АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Диагностика.

1)Всем больн,у кот предполагается наличие миастении, с диаг­н целью следует сделать прозериновый тест. Больному ребенку в/м вводят прозерин в дозе 0,04 мг/кг. При истинной миаст у б-го на коре время нарастает мыш сила. При проведении теста следует также ввести атропин в дозе 0,01 мг/кг, кот снимает парасимп эффект прозерина — брадикардию, слюнотечение и киш ко­лику.

2) электромиографическое исслед. оно позволяет диф­-ть миастению от др форм нервно-мыш заб. У большинства бол миастенией отмеч быстрое $амплитуды биопотенциалов мышц, как правило, без существенных изм их частотных ха­р-к. Обычно выраженность падения амплитуды пропорциональна степ клинич пор мышцы.

Полезным вспомога­т мет д-ки служит опред скорости нервно-мыш передачи; при повторной стимуляции электротоком низк частоты заметно $ мышечная реакция.

3)пневмоконтрастное рент­генологич исслед вилочковой желе­зы (пневмомедиастинография)-сод-т нАХР и тимозин. По форме тени железы можно судить о наличии в ней

пат(гиперплазия).

4) КТ органов грудной клетки.

Лечение Важное место в леч отводится кор­рекции иммунологических расстройств и воздей­ствиям на вилочк жел

1)консервативное

1.антихолинэстеразн преп.

*В нач заб прим прозерин в табл по 0,015 г и 0,05% р-ра 1 мл. В стац усл п/к. При этом детям он вво­дится по следующей схеме: 0,1 мл на год жизни (до 7 лет), 0,6 мл (8—10 лет), 0,75 мл (старше 10 лет). Взрослым прозерин назначается по 1 мл 2—3 раза в день. Прозерин равномерно д-ет на краниаль-ные и скелетн мышцы, сохраняет свое действие не более 4 ч

*При неэффект прозерина исп инъекции галантамина.

*Дезоксипеганина гидрохлорид, назнач детям старше 12 лет.

*амиридин.исполь­зуется больше для леч миастении взросл

2.Улучшение синаптического проведения введением калия и преп, способств накоплению K в орг-­ме — спиронолакто-на (верошпирона и альдактона), кот #длит-ть дей­ствия АХЭ-преп, способствуя снижению их суточной дозы.

*3% раствор калия хло­рида или калия оротата

3. АТФ # мыш дея­т, улучшает проведение нервн воз­бужд. в/м по 1 мл 1 % р-ра.

4.вит гр В, которые нормализу­ют мет-м ацетилхолина.

5.воздействие на лежа­щий в основе заб дизиммунный про­цесс. - кортикостероидная тер. Она $ кол анти-нАХР-антител. воздейств на гумор иммун мех-мы чел, $в сыворотке крови общий ур IgG и циркулирующих антител путем торможения синтеза иммуноглобулинов.

*преднизолон.

- цитостатические преп — азатиоприн, циклофосфамид, метотрексат. при длит прим воз­действуют на разл клет и гумор р-ии. Вначале исп азатиоприн. Он тормозит у человека синтез имму­ноглобулинов, снижает титры анти-нАХР-анти-тел при миастении. При леч азатиоп­рином необх следить за лейкоцитами, тк в рез-те леч возникает лейкопения. Положительный рез-т от монотерапии по­луч у большинства больных. Иногда следу­ет прибегать к комбинации азатиоприна со сте­роидами.

6.Тяжелобольным при отсутств эф-та от медикамент леч рек плазмаферез и гемосорбция.

*При плазмаферезе из крови больного удаля­ют приблизительно 4 л плазмы, кот замеща­ется человеческим сывороточным альбумином, искусственной плазмой или их сочетанием. Эф­фект обеспеч «вымыванием» токсич циркулирующих IgG-антител. Для того, что­бы поддержать клинй эффект плазмафер, его нужно прим вместе с иммунодепрессивными преп(обычно преднизо­лон). Плазмаферез исп также для ле­ч обостр миастении и в случае прогрес­сирующего ухудшения на фоне максим те­рапии АХЭ-препаратами и КС. Обычно его прим при генерализованной форме миастении.

*При гемосорбции кровь б-го пропуска­ется через колонки со спец сортами активир угля или ионообменных смол.

В случае неэффект конс леч прим воздействие на вилочковую железу.

2)Луч тер вил жел обыч­но детям не применяется. исп ее только больн пожил возр, кот опер была противопоказ. облучение селезенки, посколь­ку в ней нах большое кол-во лимфо­цитов — наиболее чувствит к радиации клеток крови.

3)Тимэктомию. у детей, проводятся редко. При тимэктомии улучшение состояния б-­го развив не сразу, а спустя неск не­дель или лет после опер. Эта опер бо­лее эф-на при длит заб менее 5 лет. ее обычно не применяют при локальных формах миастении.

Рассеянный склероз — демиелинизирующее заб, хар пр-ми многооча­гового пор н.с. и волнообразным течением.

Этиология Рас скл относят к медленным инфекциям, когда вирус внедряется в н.с, латентно существует в ней (персистирует) и проявл себя только ч/з длит инкубацион пер. Вместе с тем #синтеза антител к вир др Ag явл отражением дефектного иммунного статуса орг-ма б-го, неспецифического по своей природе, и для реализации патогенных свойств вируса необх действие ряда доп факторов, а именно консти­туционально-генетическая предрасполож к заб-ю и парааллергия, в частности географический фактор. Так, риск р-я РC зав от места проживания. В се­в странах с холодн климатом опред высокая заб-ть РС, в то время как в тепл странах и южных районах нашей страны он встреч редко.

Патогенез при налич генетич предрасп и неполноцен-ности сист иммунитета экзогенный поврежд агент проникает в ЦНС. Внедряясь в клетки олигодендроглии миелин оболочки, он выз дезинтеграцию миелина, извращает синтез нукл к-т собственных глиальных кл. Имеет знач и гене­тич неполноценность олигодендроглии, выполняющ спе­цифическую миелинообраз функцию. Образующ новые белковые соед приобретают св-ва антигенов, к кот вырабатываются специф Ат против основного белка миелина. Образующ Ат наряду с эли­минацией распавшихся дериватов миелина могут воздействовать на неповрежд нервн ткань и поддерживать процесс демиелинизации. Развивающаяся аутоаллергич р-я Аg — Ат приводит не только к разруш миелина, но и к сосудисто-восп и пролиферативным пр-ам в мезенхималь-ной ткани,глии,к форм-ю бляшек РС. Происх аллергич перестройка всего орг-ма, изменяются проницаемость ГЭБ, со­став крови, функционирование ВНС. В крови и ЦСЖ обнаруживаются цирку­лирующие ИмКомпл, содержащие Ат к нек вирусам, основному белку миелина и др его белкам (галактоцереброзиды, ганглиозиды), а также к липидам.

У б-ых РС выявл нар гор­м акт-ти коры надпочечников, что явл неспе­цифич р-ей орг-ма и при др неврологич заб. Гормоны коры надпоч подавляют образ аутоАт, обрывая цепь аутоиммунных реакций.

В теч иммунопат процесса отмечается опре­д фазность: в 1 стад набл аутоаллерг, в более поздн — извращен защ иммунных мех,что проявл стойким иммунодефицитом.

Клин: преимущ в возр16— 35лет,единичн заб в дет возр. Начало бол чаще медл, незаметное, моносимптомное, но иногда РС возн остро и проявл сразу множественной неврологич симптоматикой.

Чаще 1симп­т заб явл признаки пор зрит нерва: ощущение нечеткости изображ, преходящая слепота, $остроты зрен, скотомы. Заб м нач глазодвигат растр-ми (диплопия, косо­глазие), непостоянными вначале пир симптомами (центральный моно-, геми- или парапарез с высокими сухожиль­ или периостальными рефл, клонусами стоп, пат рефл), мозжечк нар(шаткость при ходьбе,возник в основном при плох освещении в вечернее время, интенционное дрожание), р-ми ч-ти в кон(онемение, парестезии).Реже 1призн бол мб невротические р-ва, нар ф-ии таз орг(задержка мочеисп, императивные позывы), вегетативно-сосуд дистония, пор лицевого, тройничн н и нервов бульбарной гр. Как отражение вегетативно-эндокр р-в у женщ нарменстр цикла, у мужчин — импотенция. Хар ранним (но не обя­зат) призн заб явл $ или ис­чезновен брюшн рефл. В отличие от др заб нс прогрессирование бол приводит к воз­никн новых симптомов. Психопатологич измен появл в более поздних стад бол, чаще в виде эмо­цион неустойчивости, эйфории или депрессии, раздражи­т, вялости, апатии,$интеллекта различн сте­п вплоть до деменции. Эпилеп припадки набл редко.

Клинические формы:1.церебральную2.цереброспиналь-ную3.спинальную4.моз­жечковую5.оптическую 6.стволовую.

1) цереброспинальная 50% хар многоочаговостью пор-я уже в нач стадии заб, симпт пор мозжечковых, пир образо­ваний в гол и сп м, зрит, глазодвигат, вестибул и др сист.

2) Спинальная хар симпт пор сп м на разл ур. Ведущими в клин кар явл нижний спастич парапарез, различной степ выраж таз расстройства, нар ч-ти.

3) Мозжечковая чаще проявл как стволово-церебел-лярная, реже — чисто церебеллярная. Возник атаксия, интенционное дрожание в верх и нижн кон, адиадохоки-нез, дисметрия, р-ва почерка, скандированная речь, гориз, вертик, ротат крупноразмаш нистагм.

4)В далеко зашедших стад интенционное дрож становится иногда резко выраж и приобретает хар-р гиперкинеза,кот более заметен в руках и ногах, менее — в тул и гол. - гиперкинетическую форма.

5) оптическая ведущим клин синдр яв­л $остроты зрения, кот ч/з нек время проходит полностью самостоятельно или на фоне леч. В дальнейшем аналог явл м разв в др глазу. Реже одновременно $ зрен на оба глаза. При офтальмоскопич обслед выявл пр-ки ретро-бульбарного неврита: побледнение диска зрит н, осо­бенно его вис стор, сужение полей зрен (внач на красный и зеленый цвета), скотомы.

6) острая стволовая форма с быстро прогрессирующ теч. развив остро при норм или #t в теч1—2 сут. На фоне гол боли, нередко сопровождающ рвотой, выявляется ряд симпт пораж ствола гол мозга и мозжечка.

Лечение. Включает возд-е на природу заб, иммунологич реактивность орг, нейроаллергические р-ии, улучшение обмен пр-ов и м/ц в нс,а также исп симптоматич средств. 1. кортикостероиды При обостр или прогрессирован с учетом иммунологич показателей крови и ЦСЖ (#антителопродукция, иммуноагрессия) пок (дексаметазон, преднизолон, кортизон, синактен и др.). *Преднизолон 1 —1,5 мг/кг массы тела/сут в утр часы в 1—2 приема с интерв в 4 ч ежедн или через день (на курс лечения 900—1000 мг). После 7—10-дневн приема мак­с дозу постепенно $ на 5 мг кажд 2—3 дня. Леч продолж 4—6 нед.*В конце курса целе­сообразны инъекции АКТГ. *По пок назнач поддер­живающ дозы преднизолона (по 5—10 мг/сут). С целью $поб явл гормонотер назнач одно­временно этимизол. *анаболич стероиды (метандростенолон, феноболин). *При разв остр ретробульбарного неврита стер горм вводятся ретробульбарно.

2.десенсибилизирующ ср: димедрол, тавегил, супрастин, антилимфоцитарный глобулин.

3.При остр нач заб и наличии общеинфекц призн пров курсы АБ.

4.В нач стад для # ур-ня неспецифич защ факторов назнач средства,стимулирующ продукцию эндогенного ИФ (пирогенал, продигиозан),ИФ или дезоксирибонуклеаза. 5.рекомендуется прим противовир живых или инактивиров вакцин; вакцины сочетают с кортикостероидами.

6.Пок преп, влияющ на ткан обм: а/к(глутаминовая к-та, глютаминат кальция, метионин, церебролизин), аминалон, вит В, пирацетам, ноотропил, АТФ, кокарбоксилаза, никот к-та или ее преп,гипербарич оксигенац, обменный плазмаферез. В связи с измен реологич и свертыв св-в крови пока з антиагрегатные препараты: пентоксифил-лин(трентал),курантил, гепарин, корректоры м/ц.

7.В стад ремис б-ым с иммунодефицитом назнач иммуностимулир ср — гамма-глобулин, левамизол дробные переливания крови и кровезамен, преп ви-лоч-ковой железы: фторурацил (тимазин), тималин, тактивин.

8.симптоматиче леч: миорелаксанты при выс мыш тонусе (мидокалм, баклофен, сибазон в соче­тании с дифенином), иглотерапия, точ массаж; возможно $тонуса м путем биоэлектрич стимуляции их ап-ом «Миотон». В целях борьбы с хрон инф моч путей показ леч произв нит-рофурана (фуразолидон, фуразолин, фурадонин). Для коррекции дисфункции ВНС назнач вегетотропные ср, при головокруж—стугерои, по пок — психотропные преп. При гиперкинетической форме исп АБ, преп диазолинового ряда, антидепрессанты. Пок ЛФК, массаж (при низк мыш тонусе), общеоздоровит мероприя­тия.

Хронические нарушения мозгового кровоснабжения.

Начальные проявления недостаточности кровоснабжения мозга (НПНКМ) принято подразделять на три стадии — доклиническую, клиническую и пароксизмальную.

1) Доклини­ч стадия хар наличием факт риска (неблагопр наследств,ожирение,гиподинамия)и изм-ми некот параклинических пока зателей —РЭГ (#тонуса, затрудне-ние венозного оттока), сонодопплерографии ($кровотока по ма­гистральным арт гол), ЭКГ (смещение сегм ST,”-” зубец Т), ЭЭГ ($ амплитуды биопотенциалов, нерегуляр-ность и дезорганизация a-ритма), б/х(#сод-я ХС,три-глицеридов,бетта-липопротеидов), глазного дна (сужение, из­витость сос) и растр-ми памяти и вниман, выявленными при спец психологич исследо­вании.

2) клинич появл непо­стоянные гол боли и головокруж, небольшое $памяти, внимания и работоспособн, плохой сон, раздражит-ть. В неврологич статусе опре­деляются: анизокория, несколько вялая р-я зрачков на свет и конвергенцию, рефл орального автоматизма, преходящий нистагмоид, оживление сух рефл,#мыш тонуса, легкий тремор рук.

3) Пароксизмальная проявл обмороками, цефалгиями, головокруж, вегет-сосуд кри­зами по симпатико-адреналовому, вагоинсулярному и смеш типам.

При НПНКМ в вертебробазилярном бассейне в ряде случаев отмечается синкопальный синдром Унтерхарншайдта —периодически наступающ потеря сознания типа об­морока, чаще вслед за неловким или резким движ головой. Перед этим во многих случаях появл го­ловокруж, круги или пелена перед глазами, общая слабость, чувство дурноты. Иногда от внезапной резкой слабости б-ые садятся или падают, но сознания не теряют. Показателен следующий пример.

Мб зависимость невро­логич нар(головокруж, пелена перед гла­зами, шум в ушах, общ слабость, потеря сознан) от вертеброгенной пат: во время резких движений головой остеофиты тел позвонков (особенно на уровне C_v —C_v, сдавливают позвоночные арт,чтопроявляет­ся комплексом ирритативно-сосудистых расстройств.

Дальнейшее прогрессир НПНКМ приводит к углублению цереброваскул нед-ти и разв дисциркуляторной энцефалопатии, кот в зав-ти от выраж симпт подразделяется на три ста­дии: I, II и III. Ее отличает большая выраженность обще­мозг и очаговых нар — постоянные гол боли, головокруж и шум в ушах, более резкое $ памяти, слабодушие, слезливость, наличие пат рефл, парезов, гиперкинезов (сенильная хорея) и т. д.

Соответственно нарастают изменен на РЭГ, ЭЭГ, ЭКГ, ухудшаются показ сист гемодинамики (преобладает гипокинетич вариант кровообращения), обнаруживается более высокое содержание ХС и триглицеридов и т. д. Облитерация дуги аорты и отхо­дящих от нее магистр сосудов приводит к развитию синдр Такаяси, кот хар отсутствием пульса на руках, болями и периферической слабостью в них, а также симптомами дисциркулят энцефалопа­тии, церебральными кризами, транзиторными ишемическими атаками и т. п.

Обычно бывает выражен атеросклероз кор сосудов и сосудов кон. На глазн дне обнаруж атеро­склероз сос и бледность диска зрит нерва. Височные арт бывают извиты.

Диагностика: Недостат кровоснабжения мозга рас­познается на основании исслед всей сосудистой системы (рентген аорты и крупных сосудов, ЭКГ, реовазография, офтальмоскопия, биомикроскопическое исследова­ние сосудов конъюнктивы, б/х исслед липидного и др видов обмена), а также сос сист гол мозга (реоэнцефалография, ультразвуковая допплерография).

Дифференциальный диагноз проводится с целью исключения заб внутр органов и пат гол мозга др генеза.

Лечение и профилактика. К важным мероприятиям относятся регулирование режима труда и отдыха, снятие психо­эмоц напряжения, режим питания, иногда смена рабо­ты, санаторно-курортное леч, занятия леч физкульт. К лек тер прибегают далеко не всегда, особенно при нач проявлениях нед-ти кровоснабжения мозга.

Нередко показаны седативные преп, транквилизаторы.

Вазоактивные ср-ва, когда общие мероприятия не дают результатов. При этом лечение направлено главным образом на улучшение кровоснабжения мозга (циннаризин, иистенон, десклидиум, пентоксифиллин), метаболиз­ма мозговой ткани (аминалон, пирацетам, церемон, церебролизин, апоплекталь, липоболит), нормализацию деятельности сердца и других внутренних органов, функций желез внутренней секреции, улучшение общей гемодинамики.

У б-ых нередко имеются выр с.с заб:ГБ, атеросклероз,СД, ожирение, коронарная нед-ть, что обусловливает необходимость выбора лекарств, примен доп комбинаций. Следует избегать нервно-психического перенапряже­ния, пребывания на солнце, горячих бань и ванны, восхождения на высокие (более 1000 м над уровнем моря) горы, употребления алкоголя, табака, крепкого чая и кофе, половых излишеств и т. п.

Реальные мероприятия по предупреждению недостаточности мозгового кровообращения должны быть направлены на факторы риска: ожирение, стрессы, гиподинамию, курение, злоупотребление алкоголем, метеочувствительность (первичная профилактика), а также предупреждение обострений болезни, преходящих нару­шений мозгового кровообращения и инсульта (вторичная профи­лактика

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 620 | Нарушение авторских прав