Патофизиологическая классификация
Тромбоцитопеническая пурпура
Тромбоцитопения – представляет собой одну из наиболее частых причин кровоточивости у детей, а тромбоцитопенические пурпуры являются одной из самых распространенных форм геморрагических диатезов.
Классификация
- первичные (изоиммунные, трансиммунные, гетероиммунные, идиопатические – аутоиммунные)
- вторичные (при опухолях гемопоэтической ткани, гиперсленизме, дефиците В12, фолиевой кислоты, тромбоцитопении потребления и др.)
По течению
- острые (до 6 мес)
- хр (с редкими рецидивами, с частыми непрерывно-рецидивирующие)
По периоду
- обострение
- клиническая ремиссия
- клинико-гематологическая ремиссия
По клинической картине
- сухие (только кожный синдром) и влажные (побежала из носа, из десен, из ЖКТ, маточные кровотечения)
Патофизиологическая классификация
- Повышенное разрушение тромбоцитов
А – иммунные тромбоцитопении
- идиопатические
- вторичные
- врожденные иммунные тромбоцитопении
Б – неиммунные тромбоцитопении
- Нарушение распределения и депонирования тромбоцитов
- Снижение продукции тромбоцитов
Среди первичных тромбоцитопенических пурпур (ТЦПП) ведущее место принадлежит аутоиммунным формам (ИТП)
Причины ИТП - интеркуррентные инфекции
- прививки
- ЛС (Салицилаты, аб, сульфаниламиды)
- психические и физические травмы
- переохлаждения, перегревания, массивная инсоляция
Одним из факторов, предрасполагающих к данному заболеванию, следует считать тромбоцитопатии (ТЦП), наследуемую по аутосомно-доминантному типу
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) – заболевание, характеризующееся изолированным снижением количества тромбоцитов менее 100000 мм3 при нормальном или повышенном количестве мегакариоцитов в костном мозге и наличием на поверхности тромбоцитов и в сыворотке крови больных антитромбоцитарных антител, вызывающих повышенную деструкцию тромбоцитов.
Клинические признаки острой и хр ИТП
Клинические признаки
| Острая ИТП
| Хр ИТП
| Возраст
| Дети 2-6 лет
| Взрослые
| Пол
| Роли не играет
| М\Ж = 1:3
| Сезонность
| Демисезон
| Роли не играет
| Педшествующие инфекции
| Около 80%
| Обычно нет
| Ассоциированные аутоиммунные состояния (СКВ и др.)
| Не характерно
| Характерно
| Начало
| Острое
| Постепенное
| Количество тромбоцитов
| Более 20000\мм3
| 40000-80000
| Эозинофилия и лимфоцитоз
| Характерно
| Редко
| Уровень ИГА
| Нормальный
| Снижен
| Антитромбоцитарные анититела: GpV
| Часто
| Нет
| GpIIb\IIa
| Редко
| Часто
| Продолжительность
| 2-6 нед
| Месяцы и годы
| Прогноз
| Спонтанная ремиссия в 80% случаев
| Неустойчивое длительное течение
| Пик заболеваемости ИТП приходится на возраст от 2 до 8 лет, при этом мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой. У детей младше 2 лет заболевание характеризуется острым началом, тяжелым клиническим течением с развитием глубокой тромбоцитопении менее 20000 мм3, плохим ответом на терапию и частотой хронизацией процесса до 30% случаев
Риск дебюта хронической ИТП у детей также увеличен у девочек старше 10 лет при длительности заболевания 2-4 недели до момента постановки диагноза и количестве тромбоцитов более 50000 мм3
Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 418 | Нарушение авторских прав
|