АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Залізодефіцитні анемії.

Даний вид анемій є найпоширенішим і становить 80-95% усіх анемій. В групу залізодефіцитних анемій входять різноманітні клінічні форми анемій різної етіології, але з єдиним механізмом розвитку, що зумовлений дефіцитом заліза в організмі.

Недостатня кількість заліза в організмі може бути зумовлена рядом причин:

1. Недостатнє поступлення заліза з їжею внаслідок голодування, значного зменшення у раціоні продуктів харчування, що містять залізо, при вигодовуванні грудних дітей коров’ячим або козячим молоком.

2. Підвищені витрати заліза (при вагітності, лактації, в період швидкого росту).

3. Порушення засвоєння заліза:а) при ахлоргідрії, б) при авітамінозі С (оскільки вітамін С стабілізує залізо в двохвалетній формі, а трьохвалетне залізо організмом не засвоюється), в) при ентеритах і резекціях тонкої кишки.

4. Порушення транспорту заліза (гіпотрансферинемія).

5. Порушення депонування заліза (гепатити, цирози печінки).

6. Хронічні крововтрати.

Розвиток залізодефіцитних анемій в пубертатний і клімактеричний періоди називається відповідно раннім і пізнім хлорозом.

Патогенез. Основною патогенетичною ланкою залізодефіцитних анемій є пониження вмісту заліза у сироватці крові, кістковому мозку і депо. В результаті цього порушується синтез гему в гемоглобіні і розвивається анемія, оскільки недостатня гемоглобінізація клітин еритроїдного ряду зумовлює затримку їх дозрівання і виходу їх у кровоносне русло. Крім того, порушується синтез інших залізовмісних і залізозалежних ферментів як в еритроїдних клітинах – каталази, глутатіонпероксидази, так і в клітинах паренхіматозних органів – цитохромів, міоглобіну, пероксидази, цитохромоксидази, каталази, сукцинатдегідрогенази та ін. Дефіцит вказаних ферментів в еритроцитах зумовлює пониження їх резистентності до пошкоджуючої дії перекисних сполук, підвищений гемоліз і вкорочення терміну циркуляції в крові.

Для залізодефіцитної анемії характерна нормальна або дещо знижена кількість еритроцитів, різке зменшення вмісту гемоглобіну до 50–30 г/л, зниження колірного показника до 0,6–0,5 і нижче (гіпохромна анемія). При дослідженні мазку крові звертає на себе увагу бліде зафарбовування еритроцитів, наявність анулоцитів, пойкілоцитоз, анізоцитоз з перевагою мікроцитозу. Кількість ретикулоцитів у більшості випадків є пониженою.

Дефіцит заліза в організмі зумовлює не тільки патологічні зміни еритропоезу, а й порушення структури і функціональної активності залізовмісних ферментів та зменшення кількості міоглобіну. В зв’язку з цим, а також внаслідок розвитку тканинної гіпоксії у більшості тканин організму розвиваються різноманітні дистрофічні процеси: виявляються м’язова слабість (міастенія), сухість і тріщини шкіри та слизових оболонок, тріщини у кутах роту, підвищена ламкість нігтів, випадіння волосся, зміни слизової оболонки шлунково-кишкового тракту (атрофічний глосит, гастрит, ентерит) і в серці (дистрофія міокарду), спотворення смаку і нюху.

При лікуванні залізодефіцитної анемії необхідно дотримуватись дієти (вживання продуктів багатих на залізо, білки – печінка, м’ясо, бобові, зелень, яйця), приймати залізовмісні засоби, за показами – переливання еритроцитарної маси.

В₁₂-фолієводефіцитні анемії.

В₁₂-фолієводефіцитні анемії виникають внаслідок дефіциту в організмі вітаміну В₁₂ і фолієвої кислоти. Поєднаний дефіцит вітаміну В₁₂ і фолієвої кислоти зустрічається рідко, частіше спостерігається ізольований дефіцит вітаміну В₁₂. Добова потреба у вітаміні В₁₂ складає 1–5 мкг. Дефіцит вітаміну В₁₂ може бути зумовлений рядом причин:

1. Недостатнє поступлення вітаміну В₁₂ в організм з продуктами харчування, а також вигодовування грудних дітей козячим молоком або сухими молочними сумішами.

2. Порушення всмоктування вітаміну В₁₂, фолієвої кислоти:

а) дефіцит гастромукопротеїну (спадковий дефект утворення, атрофія слизової оболонки шлунку, резекція шлунку, автоімунні пошкодження паріетальних клітин слизової шлунку, руйнування внутрішнього фактора автоантитілами);

б) порушення функції тонкої кишки (резекція великих ділянок кишки, пухлини кишки);

в) конкурентне використання вітаміну В₁₂ гельмінтами і мікрофлорою кишок (дифілоботріоз).

3. Порушення депонування вітаміну В₁₂, фолієвої кислоти (гепатити, цирози печінки).

4. Підвищені витрати вітаміну В₁₂, фолієвої кислоти (під час вагітності, коли мегалобластний тип кровотворення плода змінюється на еритробластний, збільшується споживання плодом ціанокобаламіну і фолієвої кислоти).

Патогенез. Вітамін В₁₂ складається з двох коферментів: метилкобаламіну та 5-дезоксиаденозилкобаламіну. Для нормального кровотворення необхідний перший кофермент, який бере участь у синтезі ДНК. Одним із етапів утворення ДНК є перехід уридинмонофосфату (УМФ) в тимідинмонофосфат (ТМФ). В цій реакції активна роль належить фолієвій кислоті, а саме її похідним – фолатам. При відсутності метилкобаламіну порушується цикл перетворення фолієвої кислоти у тетрагідрофолієву кислоту, яка забезпечує перехід УМФ в ТМФ. Внаслідок цього не утворюється ДНК та порушується поділ і дозрівання клітин.

Другий кофермент – 5-дезоксиаденозилкобаламін – бере участь в обміні жирних кислот. При його дефіциті не відбувається переходу метилмалонової кислоти в янтарну. Метилмалонова кислота є токсичною для нервової системи. Вона викликає дегенерацію задньобокових стовпів спинного мозку.

У картині крові для В₁₂-фолієводефіцитної анемії спостерігається низький вміст еритроцитів (1,0 – 0,5×10¹²/л) і гемоглобіну (50–30 г/л), лейкопенія з нейтропенією, тромбоцитопенія. Колірний показник досягає 1,3–1,5, а іноді і вище. В мазку крові спостерігається виражений макроанізоцитоз з наявністю мегалоцитів і мегалобластів, що є найважливішою діагностичною ознакою, а також пойкілоцитоз. В крові зустрічаються дегенеративні форми еритроцитів, мегалоцитів з включеннями у вигляді кілець Кебота і тілець Жолі. Зустрічаються гігантські гіперсегментовані нейтрофіли, великі форми тромбоцитів. Регенеративні форми еритроцитів зникають з периферійної крові і з’являються лише в період ремісії.

Характерні зміни з боку травного тракту. Внаслідок порушення поділу епітеліальних клітин спостерігаються запально-атрофічні процеси в слизових оболонках язика, ротової порожнини, стравоходу, шлунку, кишок (глосит, стоматит, езофагіт, гастроентерит). Внаслідок атрофії слизової оболонки шлунку розвивається стійка ахілія, а також виникає дефіцит гастромукопротеїну, що ще в більшій мірі посилює дефіцит вітаміну В₁₂.

З боку нервової системи виявляються симптоми дегенерації і склерозу, головним чином, задніх, а також бокових стовпів спинного мозку (фунікулярний мієлоз), що характеризується зниженням (іноді відсутністю) рефлексів, появою патологічних рефлексів, атаксією, порушенням глибокої, а потім і поверхневої чутливості (відчуття повзання мурашок, оніміння та ін.). У важких випадках порушуються функції тазових органів.

Лікуванна полягає в призначенні парентерально вітаміну В₁₂ і фолієвої кислоти.

17.3. Патологічна фізіологія системи білої крові

Різноманітні за етіологією захворювання часто супроводжуються змінами з боку системи білої крові. Функції клітин білої крові (лейкоцитів) різноманітні. Вони приймають участь у процесах фагоцитозу, у механізмах реалізації клітинного і гуморального імунітету. Порушення функцій лейкоцитів спостерігаються при зменшенні їх кількості або при поступленні у кров незрілих та дегенеративних форм. Недостатність захисної функції лейкоцитів проявляється різким зниженням опірності організму до дії інфекційних факторів.

Зміни у системі лейкоцитів можуть проявлятися їх якісними змінами, відхиленнями від норми їх кількості в одиниці об’єму крові, а також змінами у лейкоцитарній формулі.

17.3.1. Якісні зміни лейкоцитів

Якісні (дегенеративні) зміни лейкоцитів найчастіше спостерігаються у нейтрофільних гранулоцитах і моноцитах. Причиною їх виникнення є продукція лейкоцитів з порушеним обміном речовин, що і зумовлює структурні аномалії, а також пошкодження лейкоцитів у кровотворних органах і крові під впливом різноманітних патогенних факторів (бактерій, вірусів, антитіл). Дегенеративні зміни лейкоцитів проявляються появою у периферійній крові патологічних форм клітин (гігантські метамієлоцити, гігантські гіперсегментовані нейтрофіли) та клітин з різноманітними включеннями (т оксична зернистість нейтрофілів, вакуолізація цитоплазми нейтрофілів, тільця Князькова-Деле, паличкиАуера, зерна Амато, тіні Боткіна-Гумпрехта). До дегенеративних змін лейкоцитів належать також хроматиноліз, каріоліз, фрагментоз, пікноз, каріорексис, цитоліз.

17.3.2. Лейкоцитози

В крові дорослої людини знаходиться 4–9×10⁹/л лейкоцитів. До типових змін кількості лейкоцитів в одиниці об’єму крові належать лейкоцитози і лейкопенії. І лейкоцитози і лейкопенії, як правило, не є самостійними захворюваннями, а належать до реакцій, які розвиваються при різноманітних захворюваннях.. Завершення хвороби зумовлює нормалізацію загальної кількості лейкоцитів чи їх окремих форм, зникнення ознак дегенерації.

Лейкоцитоз – збільшення кількості лейкоцитів в одиниці об’єму крові відносно меж фізіологічної норми (понад 9×10⁹/л).

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 731 | Нарушение авторских прав