Герпетиформний дерматит Дюринга.
Це хронічно-рецидивуючий дерматоз (гранулярні відкладення Ig А в сосочках дерми), сверблячий поліморфний (герпетиформно зґрунтовані субепідермальні везикули, набряклі еритематозна бляшки, папули, уртикарії, пузирі). У більшості хворих спостерігається почасти нерозпізнана глютенчутлива ентеропатія. Взаємовідносини між герпетиформним дерматитом та ентеропатією ще незрозумілі.
Етіологія:
Нез`ясована. Теорії – поліетіологічна з генетичною схильністю (у 80% асоціація з HLA-DR3|DQ2| A1 і B8), імунопатолічний стан та ін.
- Провокують висипання глютен, йод та інші галогени, інфекції.
- Герпетиформний дерматит може виступати і як паранеоплазія.
Епідеміологія:
- Зустрічається рідко.
- Хворіють люди усіх вікових груп, однак здебільшого чоловік середніх літ.
Клінічні прояви:
- Типова локалізація висипки – розгинальні поверхні рук, плечовий пояс, живіт, сідниці, поперек, стегна.
- Спочатку симетрично з`являються набряклі еритематозні сверблячі та пекучі бляшки.
- На цьому фоні виникають маленькі напружені везикули з серозним вмістом, розташовані герпетиформно.
- Відзначаються також пузирі, набряклі папули, уртикарії (справжній поліморфізм висипки), ерозії, кірки, екскоріації, пустули.
- Слизові оболонки практично не зазнають ураження.
- Виявляється підвищена чутливість до йоду та інших галогенів, застосованих усередину і зовні (загострення герпетиформного дерматиту).
- У 90% пацієнтів трапляється глютенчутлива ентеропатія, перебіг якої буває субклінічним.
Діагностика:
- Клінічна картина – поліморфно-везикульозні герпетиформні висипання з вираженим свербежем, печінням на розгинальних поверхнях рук, плечах і сідницях.
- Еозінофілія в крові.
- Поява нових висипань на місці накладання 50% мазі йодистого калію (проба Ядассона).
- Біопсія шкіри – субепідермальні пузирі з безліччю еозинофілів у їх серозному вмісті. Пузирі облямовані капілярними мікроабсцесами (скупчення нейтрофілів та еозинофілів) на верхівках сосочків. У дермі – поліморфний запальний інфільтрат.
- Електронна мікроскопія показала, що пузирі утворюються дермолітичним шляхом під lamina densa.
- Імунопатогістологічно (пряма РІФ) – відкладення гранулярного Ig А і комплементу (С3) на верхівках сосочків дерми і значно рідше – лінійно вздовж базальної мембрани. В сироватці крові (непряма РІФ) інколи виявляються Ig А-антитіла проти гліадину та ендомізіуму (часто у пацієнтів з ентеропатією). Швидкий позитивний лікувальний ефект ДДС може слугувати своєрідним діагностичним критерієм.
Диференційний діагноз:
Бразильська пузирчатка, пруригінозна хронічна екзема, поліморфна ексудативна еритема.
Перебіг і прогноз:
- Хронічний (роки) рецидивуючий перебіг зі зменшенням інтенсивності герпетиформного дерматиту.
- Санація вогнища хронічної інфекції інколи виліковує герпетиформний дерматит (особливо у дітей).
- Загальний стан без порушен.
Лікування:
- Найбільш ефективними є сульфони (ДДС, дапсон, авлосульфон, сульфетрон та ін.) спочатку по 150-200 мг на добу циклами по 5-6 днів з інтервалами 1-3 дні, в подальшому тривале підтримуюче лікування ДДС по 50-100 мг на добу. Курсова доза залежить від ефективності і стерпності до препарату.
- до початку лікування бажано визначити рівень глюкозо-6-фосфатдегідрогенази, пам`ятати про можливість гематологічних побічних явищ (метгемоглобінемія, гемоліз)
- Ефективними також є сульфоніламіди (наприклад, сульфаперидин).
- При резистентності герпетиформного дерматиту до сульфонів чи нестерпності до них показані глюкокортикоїди в середніх дозах (15-20 мг преднізолону на добу), лікувальний вплив яких усе ж недостатньо виражений.
- Дієта з виключенням продуктів, які містять йод (йодована сіль, морська риба тощо) і глютен (вироби з пшениці, вівса, жита, ячменю, проса), що сприяє зменшенню ентеропатії і інколи висипань на шкірі.
- Антигістамінні препарати (супрастин, тавегіл, цетрин, кетотифен) в традиційних дозах у хворих з вираженим свербежем.
- Зовнішньо – розчини анілінових барвників, фукорцин, глюкокортикоїдна аерозолі і мазі.
Рекомендована література.
Обов`язкова:
1. Підручник «Дерматовенерологія (Діагностика та лікування), під ред.. проф. В.П.Федотова та проф. А.Д. Дюдюна. – 2008.
2. 2.Підручник «Шкірні та венеричні хвороби», Під ред.. М.О. Дудченко. – Нова книга, Вінниця. – 2007.
Додаткова:
1. Шкірні хвороби. Хвороби, що передаються статевим шляхом. В.Савчак, С. Галникіна. – Тернопіль. – «Укрмедкнига». – 2001.
2. Шкірні та венеричні хвороби. В.Г.Кравченко. – Київ, - Здоров ` я. – 1995.
3. Шкірні та венеричні хвороби. В.Г. Коляденко, В.І.Степаненко, П.В. Федорич, С.І.Скляр. – Nova knyha publishers. – 2006.
Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 1127 | Нарушение авторских прав
|