Пузирчатка еритематозна (себорейна)
Захворювання проявляється акантолітичними пузирями й еритемато-сквамозними бляшками на себорейних ділянках шкіри.
Етіологія і патогенез.
- Аутоімунне захворювання, можливе провокування УФО.
- Імунологічно мова ніби йде про поєднання листоподібної пузирчатки з червоним вовчаком, оскільки в сироватці крові виявляються антинуклеарні і пемфігус – антитіла. РІФ виявляє відкладення імуноглобулінів в зоні базальної мембрани (як при червоному вовчаку) і між кератиноцитами (як при листоподібній пузирчатці).
- Однак всі параметри виявляються не завжди
Епідеміологія:
- Досить рідкісне захворювання.
- хворіють частіше жінки віком від 40 до 50 років.
Клінічні прояви:
- Спочатку на обличчі і волосистій частині голови з`являються сверблячі, зазвичай симетричні еритемно-сквамозні бляшки, що нагадують червоний вовчак.
- На себорейних ділянках бляшки частіше покриті жирними лусочками і нагадують себорейну екзему (дерматит).
- Можливе подальше поширення висипань на груди, міжлопаткову ділянку, великі складки та ін.
- Через декілька тижнів або років з`являються акантолітичні пузирі, аналогічні листоподібній чи звичайній пузирчатці.
- Симптом Нікольського частіше слабо позитивний, крайовий.
- Характерна швидка зміна виду висипу.
- Спостерігаються випадки трансформації еритематозної пузирчатки в листоподібну, або звичайну пузирчатку і навпаки
- Слизові оболонки практично не зазнають ураження.
Діагностика:
- Біопсія шкіри – гістопатологія подібна до такої, як при листоподібній пузирчатці.
- Пряма РІФ в осередках ураження виявляє стрічкоподібне відкладення Ig G – антитіл субепідермально в зоні базальної мембрани (як при червоному вовчаку) і в міжклітинних просторах епідермісу (як при пузирчатці).
- В сироватці крові виявляються пемфігус-антитіла (проти десмоглеїну 1) і інколи також антинуклеарні антитіла.
- Пемфігоїд – антитіла відсутні.
Диференційний діагноз:
Себорейна екзема, червоний вовчак, пузирчатка листоподібна, звичайна пузирчатка.
Перебіг і прогноз:
- Менш тяжкий, ніж при звичайній пузирчатці.
- Почасти хронічний (загострення і ремісії) перебіг з поодинокими осередками. Можлива клінічна картина еритематозної пузирчатки, коли клінічна картина не відрізняється від листоподібної пузирчатки.
Лікування:
- В тяжких випадках системна глюкокортикоїдна чи імуносупресивна терапія. Зовнішньо – глюкокортикоїдна мазі.
Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 442 | Нарушение авторских прав
|