АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Речь больных тиха, монотонна, глуха, без достаточных модуляций и звучности.

Характерным является отсутствие или уменьшение физиологических содружественных или сопутствующих движений, синкинезий, существующих в норме и содействующих тому или иному основному движению. Так, у больных не наблюдается обычного размахивания руками в такт ходьбе, отсутствует на-морщивание лба при взгляде-вверх, нет разгибания в лучезапястном суставе при сжатии руки в кулак и т.д. Затруднен не только переход из покоя в движение, но обычно резко замедлены и все произвольные движения (брадикинезия). Все действия больной проделывает медленно, как бы с затруднением, напоминая своими движениями автомат.

Кроме описанных симптомов, при паллидарном поражении нередко имеет место своеобразное дрожание, которое наблюдается в покое, выражено в дистальных отделах конечностей, иногда в нижней челюсти и отличается обычно малой амплитуд дои, частотой и ритмичностью. В отличие от мозжечкового интенционного дрожания, появляющегося в движении и отсутствующего в покое, здесь типично наличие его в покое и уменьшение или исчезновение при движениях.

Описанный синдром паллидарного поражения носит еще название паркинсонизма, или амиостатического симптомокомплекса.

При отсутствии изменений со стороны сухожильных рефлексов конечностей по другой причине при паркисонизме могут оживать так называемые аксиальные рефлексы и в первую очередь — группа рефлексов орального автоматизма (см. главу II). В значительной мере нарушаются рефлексы положения или позы (постуральные рефлексы).

II. Симптомокомплекс стриарного поражения. В отличие от паллидарного, он может быть назван гипотонически-гиперкинетическим. На фоне существующей в покое гипотонии мускулатуры возникают разнообразные непроизвольные насильственные движения, или экстрапирамидные гиперкинезы.

Если выключение pallidum влечет за собой обеднение движениями и затруднение перехода из покоя в действие, то поражение striatum, растормаживая pallidum, вызывает появление двигательных автоматизмов, носящих диффузный, массовый характер. Данные филогенеза, роль стрио-паллидарной системы на предшествовавших ступенях эволюции объясняют- то, что эти патологические движения напоминают иногда отдельные элементы ползания, лазания, броска и т.д.

В противоположность паллидарной скованности движений, гипомимии и отсутствию физиологических сопутствующих двиений, при стриарных поражениях наблюдается часто двигательное беспокойство, быстрота, размашистость движений, обилие синкинезий, гримасничанье. Основными формами экстрапирамидных гиперкинезов являются следующие.

Атетоз, который наблюдается больше в дистальных отделах конечностей, например в кистях и пальцах рук. Наблюдаются медленные, извивающиеся, червеобразные движения с некоторыми интервалами, во время которых конечность принимает неестественные положения. Атетоз может быть ограниченным, может быть и распространенным, захватывая иногда всю мускулатуру тела. Есть основания предполагать, что атетоз возникает при поражении nuclei caudati.

Торсионный спазм представляет собой атетоз туловища. Он характеризуется перегибающими, иногда штопорообразными движениями туловища, возникающими при ходьбе, которая бывает часто значительно затруднена.

Хорея отличается от атетоза быстротой подергиваний: последние наблюдаются в различных мышечных группах, часто в проксимальных отделах конечностей, в лице. Характерна быстрая смена локализации судороги: то подергиваются мимичекие мышцы, то мускулатура ноги, одновременно глазные мышцы и рука и т.д. В выраженных случаях больной становится похожим на паяца. Часто наблюдается гримасничанье, причмокивание; расстраивается речь. Движения становятся размашистыми, избыточными, походка — «танцующей». Возможно, что хорея возникает при поражении наружного ядра nuclei lenticularis (putamen) с одновременным вовлечением в процесс денто-рубральной системы (nucleus dentatus мозжечка и nucleus ruber).

Миоклония по своему характеру близка к хорее. Здесь подергивания также очень быстры, наблюдаются в отдельных мышечных группах или одиночных мышцах. В отличие от хореи, миоклония часто не сопровождается значительным двигательным эффектом.

Локализованный спазм и некоторые формы тика могут быть также проявлением экстрапирамидного гиперкинеза. Локализоанный спазм, как показывает самое название, наблюдается изолированно в какой-либо одной мышечной группе, чаще всего в мышцах лица или шеи. Особенно часто это наблюдается в мускулатуре, иннервируемой лицевым или добавочным нервом (n. accessorius). Эти достаточно редкие формы не следует смешивать с часто наблюдающимися невротическими тиками, являющимися привычными навязчивыми движениями, не обусловленными органическим поражением нервной системы.

Общими чертами, характерными для всех видов экстрапирамидных гиперкинезов, является обычное исчезновение их во сне (в отличие от корковых судорог) и усиление при волнении и произвольных движениях.

Как было отмечено выше, при стриарных поражениях наблюдается гипотония, при паллидарных — гипертония мускулатуры. Можно допустить, что если мозжечок с его функцией поддержания тонуса находится под тормозящим влиянием паллидарной системы, то при поражении pallidum наблюдается гипертония за счет усиливающейся в этом отношении функции мозжечка. При поражении же striatum растормаживается pallidum, усиливающий свое тормозящее влияние на мозжечок; в итоге уменьшается его стимулирующее влияние на тонус и возникает гипотония разительные движения (мимика).

В4. Гиперкинезы (греч. hyper- + kinēsis движение) — непроизвольные движения, вызванные сокращением мышц лица, туловища, конечностей, реже гортани, мягкого неба, языка, наружных мышц глаз. Развиваются при инфекционных поражениях ц.н.с. (эпидемический энцефалит, клещевой энцефалит и др.), сосудистых, демиелинизирующих заболеваниях головного мозга, черепно-мозговой травме, опухолях мозга, интоксикациях. Ряд Г. является признаком наследственных дегенеративных заболеваний нервной системы, передающихся по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу.

Гиперкинез является следствием поражения экстрапирамидной системы, а также мозжечка, таламуса, коры больших полушарий головного мозга и их сложных связей. В механизме развития Г. ведущую роль играют нарушения метаболизма, прежде всего дофамина, норадреналина, гамма-аминомасляной кислоты, глутаминовой кислоты, серотонина, ацетилхолина, вещества Р и мет-энкефалина. Установлено также определенное значение изменений церебральных дофаминовых рецепторов.

Классификация Г. основывается на локализации патологического процесса в головном мозге и клинических особенностях. Выделяют Г. преимущественно стволового уровня (паркинсоническое дрожание, статическое дрожание, симптоматическая миоклония, миоритмии, спастическая кривошея), преимущественно подкоркового происхождения (хореический Г., атетозные Г., гемибаллизм, торсионная дистония), Г. в сочетании с эпилепсией преимущественно подкорково-коркового происхождения (миоклонус-эпилепсия, миоклоническая асинергия Ханта) и корковые Г. (джексоновская и кожевниковская эпилепсия, гемитония). Дифференциально-диагностическая характеристика основных гиперкинезов

Экстрапирамидная система включает базальные ядра, мозжечок, некоторые отделы моторной коры, зрительный бугор, ряд ядерных образований ствола (красные, ретикулярные и черную субстанцию), а также сегментарный моторный аппарат спинного мозга. Блольшая часть эфферентных импульсов экстрапирамидной системы направляется через зрительный бугор (главную релейно-распределительную "станцию") к моторной коре и далее в составе кортико-спинального тракта к мотонейронам спинного мозга (см. рисунок). Меньшая часть эфферентных импульсов достигает спинальных мотонейронов в составе текто-, ретикуло-, рубро-, вестибуло- и оливоспинального трактов (см. рисунок). Функция экстрапирамидной системы с ее мультинейрональной петлевой структурой обеспечивается балансом дофаминергической, ацетилхолинергической и ГАМКергической нейротрансмиттерных систем. Нарушение баланса в нейротрансмиттерных системах при поражении базальных ганглиев наследственными, врожденными или приобретенными заболеваниями проявляется, в частности, экстрапирамидными гиперкинезами. Поэтому фармакотерапия гиперкинезов имеет целью восстановление нарушенного дисбаланса нейротрансмиттерной регуляции.

Экстрапирамидные гиперкинезы проявляются в разных клинических формах: тремор, разные варианты дистонии и миоклонии.

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 497 | Нарушение авторских прав