АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Иммунодефицитные синдромы

Прочитайте:
  1. I-VII ПАРЫ ЧМН: СТРОЕНИЕ, ИССЛЕДОВАНИЕ, СИМПТОМЫ И СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ.
  2. IX-XII ПАРЫ ЧМН: СТРОЕНИЕ, ИССЛЕДОВАНИЕ, СИМПТОМЫ И СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ
  3. Альтернирующие синдромы – примеры, этиология, клиническая симптоматика.
  4. Альтернирующие синдромы.
  5. Бульбарные альтернирующие синдромы
  6. Геморрагические синдромы
  7. Головокружение. Классификация. Центральные и периферические вестибулярные синдромы. Нистагм, виды нистагма.
  8. Д. Опухоли у детей: 1) этиология, 2) классификация, 3) структура и частота опухолей детей, 4) особенности детских опухолей, 5) значение наследственности и наследственные синдромы.
  9. Желудочки мозга, ликворная система: строение, функции и синдромы поражения.
  10. ЖЕЛУДОЧКИ МОЗГА, ЛИКВОРНАЯ СИСТЕМА: СТРОЕНИЕ, ФУНКЦИИ, СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ

Иммунодефицитные синдромы являются крайним проявлением недостаточности иммунной системы. Они могут быть первичными, обусловленными недоразвитием (гипоплазия, аплазия) иммунной системы - наследственные и врожденные иммунодефицитные синдромы, или вторичными (приобретенными), возникающими в связи с болезнью или проводимым лечением.

 

Первичные иммунодефицитные синдромы

Первичные иммунодефицитные синдромы могут быть выражением недостаточности: 1) клеточного и гуморального иммунитета; 2) клеточного иммунитета; 3) гуморального иммунитета.

Синдромы недостаточности клеточного и гуморального иммунитета называют комбинированными. Они встречаются у детей и новорожденных, наследуются по аутосомно-доминантному типу (агаммаглобулинемия швейцарского типа, или синдром Гланцманна-Риникера; атаксиятелеангиэктазия Луи-Бар). При этих синдромах находят гипоплазию как вилочковои железы, так и периферической лимфоидной ткани (табл. 4), что и определяет дефект клеточного и гуморального иммунитета. В связи с несостоятельностью иммунитета у таких детей часто возникают инфекционные заболевания, которые имеют рецидивирующее течение и дают тяжелые осложнения (пневмония, менингит, сепсис), отмечается задержка физиологического развития. При комбинированных иммунодефицитных синдромах часто возникают пороки развития и злокачественные мезенхимальные опухоли (атаксия-телеангиэктазия Луи-Бар).

Синдромы недостаточности клеточного иммунитета в одних случаях наследуются обычно по аутосомно-доминантному типу (иммунодефицит с ахондроплазией, или синдром Мак-Кьюсика), в других являются врожденными (агенезия или гипоплазия вилочковои железы, или синдром Дайджорджа). Помимо агенезии или гипоплазии вилочковои железы и Т-зависимых зон периферической лимфоидной ткани, что определяет дефицит клеточного иммунитета, для этих синдромов характерны множественные пороки развития (см. табл. 4). Дети погибают от пороков развития либо от осложнений инфекционных заболеваний.

Синдромы недостаточности гуморального иммунитета имеют наследственную природу, причем установлена сцепленность их с Х-хромосомой (см. табл. 4). Болеют дети первых пяти лет жизни. Для одних синдромов

 

Таблица 4. Первичные иммунодефицитные синдромы

 

 

Название синдрома Тип наследования Клинико-морфологические проявления Иммунные нарушения
Комбинированные иммунодефицитные синдромы
Комбинированный тип Гланцманна и Риникера, или агаммаглобулинемия швейцарского типа Аутосомнорецессивный Гипоплазия вилочковой железы и периферической лимфоидной ткани, лимфопения, частые инфекционные заболевания Тотальный дефект клеточного и гуморального иммунитета, потеря способности синтезировать иммуноглобулины
Атаксия-телеангиэказия Луи-Бар То же Гипоплазия вилочковой железы и периферической лимфоидной ткани, лимфопения, атрофия коры мозжечка (атаксия), телеангиэктазия бульбарной конъюнктивы, мезенхимальные злокачественные опухоли, рецидивирующая пневмония Дефект клеточного иммунитета, недостаток иммуноглобулинов, частый дефицит IgA
Комбинированный тип с наличием В-лимфоцитов и иммуноглобулинов (синдром Незелофа) »» Гипоплазия вилочковой железы и периферической лимфоидной ткани, лимфопения, сепсис Содержание иммуноглобулинов нормальное, возможна дисгаммаглобулинемия. Дефект клеточного иммунитета
Синдромы недостаточности клеточного иммунитета
Агенезия или гипоплазия вилочковой железы (синдром Дайджорджа) Не известен Отсутствие вилочковой железы и околощитовидных желез (тетания), отсутствие Т-лимфоцитов Содержание иммуноглобулинов нормальное. Дефект клеточного иммунитета

Окончание табл. 4

Название синдрома Тип наследования Клинико-морфологические проявления Иммунные нарушения
Синдромы недостаточности гуморального иммунитета
Агаммаглобулинемия, сцепленная с Х-хромосомой (синдром Брутона) Сцепленный с Х-хромосомой Вилочковая железа сохранена. Отсутствие В-зависимых зон и клеток плазмоцитарного ряда в лимфатических узлах и селезенке, частные инфекционные заболевания Дефект гуморального иммунитета, потеря способности к синтезу иммуноглобулинов
Избирательный дефицит IgA (синдром Веста) То же Структура лимфоидной ткани сохранена. Проявления аллергии. Частые инфекции дыхательных путей и желудочнокишечного тракта в сочетании с аутоиммунными болезнями, синдром нарушенного всасывания, иногда с опухолями Потеря способности к синтезу IgA

(агаммаглобулинемия, сцепленная с Х-хромосомой, или синдром Брутона) характерна потеря способности к синтезу всех иммуноглобулинов, что морфологически подтверждается отсутствием В-зависимых зон и клеток плазмоцитарного ряда в периферической лимфоидной ткани, прежде всего в лимфатических узлах и селезенке. Другим синдромам свойствен дефицит одного из иммуноглобулинов (например, избирательный дефицит IgA, или синдром Веста), тогда структура лимфоидной ткани остается сохранной. Однако при всех синдромах недостаточности гуморального иммунитета развиваются тяжелые бактериальные инфекции с преобладанием гнойно-деструктивных процессов в бронхах и легких, желудочнокишечном тракте, коже, ЦНС, нередко заканчивающихся сепсисом.

Помимо иммунодефицитных, известны синдромы недостаточности системы моноритарных фагоцитов и нейтрофилов, среди которых наследственные заболевания и синдромы - хроническая гранулематозная болезнь, синдромы Чедиака-Хигаси и Джоба и др.

Вторичные иммунодефицитные синдромы

Вторичные (приобретенные) иммунодефицитные синдромы в отличие от первичных возникают в связи с болезнью или определенным видом лечения.

Среди заболеваний, ведущих к развитию недостаточности иммунной системы, основное значение имеет безудержно распространяющийся во многих странах мира синдром приобретенного иммунного дефицита, или СПИД, - самостоятельное заболевание, вызываемое определенным вирусом (см. Вирусные инфекции). К развитию вторичных иммунодефицитных синдромов ведут также другие инфекции, лейкозы, злокачественные лимфомы (лимфогранулематоз, лимфосаркома, ретикулосаркома), тимома, саркоидоз. При этих заболеваниях возникает недостаточность гуморального и клеточного иммунитета в результате дефекта популяции как В-, так и Т-лимфоцитов, а возможно, и их предшественников.

 

Среди видов лечения, ведущих к вторичной недостаточности иммунной системы, наибольшее значение имеют лучевая терапия, применение кортикостероидов и иммунодепрессантов, антилимфоцитарной сыворотки, тимэктомия, дренирование грудного протока и др.

Недостаточность иммунной системы, развивающаяся в связи с лечением той или иной болезни, рассматривается как патология терапии (ятрогения).

При вторичных, как и при первичных, иммунодефицитных синдромах часто наблюдаются гнойные инфекции, обострение туберкулезного процесса, сепсис.

 


Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 443 | Нарушение авторских прав







При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.004 сек.)