АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Пузирчатка звичайна

На незміненій шкірі і на слизових оболонках утворюються пузирі внаслідок акантолізу в нижніх шарах епідермісу. Виявляються Ig G – антитіла проти десмоглеїну 3 у сироватці крові та пузирцевій рідині, а також у вигляді фіксованих комплексів антиген-антитіло в міжклітинних просторах ураженого епідермісу методами непрямої і прямої імунофлуоресценції (РІФ).

Етіологія і патогенез.

Невідома. Теорії – вірусна інфекція, гормональна дисфункція, імунопатологічний стан з генетичною схильністю тощо. Наявність Ig G – антитіл проти десмоглеїну 3 (протеїн-кадхерін демосом) має важливе патогенетичне значення (аутоімунне захворювання). Фіксація антитіл на поверхні клітин активує протеолітичні ферменти, що в свою чергу індикує акантолітоз і утворення пузирів.

Епідеміологія.

В основному хворіють люди середнього і похилого віку, здебільшого жінки, дуже рідко діти.

Перебіг, як правило, хронічний, прогресуючий. Висота титрів антитіл прямо корелює з тяжкістю перебігу дерматозу. Можливе поєднання з іншими аутоімунними захворюваннями.

Клінічні прояви.

Спочатку з`являються кволі внутрішньоепідермальні пузирі з прозорим вмістом на будь-якій ділянці незміненої шкіри. За короткий час утворюються яскраво-червоні болючі ерозії, а згодом – вологі кірки. Посмикування обривку покриття пузиря чи тертя пальцем зовні здорової шкіри викликає внаслідок акантолізу відторгнення або зрушення верхніх шарів епідермісу (с-м Нікольського).

Тенденція до ексцентричного збільшення розмірів і змиття пузирів та ерозій, особливо на сідницях, що зазнають постійного тиску і тертя, великих складках і т.д.

Часте (понад 50%) ізольоване впродовж декількох тижнів чи місяців ураження слизової оболонки ротової порожнини. Пузирі тут ефемерні, швидко лопаються, утворюючи кровотечні болючі яскраво-червоні ерозії, облямовані по периферії обривками епітелію

Можуть зазнавати ураження також слизові оболонки глотки, гортані, геніталій.

При розповсюджених ураженнях відчувається нестерпний гнильний запах, відзначається нездужання, відсутність апетиту, підвищення температури і ШЗЕ, гіпопротеїнемія, втрата електролітів тощо.

Діагностика:

- кволі пузирі на незміненій слизовій оболонці ротової порожнини та/або шкіри

- позитивний с. Нікольського

- наявність акантолітичних клітин Tzanck у мазках-відбитках свіжих ерозій. На слизових оболонках до ерозій прикладають стерильну гумку, а потім цю поверхню гумки – до предметного скла, переносячи таким чином на нього акантолітичні клітини. Забарвлюють за методом Романовського-Гімзи. Морфологічні особливості акантолітичних клітин: за величиною вони менші, ніж нормальні епідермоцити, але ядра більші, ніж у нормальних клітин; ядра акантолітичних клітин забарвлюються інтенсивніше; в ядрі завжди є 2-3 ядерця; цитоплазма клітин різко базофільна, забарвлюється нерівномірно, навколо ядра – світла блакитна зона, а по периферії – інтенсивно синя облямівка; акантолітичні клітини при пузирчатці часто мають кілька ядер.

- Біопсія ураженої шкіри. Переважають акантоліз і горизонтально розміщені щілини і порожнини, котрі містять фібрин та акантолітичні клітини. Дерма інфільтрована лейкоцитами.

- Пряма РІФ виявляє на кріостатних зрізах шкіри чи слизової оболонці – викладення Ig G і комплементу в міжклітинних просторах епідермісу (зеленкувате свічення).

Диференційний діагноз:

Бульозний пемфігоїд, герпетиформний дерматит Дюрінга, пузирчатка вегетуюча, пузирчатка листоподібна, пузирчатка бразильська, пузирчатка еритематозна, пузирчатка паранеопластична, поліморфна ексудативна еритема.

Перебіг і прогноз:

Частіше хронічний з інтермітуючими ремісіями й загостреннями. До застосування глюкокортикоїдів – летальний наслідок через 1-3 роки. Глюкортикоїди та імуносупресанти значно поліпшують прогноз. Причина смерті на даний час – в основному, наслідки тривалого лікування глюкокортикоїдами та імуносупресантами.

Лікування:

- Ретельне клінічне і лабораторне обстеження хворих для виключення супутніх захворювань (гіпертонічна і виразкова хвороби, цукровий діабет, туберкульоз та ін.). Це відносні протипоказання для глюкокортикоїдної терапії.

- Системна глюкокортикоїдна терапія (життєві показання!) великими дозами (приблизно 150 мг преднізолону на добу).

- Після досягнення ремісії (як правило, через 2-4 тижні), повільне (місяці) вититровування, можливо найменшої добової дози глюкокортикоїдів, постійно необхідної для підтримування ремісії.

- Лікування супутніх захворювань та ускладнень внаслідок тривалої глюкокортикоїдної терапії.

- При розвитку тяжких побічних ефектів від глюкокортикоїдів (остеопороз хребта та ін.) додатково призначають імуносупресори (наприклад, ізатіоприн 100-200 мг на добу), сподіваючись в подальшому значно знизити підтримуючу дозу глюкокортикоїдів.

- При резистентності до глюкокортикоїдів або важких формах пузирчатки можлива монотерапія циклофосфамідом, метотрексатом, циклоспорином А, використання плазмаферезу та ін.

- З метою профілактики ускладнень рекомендують:

- дієту, багату на білки і вітаміни, але з різким обмеженням вуглеводів, жирів і кухонної солі;

- препарати калію (панангін);

- протектори слизової оболонки шлунку;

- анаболічні гормони.

- Зовнішнє лікування спрямоване на зменшення болючості, реепітелізацію ерозій і попередження вторинного інфікування (ванни з перманганатом калію, розчини анілінових барвників, кортикостероїдні мазі з антисептиками, зрошення анестезуючими засобами).

- Системна й зовнішня терапія орієнтується на клінічний перебіг і динаміку титру Ig G-антитіл, котрі взаємопов`язані.

- Хворі на АП повинні перебувати під постійним диспансерним наглядом з безкоштовним забезпеченням медикаментами, переведенням на інвалідність

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 724 | Нарушение авторских прав