Hb) дорівнює 110 – 91 г/л, середній – 90 – 71 г/л, тяжкий – Hb 70 - 51 г/л, найтяжкий – Hb 50 г/л і менше. Відомо, що ступінь тяжкості анемії визначається не тільки рівнем гемоглобіну, а і у значній мірі тим, як швидко відбувалось зниження показника концентрації гемоглобіну. При повільному зниженні спрацьовують компенсаторно-адаптаційні механізми до гіпоксії і хворі почуваються задовільно, в той час стрімку падіння концентрації гемоглобіну на невелике значення, але протягом короткого проміжку часу може супроводжуватись важким станом хворого. Воробйов П.А. (2001) пропонує виділяти щонайменше п’ять ступенів тяжкості анемії: 1) анемія без клінічних проявів; 2) анемічний синдром помірної виразності; 3) виразний анемічний синдром; 4) анемічна прекома; 5) анемічна кома. У клінічній практиці дуже широко використовують розрахункові показники, що відображають фізично-хімічні властивості еритроцитів. Найпоширенішим у діагностичному пошуку є вживання кольорового показника (к.п.). Цей індекс відображає відносний вміст гемоглобіну в еритроцитах, його визначають за формулою: к.п. = [концентрація гемоглобіну (г/л): три перші цифри кількості еритроцитів (млн.)] ´ 0,03. Так, наприклад, якщо вважати, що в нормі у 100 мл крові міститься гемоглобіну 167 г/л та 5 млн/л еритроцитів, то кольоровий показник дорівнюватиме 167: 5,0 х 0,03 = 0,98. За його величиною прийнято розподіляти анемії на гіпохромні, нормохромні, гіперхромні (рис. 1).
Рис. 1. Диференційна діагностика анемій.
До групи гіпохромних анемій (к.п. менше 0,86) входять анемії з порушенням утворення гемоглобіну: залізодефіцитні, сидероахрестичні (порфірії), таласемії, а також анемії при хронічних хворобах з інфекційними та запальними процесами, вторинні, обумовлені пухлинами. Диференційно-діагностичним для залізодефіцитних анемій буде зниження у сироватці крові рівня сироваткового заліза. До гіперхромних анемій (к.п. більше 1,05) відносяться В12- та фолієво-дефіцитні анемії. Диференційно-діагностичним для них буде мегалобластний тип кровотворення у кістковому мозку. До нормохромних анемій належать гемолітичні та апластичні анемії. Вони також спостерігаються при гострих кровотечах, захворюваннях печінки, колагенозах, мікседемі, уремії тощо. Диференційно-діагностичними показниками для гемолітичних анемій буде наявність у сироватці крові підвищеного рівня білірубіну за рахунок його непрямої фракції, ретикулоцитоз в аналізі периферичної крові, позитивна проба Кумбса, а для апластичних анемій – зниження кількості клітин у кістковому мозку, відносний лімфоцитоз аналізу крові. Сучасні автоматичні методи дослідження периферичної крові визначають розміри еритроцита, насичення його гемоглобіном (таблиці 1, 2). Середній вміст гемоглобіну в еритроциті (МСН) відображає реальну кількість гемоглобіну в 1 еритроциті в пікограмах (пг). Визначають шляхом поділу концентрації гемоглобіну в 1 мкл крові на кількість еритроцитів в 1 мкл крові. Нормальне значення МСН (Mean Corpuscular Hemoglobin) за даними різних авторів складає 24 - 33 пг. Зниження показника відображає гіпохромію та може спостерігатися під час залізодефіцитних станів, збільшення його є властивим для макро- та мегалоцитарних анемій. Середня концентрація гемоглобіну в еритроциті (МСНС) відображає ступінь насичення одного еритроцита гемоглобіном у відсотках. Вираховується МСНС (Mean Corpuscular Hemoglobin Concentration) шляхом поділу концентрації гемоглобіну в г/100 мл на гематокритне число та множення на 100. Нормальне значення МСНС за даними різних авторів коливається у межах 31,5 - 36%. Зменшення показника відображає гіпохромію і є властивим для залізодефіцитної та інших гіпохромних анемій, спостерігається також під час макро- та мегалоцитарних анемій, коли об’єм еритроцитів непропорційно збільшений відносно до збільшення насичення еритроцитів гемоглобіном. Таблиця 1 Зміст клітин периферичної крові у здорової людини (Гусєва С.О., 2004)
Середній об’єм еритроцитів (МСV) є важливим для діагностики різних форм анемій. Вираховується МСV (Mean Corpuscular Volume) шляхом поділу гематокритного числа на загальну кількість еритроцитів в 1 мкл крові. Нормальне значення показника за даними різних авторів складає 75 – 95 мкм у куб. Підвищення показника спостерігають при спадковому мікросфероцитозі, макро- та мегалоцитарних анеміях, алкоголізмі, захворюваннях печінки, а зниження – при таласемії та мікроцитарних анеміях. Середній діаметр еритроцитів вираховують шляхом множення кожного відсотка клітин з певним діаметром на його значення в мкм, зведеним до суми цих поділів та множення на 100. Нормальна величина показника рівна 7,46 - 7,64 мкм. Зниження показника спостерігають під час залізодефіцитної та інших мікроцитарних анемій, а підвищення – при мегалобластних анеміях. Таблиця 2 Класифікація анемій за розмірами еритроцитів (Гайдукові С.М., 2005)
Важливими в диференційній діагностиці анемій є морфологічні особливості еритроцитів (таблиця 3).
Таблиця 3 Опис морфологічних ознак еритроцитів (Гусєва С.О., 2004)
Для диференційної діагностики анемій також враховують показники метаболізму заліза: - вміст заліза у сироватці крові (нормою для чоловіків є 14,5 – 32,5 мкмоль/л, а для жінок – 12,0 – 25,0 мкмоль/л); - загальна залізозв’язуюча здатность сироватки крові (у нормі 30 – 85 мкмоль/л); - різниця між показниками загальної залізозв’язуючої здатності сироватки крові та вмісту заліза у сироватці відображає латентну залізозв’язуючу здатність сироватки крові (нормою є показник менше 47 мкмоль/л); - співвідношення показника вмісту заліза у сироватці та загальної залізозв’язуючої здатності сироватки крові характеризує насичення трансферина залізом (норма 16 – 50%); - вміст трансферину в сироватці крові здорових осіб складає 2 - 4 г/л, або 23 - 45 мкмоль/л; - білком, рівень якого у сироватці крові прямо пропорційний запасам заліза в організмі, є феритин. Вміст феритину у сироватці здорових людей такий: у чоловіків – 15 – 200 нг/мл, жінок – 12 - 150 нг/мл. При хронічних анеміях однією з основних причин розвитку анемії є блокування виходу запасів заліза із макрофагів та зниження його реутілізації. Головну роль в патогенезі анемії при цих станах має зменшення продукції еритропоетину та порушення чутливості еритроідних клітин до цього цитокіну. Процес діагностичного пошуку повинен складатися з трьох етапів: - визначення наявності анемії і ступіню її важкості; - визначення ведучого патогенетичного варіанту анемії; - пошук хвороби, яка лежить в основі анемії конкретного хворого. Під час огляду хворого на першому етапі діагностиичного пошуку слід вивчати шкіру, слизові оболонки (характер блідності, наявність геморагічного синдрому, сліди розчухувань та білий наліт при уремії, жовтяницю). На внутрішній поверхні відтягнутого нижнього віка видно ступінь анемізації тканин. Пальпацією можна визначити збільшення лімфовузлів, печінки, селезінки, що характерно для системних хвороб сполучної тканини, захворювань печінки, лейкозів. Для визначення ведучого патогенетичного варіанту анемії роблять розгорнутий аналіз периферичної крові з підрахунком тромбоцитів та ретикулоцитів, біохімічні дослідження функції печінки та нирок, обміну заліза (таблиці 4, 5,6).
Таблиця 4 Діагностична інформативність показників загального аналізу крові при анеміях (Воробйов П.А., 2001)
Примітка: N – норма, - підвищений рівень, ¯ - знижений рівень, ЗДА – залізодефіцитна анемія, САА – сидероахрестична анемія, МбА – мегалобласна анемія, ГА – гемолітична анемія, АХХ – анемія хронічних хвороб, КМН – кістково-мозкова недостатність.
Таблиця 5 Діагностична інформативність деяких біохімічних показників при анеміях (Воробйов П.А., 2001)
Таблиця 6 Диференційна діагностика деяких анемій (Гайдукова С.М., 2005)
Примітка: (+) – наявність ознаки, (-) – відсутність ознаки, (±) – ознак не постійна.
Диференційна діагностика анемій при хронічних хворобах проводиться зі слюдуючими видами анемій: - ділюційною, яка розвивається у пацієнтів в терміновій стадії злоякісних новоутворень; - лікарсько-індукованою супресією кісткового мозку; - лікарсько-індукованому гемолізі еритроцитів; - залізодефіцитною; - анемією при хронічній нирковій недостатності. Частіше диференціальна діагностика проводиться з залізодефіцитною анемією (таблиця 7).
Таблиця 7 Диференційна діагностика анемій при хронічних захворюваннях та залізодефіцитній анемії (Гусєва С.О., 2004) Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 962 | Нарушение авторских прав |
