Эпидемиология. Очень мало известно о молекулярном характере прионов, вызывающих заболевания

Течение болезни и распространения прионов по организма зависит от типа приона. Прионы отличаются составом аминокислот, характерных для данного вида. Это определяется видовым геном прионового протеина, а также так называемыми посттрансляционными модификациями или степенью гликозилирования базового белковой цепи. Посттрансляционная модификация значительно влияет на характеристики прионов и именно ей приписывают разницу между так называемыми прионовыми их. В случае нового варианта (nvCJD) был пока что описан лишь один вид приона, сходный с прионами скота, зараженного бычьей губчатой энцефалопатией. Поэтому течение заболевания у человека и животных,зараженных новым вариантам, практически одинаков. В других видов живых существ, однако, известно много прионовых родов. У овец было описано примерно два десятка таких родов, которые не вирулентные для человека. Течение овечьего прионового заболевания в зависимости от рода прионов, – драматично отличается – от очень быстрого, с практически внезапной гибелью, к медленному, затяжного.
Нетипичные случаи клинического течения нового варианта у скота, зараженного бычьей губчатой энцефалопатией, которые случались в Японии и Италии, Наводят на мысль о существовании большего количества родов бычьих прионов. Если бы этот род бычьих прионов попал в организм человека, следовало бы ожидать возникновение нового варианта с симптомами и клиническим течением, отличными от известных случаев.
У пациентов с болезнью Крейтцфельдта-Якоба, прионы распространяются в нервной системе, тканях глаза и лимфатических тканях, включая миндалины, селезенку, а также в слепой кишке. Наибольшее количество прионов находится в нервной системе, а наименьшее – в лимфатической ткани.
Пока не было зарегистрировано ни одного случая переноса нового варианта болезни Крейтцфельдта-Якоба (nvCJD) при медицинском вмешательстве, что является, разумеется, хорошей новостью. Кроме того, специалисты предупреждают о преувеличен оптимизм, прежде всего в условиях Великобритании, так как инкубационный период может быть достаточно длительным (от 5-8 месяцев до 10-15 лет).