АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология
|
Порушення обміну міді
Мідь - обов'язковий компонент цитоплазми, де вона бере участь у ферментативних реакціях.
У тканинах мідь знаходитьсяв дуже невеликих кількостях, лише в печінці новонародженого її відносно багато. Для виявлення міді найбільш точним є метод Окамото, заснований на застосуванні рубеановодневої кислоти (дітіооксамідом).
Порушення обміну міді найбільш яскраво проявляєтьсяпри гепато-церебральній дистрофії (гепатолентикулярная дегенерація), або хвороби Вільсона - Коновалова. При цьому спадковому захворюванні мідь депонується в печінці, мозку, нирках, рогівці (патогномонічні кільце Кайзера - Флейшера - зеленувато-буре кільце попериферії рогівки), підшлунковій залозі, яєчках і інших органах. азвіваются цироз печінки і дистрофічні симетричні зміни тканини головного мозку в області чечевиці ядер, хвостатого тіла, блідої кулі, кори. Зміст міді в плазмі крові знижений, а в сечі -підвищено. азлічают печінкову, лентікулярние і гепатолентикулярна форми хвороби. Депонування міді обумовлено пониженням освітою в печінці церулоплазміну, який належить до агглобулінам і здатний зв'язувати в крові мідь. В результаті вона вивільняється знетривких зв'язків з білками плазми і випадає в тканини. Не виключено, що при хворобі Вільсона - Коновалова підвищено спорідненість деяких тканинних білків до міді.
Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 461 | Нарушение авторских прав
|