АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Миотония

В 1876 г. врач Томсен, на основании самонаблюдения и исследования более 20 аналогичных больных в 5 поколениях его семьи, описал своеобразную клиническую картину заболевания. Заболевание является редким и чаще с наследственной передачей по доминантному типу.

Основной симптом заболевания заключается в миотонических явлениях и в гипертрофии мышц. Чаще миотонические явления проявляются в мышцах ног, затем в туловище и руках. Они проявляются в том, что после состояния покоя больной с большим трудом начинает движение, а сделав его, не может сразу расслабить сократившиеся мышцы. Так, сжавши поданную ему руку, больной с трудом, медленно может разжать пальцы; первые шаги чрезвычайно затруднены, при первом шаге ноги как бы «приклеиваются» к полу. После повторения того же движения оно производится всё легче и быстрее. Первые жевательные движения бывают замедленны. Тоже бывает при попытке начать говорить.

Некоторые больные приспосабливаются к таким затруднениям. Так, например, при выходе из вагона больной, готовясь выйти, предварительно переминается ногами. Холод и сырость усиливают миотонические симптомы. Аналогичные явления вызывают эмоции, особенно отрицательные: страх, гнев, ярость. У больных они вызывает или усиливают миотонические приступы. Наоборот, тепло и покой уменьшают миотонию.

Мышцы лица поражаются сравнительно редко. Иногда при смехе лицо больного застывает, возникает «гримаса смеха». Подобные явления бывают при зевоте, чихании и кашле; рот и грудная клетка застывают в положении инспирации. Наблюдалось застывание глазных яблок, когда больному нужно следить за движущимся предметом. Иногда бывает затруднение дыхания.

При вызывании сухожильных и периостальных рефлексов бывает быстрое сокращение мышц и замедленное её расслабление. У больных наблюдается чрезвычайное развитие мускулатуры, атлетическое телосложение. Сила этих атлетических мышц не соответствует их объёму, она ниже нормы. При механическом раздражении мышц в соответствующей группе мышечных волокон возникает либо возвышение, либо углубление, окружённое валом мышечной ткани. Это сокращение возникает медленно и длится 5-20 секунд.

Раздражение мышц переменным током выявляет повышение возбудимости и изменение характера реакции. Сокращение мышц носит тонический, вялый характер с длительным сокращением. Отдельные раздражения дают короткие сокращения. В некоторых мышцах при длительном раздражении возникают неправильные волнообразные сокращения. Раздражение постоянным током выявляет повышенную возбудимость мышц с качественными изменениями сокращения.

При электромиографии определяется замедленное расслабление мышц, сопровождающееся рядом тонких быстрых колебаний потенциала; эти колебания более часты и многочисленны, чем при нормальном сокращении.

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 436 | Нарушение авторских прав