Миоплегия (пароксизмальный паралич)
Клиническая картина миоплегии выражается в своеобразных приступах. Они характеризуются параличом или глубоким парезом мышц конечностей; раньше и особенно глубоко поражаются мышцы ног, затем парализуются и руки. Иногда паралич охватывает всю мускулатуру туловища и мышцы шеи. Изредка вовлекается в процесс жевательная мускулатура и мышцы глотки. Иногда паралич захватывает мышцы одной половины тела и носит характер гемиплегии. Продолжительность припадка различна: от нескольких минут до суток, а иногда до 3-6 дней. Раньше всего поражаются мышцы проксимальных отделов конечностей, позже и менее глубоко поражаются дистальные отделы. По окончании приступа движения восстанавливаются раньше всего в дистальных отделах и позже - в проксимальных. Дыхание при тяжёлых приступах иногда расстраивается из-за паралича межрёберной мускулатуры. Речь иногда делается афоничной, несколько хриплой. Жевательные мышцы иногда ослабевают, но глотание не расстроено.
Паралич и парез, как правило, вялый; мышцы гипотоничны, сухожильные и периостальные рефлексы на высоте приступа исчезают или снижаются. Характерным симптомом является снижение или полное исчезновение электровозбудимости нервов и мышц. Приступ миоплегии развивается иногда очень быстро; из-за слабости больной вынужден опуститься на пол или стул. В некоторых случаях описывалось медленное, постепенное нарастание парезов.
Частота приступов различна. Иногда больные могли отметить закономерность и периодичность в появлении приступов. Иногда бывают свободные от приступов промежутки до 1-2 месяца после того, как больные перенесли тяжёлый приступ. Иногда между приступами не удаётся установить определённых промежутков.
Начало приступов чаще всего отмечается в возрасте 10-16 лет. Как правило, после 40-50 лет приступы делаются более редкими и часто прекращаются после 55 лет. На высоте приступа у некоторых больных наблюдается картина тяжёлого вегетативного вазомоторного приступа, напоминающего картину тяжёлой мигрени.
ЭЭГ исследование во время приступа и в межприступный период не выявили особой патологии.
Существенным является наследственный характер миоплегии, но вместе с тем наблюдаются спорадические случаи. Все отмечают преобладание среди больных мужчин.
Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 487 | Нарушение авторских прав
|