АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Миатония

В 1900 г. Оппенгейм описал клиническую картину заболевания, которое развивается в первые дни, недели, а иногда в первые два года жизни. Мать замечает, что ребёнок не производит обычных движений. Всё тело ребёнка производит впечатление вялости движений или их ослабления. Главным симптомом является чрезвычайная гипотония или даже атония мышц, ослабление или отсутствие сухожильных и периостальных рефлексов. В тяжёлых случаях конечности были неподвижны и, казалось, что имеется полный паралич. На ощупь мышцы мягки, вялы, кажутся истончёнными. Однако при осмотре атрофии обнаружено не было.

Гипотония иногда достигает такой степени, что конечностям можно придавать необычное положение, например закладывать ноги за голову; тыл кисти при разгибании можно приводить к предплечью. При попытке посадить ребёнка он как бы складывается, сгибается вперёд, при этом образуется кифоз. Ребёнок не может стоять, так как подгибаются колени. Ноги холодны на ощупь, производят впечатление плотных, отёчных из-за избыточного развития подкожной клетчатки. При вызывании движений, путём укола подошвы, возникают слабые, вялые червеобразные движения пальцев и стопы. Двигательные расстройства, как правило, симметричны. Чаще поражаются ноги, но в половине случаев страдают и руки; иногда в процесс вовлекаются все мышцы. Поражение диафрагмы встречается реже. Изменений психической сферы не обнаруживается. Несмотря на наклонность к улучшению состояния, многие дети гибнут очень часто в первые три года жизни.

При исследовании электровозбудимости было выявлено её количественное снижение. Только в одном случае в мышечной группе было получено вялое сокращение. В чувствительной сфере заметных изменений не имелось. Болезненное состояние детей со временем иногда значительно улучшалось. Это свидетельствует о том, что данное заболевание не имеет ничего общего с мышечной дистрофией.

В подавляющем числе случаев заболевание является спорадическим. Описаны случаи семейного заболевания.

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 419 | Нарушение авторских прав