АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология
|
Диференційна діагностика різних форм карликового росту (нанізму)
Форми нанізму
| Ознаки
| Премордіальна (здорова первинна карликовість) – сімейна, расова
| Народжуються карликами, кістковий вік співпадає з паспортним, розумовий розвиток нормальний, статевий розвиток наступає вчасно. Функція ендокринних залоз не порушена
| Гіпофізарний нанізм
| Відставання в рості з 2-5-річного віку, затримка диференціації скелету, інфантилізм, зниження рівня соматотропіну
| Хвороба Дауна (монголоїдна карликовість)
| Характерний зовнішній вигляд: монголоподібний розріз очей, безглуздий вираз обличчя, дебільність; вади розвитку
| Тиреогенний нанізм (кретинізм)
| Симптоми мікседеми, зниження рівня інтелекту, різке зменшення рівня тироксину в крові
| Синдром Шерешевського-Тернера
| Характерний зовнішній вигляд: коротка шия з крилоподібними складками, вади розвитку внутрішніх органів, полідактилія, гіпогеніталізм. Статевий хроматин відсутній.
| Хондродистрофія
| Непропорційно короткі кінцівки при нормальному розвитку скелета, тулуба та голови, нормальний статевий розвиток
| Синдром Моріака
| Поєднання декомпенсованого цукрового діабету, гепатомегалії, інфантилізму
|
Аналогічні гормональні порушення в більш пізньому віці, тобто після закриття епіфізарних швів і завершення росту, є причиною акромегалії (рис. 23.2). Причиною підвищеної секреції соматотропіну при акромегалії є еозинофільна аденома гіпофіза. Окремі частини тіла при акромегалії непропорційно збільшуються. Розвивається спланхномегалія (збільшення печінки, селезінки, серця та ін.). Ці зміни обумовлені посиленням періостального росту і розростанням м’яких тканин.
Рис. 23.2. Вигляд хворого наакромегалію:
а – розходження зубів; б – збільшення язика; в – збільшення кистей, потовщення пальців (за А. С. Єфимовим та співавт. К., 1983)
При акромегалії концентрація соматотропіну в крові може перевищувати нормальні показники в 100 разів і більше. Патологічний вплив надлишку соматотропіну на організм реалізується через його здатність підвищувати проникність клітинних мембран для амінокислот, прискорювати включення до складу синтезованого білка та гальмувати розпад білків. В результаті посиленого ліполізу та гальмування утворення із вуглеводів жирів збільшується мобілізація жирів з депо, вміст неестерифікованих жирних кислот у крові, їх окиснення в печінці та утворення кетонових тіл.
В зв’язку із впливом соматотропіну на різні ланки регуляції вуглеводного обміну при акромегалії часто спостерігається гіперглікемія, зниження толерантності до вуглеводів, зменшення чутливості до інсуліну.
Патологічний вплив соматотропіну на сполучну, кісткову та хрящову тканини при акромегалії обумовлений, зокрема, здатністю гормону стимулювати утворення найважливішого компонента колагену оксипроліну і хондроїтинсульфату. Ці та інші ефекти соматотропіну опосередковуються особливим фактором – соматомедином, що утворюється в печінці.
Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 617 | Нарушение авторских прав
|