АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Общая характеристика прионов.

Прионы – белки, обладающие свойствами микроба. Они способны размножаться внутри разных клеток. В организм человека они попадают с мясом инфицированных коров и некоторых других животных. Размножение прионов происходит не только в клетках нервной системы, которые поражаются в первую очередь, но и в клетках иммунной системы. Строение этих белков не вызывает ярко выраженной иммунной реакции, поэтому организм не способен справиться с болезнью самостоятельно.
Сравнительно недавно было обнаружено, что копируются не только молекулы ДНК, копируются прионы (коровье бешенство - губчастый, энцефалит). Прионы, в отличие от белков, не разрушаются при высоких температурах. Белковые структуры, которые могут находиться в организме животных и по истечении десятков лет вызывать заболевания тканей мозга.
Энцефалопатию у коров вызывает вирус "прион". Впервые энцефалопатию нашли в Великобритании. Предполагают, что первопричиной заражения стал комбикорм для коров. Его делали из мяса и костей овец.

Прион - субмикроскопическая инфекционная частица, вызывающая дегенерацию головного мозга. В отличие от вирусов, построенных из белка и нуклеиновой кислоты (ДНК и РНК), прионы представляют собой еще более мелкие белковые частицы, не содержащие молекул наследственного вещества – нуклеиновой кислоты. Прион состоит в основном, а может быть, и целиком, из молекул аномального прионного белка, который обнаруживается преимущественно на поверхности нервных клеток. Нормальный прионный белок кодируется. Однако нарушения в процессе синтеза этого нормального белка приводят к появлению необычных, атипичных молекул, которые становятся инфекционными. Термин «прион» происходит от начальных букв английских слов: proteinaceous – белковый, infective – инфекционный; on – окончание, означающее «частица».
Для прионных болезней характерно образование в нервной ткани вакуолей (окруженных мембраной пузырьков) и т.н. амилоидных бляшек (скоплений аномального прионного белка); в итоге постепенно формируется своеобразное губчатое строение ткани мозга («губчатая дегенерация»).

Этиология.
Человек может заразиться прионами, содержащимися в пище, поскольку они не разрушаются ферментами пищеварительного тракта. Беспрепятственно проникая через стенку тонкого кишечника, они в конечном итоге попадают в центральную нервную систему. Так переносится новый вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба (nvCJD), которой люди заражаются после употребления в пищу говядины, содержащей нервную ткань из голов скота, который болен бычьей губчатой энцефалопатией (BSE, коровье бешенство).
Прионы могут проникать в тело и парентеральным путем. Были описаны случаи за ражения при внутримышечном введении препаратов, изготовленных из человеческих гипофизов (главным образом гормон роста для лечения карликовости), а также заражение мозга инструментами при нейрохирургических операциях, поскольку прионы устойчивы к применяемым в настоящее время термических и химических методов стерилизации. Эта форма болезни Крейтцфельдта-Якоба обозначается как ятрогенная (1CJD).
Согласно общепринятым теориям, при пор невыясненных условиях, в организме человека может произойти спонтанная трансформация «потенциально» прионного протеина в «активную прионную частицу». Так возникает так называемая спорадическая болезнь Крейтцфельдта-Якоба (sCJD), впервые описанная в 1920 г. независимо друг от друга Гансом Герхардом Крейтцфельдта и Альфонсом Марией Якобом. Предполагается, что спонтанное возникновение этой болезни связано с фактом, что в норме в человеческом теле постоянно возникает небольшое количество прионов, которые эффективно ликвидируются клеточным аппаратом Гольджи. Нарушение этой способности «самоочищения» клеток может привести к повышению уровня прионов выше допустимой границы нормы и к их дальнейшему неконтролируемому распространению. Причиной возникновения спорадической болезни Крейтцфельдта-Якоба согласно этой теории является нарушение функции аппарата Гольджи в клетках.
Особую группу прионных заболеваний представляют собой наследственные (врожденные) болезни,вызванные мутацией гена прионного протеина, который делает прионных протеин, образовавшийся более уязвимым к спонтанному изменению пространственной конфигурации и превращения их в прионы. К этой группе наследственных заболеваний относится и наследственная форма болезни Крейтцфельдта-Якоба (fCJD), которая наблюдается в ряде стран мира.
При прионовых патологиях наивысшая концентрация прионов обнаружена в нервной ткани зараженных людей. Значительное количество прионов встречается в лимфатической ткани. Наличие прионов в биологических жидкостях, включая слюну, пока не была однозначно подтверждена. Если представление о постоянном возникновении небольшого количества прионов правдивы, то можно предположить, что новые, более чувствительные методы диагностики откроют это количество прионов, которые разбросаны по разным тканях. В данном случае, однако, речь пойдет о «физиологические» уровне прионов, которые не представляют собой никакой угрозы для человека.

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 1358 | Нарушение авторских прав