АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Клиническая картина. Развитие заболевания характерно преимущественно для возраста 60-70 лет.

Развитие заболевания характерно преимущественно для возраста 60-70 лет.

Клиническая картина В ₁₂-дефицитной анемии характеризуется поражением трех систем:пищеварительной, кроветворной

нервной.

Поражение пищеварительной системы

Больные жалуются на снижение, иногда даже отсутствие аппетита, ощущение тяжести и полноты в подложечной области после еды, отрыжку съеденной пищей и воздухом, боль и жжение в языке, в области десен, губ, иног­да в области прямой кишки.

Указанные жалобы больных обусловлены развитием глоссита, атрофического гастрита и атрофическими изме­нениями слизистой оболочки кишечника.

При осмотре полости рта обращают на себя внимание воспалительно-атрофические изменения слизистой оболочки полости рта и языка. Для В₁₂-дефицитной анемии характерен гладкий «лакирован­ный» язык с атрофированными сосочками, потрескавшийся, с участ­ками воспаления ярко-красного цвета (воспаленным и красным может оказаться весь язык), иногда с изъязвлениями Слизистая оболочка полости рта бледная. При пальпации живота определяется неинтенсивная боль в эпигастральной области, нередко наблюдается уве­личение печени и селезенки.

Поражение кроветворной системы

Характеризуется анемией различной сте­пени выраженности. Больные жалуются на значительную общую сла­бость; одышку и сердцебиения,головокружение; иногда обморочные состоя­ния; шум в ушах, потемнение в глазах и мелькание мушек пред глазами. При осмотре кожа обычно бледная, очень часто с лимонно-желтым оттенком (в связи с гипербилирубинемией. Характерно несколько одутловатое лицо, часто наблюдается пастозность в области г оленей и стоп.

Как правило, больные не худеют, за исключением,разумеется, тех ситуаций, когда В₁₂-дефицитная анемия обусловлена раком желудка или резко выраженным синдромом мальабсорбции. Анемия обусловливает развитие синдрома миокардиодистрофии, которая проявляется тахикардией, иногда экстрасистолической арит­мией, небольшим расширением границы относительной тупости сер­дца влево, приглушенностью тонов сердца, негромким систоличес­ким шумом в области верхушки, изменениями ЭКГ. Вследствие анемии, особенно если она значительно выражена, снижается память, умственная работоспособность. Иногда при В₁₂-дефицитной анемии повышается температура тела (не выше 38°С).

Поражение нервной системы

Как прави­ло наблюдаются при тяжелом и длительном течении. Поражение нервной системы при В₁₂-дефицитной анемии называется фуни-кулярным миелозом и характеризуется вовлечением в процесс задних и боковых столбов спинного мозга. Наступает демиелинизация, а затем дегенерация нервных волокон в спинном мозге и спинномозговых нервах.

Больные жалуются на слабость в ногах, особенно при подъеме по лестнице, при быстрой ходьбе, ощущение ползания мурашек по ногам, онемение ног. Больным кажется, что они не чувствуют при ходьбе опоры под ногами («не чувствуют земли под ногами»). Создается впечатление, что нога наступает не на твердую землю, а на что-то рыхлое, мягкое, как вата. Неврологическая симптоматика во многом определяется преиму­щественным поражением задних или боковых столбов спинног мозга. При преобладании поражения задних столбов нарушаете глубокая, пространственная, вибрационная чувствительность; появляются сенсорная атаксия, затруднения при ходьбе; снижаются сухожильные рефлексы; наблюдается атрофия мышц нижних конечностей.

При выраженном поражении задних столбов спинного мозга может наступить нарушение функции тазовых органов (недержание мочи, недержание кала).

При преобладании поражения боковых столбов спинного мозг неврологическая симптоматика иная: развивается нижний спастический парапарез с резким повышением сухожильных рефлексов и тонуса мышц нижних конечностей; нарушение функции тазовых органов характеризуется задержкой мочеиспускания и дефекации.

Лабораторные данные

1.общий анализ крови

Характерно развитие гиперхромной макроцитарной анемии (цветовой показатель более 1.1), однако в редких случаях анемия может быть нормохромной. Эритроцитыбольшие (макроциты), характерен также анизоцитоз (разная величина эритроцитов, наряду с макроцитами имеются эритроциты нормальных размеров ), пойкилоцитоз (изменение формы эритроцитов).

Часто в периферической крови обнаруживаются нормобласты, количество ретикулоцитов у большинства больных снижено или нор­мальное.

Количество лейкоцитов снижено, определяются нейтропения, относительный лимфоцитоз.

Количество тромбоцитов снижено, С ОЭ обычно не увеличена, но при тяжелой степени анемии воз­можно небольшое увеличение (до 18-20 мм/ч).

2.Миелограмма. Характерными признаками В₁₂-дефицитной анемии, являются:

• клет­ки красного ряда преобладают над клетками белого ряда, отноше­ние лейко/эритро становится равным 1:2, 1:3 (при норме 3:1, 4:1);

• появление мегалобластного типа кроветворения. Мегалобласт — крупная клетка красного кроветворного ростка, возникающая из родо-начальной клетки эритроцитарного ряда — эритробласта Мегалобластный тип кроветворения наблюдается только в эмбриональном периоде и не обнаруживается после рождения у здорового человека. Он появляется при дефиците вита­мина В₁₂ и фолиевой кислоты.

• изменение клеток миелоидного ряда — они увеличиваются в раз­мерах, встречаются большие метамиелоциты (юные), палочкоядерные, сегментоядерные нейтрофилы; характерно появление гиперсегментированных нейтрофилов;

3.Биохимический анализ крови — специфических изменений не су­ществует.

4.Анализ мочи и кала — при развитии гемолиза в моче выявляется уробилин, в кале — увеличено количество стеркобилина.

Инструментальные исследования

1.ФГДС- наблюдаются атрофические изме­нения слизистой оболочки пищеварительного тракта. Наиболее характерно развитие диффузного атрофического гастрита, дуоденита, атрофический эзофагит.

2.Исследование желудочной секреции — выявляется резкое уменьше­ние количества желудочного сока, отсутствие соляной кислотыи пепсина, 3. УЗИ печени и селезенки — выявляется незначительное увеличение размеров селезенки, иногда печени. Указанные изменения наблюдаются не всегда.

3.Рентгеноскопия желудка — обнаруживаются нарушения эвакуаторной функции желудка, уплощение и сглаженность складок слизистой оболочки.

Диагноз

Диагностические критерии В₁₂-дефицитной анемии:

I Осн овные диагностические критерии.

1. Гиперхромный характер анемии.

2.Характерные изменения эритроцитов периферической крови: увеличение диаметра (макроцитоз), объема, сохранение остат­ков ядра (тельца Жолли, кольца Кэбота), ретикулоцитопения.

3.Характерные изменения со стороны лейкоцитов периферичес­кой крови: лейкопения, гиперсегментация нейтрофилов.

4. Тромбоцитопения.

5. Характерные изменения миелограммы: появление в костном мозге мегалобластов, гиперплазия красного кроветворного ростка, гиперсегментация нейтрофилов

6. Развитие клинической картины фуникулярного миелоза (как правило, при тяжелом и длительном течении заболевания).

7.Низкое содержание витамина В₁₂ в крови (Определение вита­мина В_|2 в крови чаще всего производится радиоиммунологи­ческим методом;

II Дополнительные диагностические критерии.

I Атрофический гастрит, отсутствие соляной кислоты, пепсина и гастромукопротеина в желудочном соке.

2. Обнаружение в крови антител к париетальным клеткам желуд­ка, гастромукопротеину или комплексу «витамин В₁₂ + гастромукопротеин».

3. Положительный результат теста Шеллинга.

4. Положительный результат пробной терапии витамином В₁₂.

В диагностике В₁₂-дефицитной анемии наибольшее значение при­дается основным диагностическим критериям, прежде всего обнару­жению в стернальном пунктаге мегалобластов. Целесообразно опреде­лять также содержание в крови витамина В_]2.

После установления диагноза В₁₂-дефицигной анемии необходи­мо выяснить причину дефицита витамина В₁₂.

Практический врач всегда должен помнить о том, что мегалобластная анемия может сочетаться с раком желудка. Поэто­му всем больным с мегалобластной анемией необходимо обязательно проводить фиброгастроскопию и биопсию слизистой оболочки желудка для исключения рака желудка.

У всех больных с В₁₂-дефицитной анемией необходимо произвести исследование кала (неоднократное!) для исключения инвазии широким лентецом.

Следует выяснить также, производилась ли больному операция на желудке и ее объем.

В 12-дефицитную анемию всегда следует предполагать при обнару­жении анемии у пожилого человека, особенно если она сочетается с лейкопенией и тромбоцитопенией, умеренным синдромом гемолиза, бо­лями и жжением в языке, парестезиями. При подозрении на В 12-дефи­цитную анемию необходимо всегда делать стернальную пункцию до пер­вого введения витамина В_12.

Фолиеводефицитная анемия

Фолиеводефицитная анемия относится к группе мегалобластных анемий.

Фолаты содержатся в мясе, печени, растительных продуктах (шпинат, спаржа, салат, овощи, фрукты, грибы), дрожжах, молоке.

Всасывание фолатов происходит в 12-персгной кишке и прокси­мальном

Показатели нормального обмена фолиевой кислоты:

• Суточная потребность в фолиевой кислоте — 100-200 мкг.

Этиология

1.Недостаточное поступление фолатов с пищей

Она развивается при недостаточном употреб­лении в пищу овощей и фруктов, мяса и других продуктов, содер­жащих фолаты, а также при неправильной их кулинарной обработке. 2. Нарушение всасывания фолатов в тонком кишечнике

• врожденные нарушения транспорта фолатов через стенку тонкой кишки;

• обширная резекция тонкой кишки, особенно тощей;

• синдром мальабсорбции различного генеза (энтерит, болезнь Уиппла, амилоидоз кишечника, болезнь Крона и др.);

• опухолевые заболевания тонкого кишечника.

3.Повышенная потребность в фолатах

Повышенная потребность в фолатах наблюдается у детей, при беременности, хронических вос­палительных заболеваниях, хронических гемолитических анемиях, новообразованиях.

4. Хроническая алкогольная интоксикация

Алкоголь нарушает всасывание фолатов в тонком кишечнике.

5.Повышенная потеря фолатов

Может наблюдаться при тяжело протекающем циррозе печени, гемодиализе, сердечной недостаточности.

6.Прием лекарственных препаратов

7.Наследственный дефицит ферментов

Клиническая картина

Заболевание чаще всего развивается у детей, лиц молодого возра­ста и у беременных женщин.

Больные предъявляют жалобы, характерные для анемии любого генеза — отмечается неспецифический анемический синдром (общая сла­бость, снижение трудоспособности, сердцебиения и одышка при физи­ческое нагрузке, головокружение, потемнение в глазах). Однако, в отличие от В₁₂-дефицитной анемии отсутствуют жалобы, обусловлен­ные поражением нервной системы, больных не беспокоят ощущения ползания мурашек но ногам, онемение ног, нарушения чувствительности. Нет также жалоб, обусловленных глосситом (болей и жжения в язы­ке. При осмотре обращает на себя внимание бледность кожи, субиктеричность склер.

При исследовании внутренних органов можно обнаружить не­большое увеличение селезенки (непостоянный признак) и синдром

мкокардиодистрофии (приглушенность сердечных тонов, негромкий систолический шум на верхушке.

Лабораторные данные

1.Общий анализ крови — характерны те же признаки, что и при В₁₂ анемии: гиперхромная анемия, макроцитоз эритроцитов. снижение количества ретикулоцитов, лейкопения, тромбоцитопения 2. биохимический анализ крови —снижение содержания фолиевой кислоты в крови.

3. Миелограмма — характерна гиперплазия красного кроветворного ростка, появление большого количества мегалобластов, гиперсегментированных нейтрофилов.

дифференциальный диагноз

Дифференциально-диагностические различия между В₁₂-и фолиеводефицитной анемиями

Диагностические критерии фолиеводефицитной анемии

1. Общий анализ периферической крови: гиперхромная анемия, макроцитоз эритроцитов, гиперсегментация нейтрофилов, лейкопения, тромбоцитопения.

2. Миелограмма — обнаружение мегалобластов, гиперсегментированных нейтрофилов.

3. Отсутствие глоссита, атрофического гастрита.

4. Отсутствие фуникулярного миелоза.

5. Нормальное содержание в крови витамина В₁₂

6. Сниженное содержание фолиевой кислоты в сыворотке крови, эритроцитах.

Программа обследования

Программа обследования аналогична таковой при В₁₂-дефицитной анемии.

Лечение В₁₂-дефицитной

и фолиеводефицитной анемии

К лечению В ₁₂-дефицитной анемии витамином В12 можно при­ступать только после установления и верификации диагноза с по­мощью миелограммы. Даже 1-2 инъекции витамина В12, не устра­няя синдром анемии, могут трансформировать мегалобластическое кроветворение в нормобластическое и сделать стернальную пунк­цию неинформативной.

Лечение В₁₂-дефицитной анемии проводится внутримышеч­ными инъекциями витамина В12- Имеются два препарата витамина В12 — цианокобаламин и оксикобаламин.

Цианокобаламин назначают по 400-500 мкг внутримышечно 1 раз в день (оксикобаламин по 1 мг/сут через день). Длительность курса лечения составляет 4-6 недель. На 3-4-й день от начала ле­чения витамином В12 начинается увеличение содержания ретику­лоцитов в крови.

После курса лечения назначается курс закрепляющей тера­пии: цианокобаламин вводят 1 раз в неделю в течение 2 месяцев, а затем постоянно 2 раза в месяц по 400-500 мкг.

Переливание эритроцитарной массы производят только по жизненным показаниям:

• кома при В₁₂-дефицитной анемии;

• падение уровня гемоглобина до катастрофически низких ве­личин (50-40 г/л и ниже);

• развитие анемической энцефалопатии, сердечной недостаточ­ности.

Критериями эффективного лечения являются:

• субъективное улучшение в первые же дни лечения;

• ретикулоцитоз, максимально выраженный (до 20%) на 5-7-й день лечения;

• прирост гемоглобина и числа эритроцитов, начиная со 2-й недели лечения;

• нормализация показателей красной крови, числа лейкоцитов

и тромбоцитов через 3-4 недели лечения.

Неэффективность лечения говорит о неправильном диагнозе.

При симптоматических формах В₁₂-дефицитной анемии по­казано лечение основного заболевания (оперативное лечение рака желудка, дегельминтизация при инвазии широким лентецом).

Препараты фолиевой кислоты назначают лишь больным с фолиеводефицитной мегалобластной анемией.

Назначают фолиевую кислоту внутрь в суточной дозе 5-15 мг. При В₁₂ дефицитной анемии лечение фолиевой кислотой не пока­зано.

Диспансеризация больных В12-дефицитной анемией осущест­вляется гематологом или участковым терапевтом. Больные осмат­риваются терапевтом 4-5 раз в год, а 1 раз в год посещают невро­патолога, гинеколога (женщины), лор-врача. Общий анализ крови проводится 4-5 раз в год, содержание в ней тромбоцитов и рети­кулоцитов определяется также 4-5 раз в год, биохимический ана­лиз крови и фиброгастроскопия делаются 1 раз в год.

Лечение В ₁₂-дефицитной анемии проводится пожизненно, диспансерное наблюдение должно осуществляться постоянно.

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 282 | Нарушение авторских прав