 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
Пузирчатка листоподібна
На еритематозній шкірі утворюються плоскі кволі пузирі внаслідок акантолізу в зернистому шарі епідермісу. Пемфігус - Ig G – антитіла проти десмоглеїну 1 виявляються у сироватці крові, а також у вигляді фіксованих комплексів антиген-антитіло в зернистому шарі епідермісу. Етіологія і патогенез. Аутоімунне захворювання. Однак антитіла спрямовані проти десмоглеїну 1 в десмосомах. Епідеміологія: Захворювання дуже рідкісне. Частіше хворіють жінки віком 30-60 років. Перебіг, як правило, повільний (роки), більш доброякісний, ніж при звичайній пузирчатці. УФО погіршує стан. Клінічні прояви: - На ериматозній шкірі обличчя, волосистої частини голови, грудей і верхньої половини спини з`являються плоскі з тонким зморшкуватим покриттям пузирі невеликого розміру. - Утворені поверхневі яскраво-червоні ерозії зі значною кількістю серозного відокремлюваного покриваються вологими шаруватими (у вигляді «пирога») кірками. - С-м Нікольського різко позитивний. - Іноді має місце стримане поширення дерматозу за типом ексудативної еритродермії з сильним свербежем, печінням. Вторинна бактеріальна флора спричинює неприємний запах. - Слизові оболонки зазнають ураження дуже рідко і не тяжко. Діагностика: - Наявність поверхневих акантолітичних пузирів (на початковій стадії), ерозій, покритих шаруватими кірками. - С-м Нікольського різко позитивний. - Цитологія – часте виявлення акантолітичних клітин у мазках – відбитках ерозій. - Виявляється еозинофілія в крові. - Біопсія шкіри дозволяє виявити акантолітичні пузирі в зернистому шарі епідермісу, почасти – акантоз і папіломатоз. В дермі – інфільтрат з переважанням еозинофілів. - Характерна наявність пемфігус - Ig G – антитіл проти десмоглеїну 1 в сироватці крові і у вигляді фіксованих скупчень у міжклітинних просторах епідермісу. Диференційний діагноз: Дискоїдний червоний вовчак, себорейна екзема, вторинні еритродермії. Перебіг і прогноз: - Хронічний (роки) хвилеподібний перебіг із задовільним загальним станом. - Віддалений прогноз мало передбачуваний, можливе летальне завершення. Лікування: - Глюкокортикоїди та імуносупресанти, як при звичайній пузирчатці. - У разі вторинної бактеріальної інфекції відповідна загальна і зовнішня терапія (ванни з перманганатом калію, засоби такі, як і для лікування інфікованих опіків і т.д.) - Захист від сонця.
Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 409 | Нарушение авторских прав |