АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Лечение и профилактика прионных заболеваний человека.

В настоящее время не существует эффективной этиологиче­ской и патогенетической терапии прионных болезней, несмот­ря на достигнутый в последние годы прогресс в изучении этой группы медленных инфекций.

В ранних стадиях применяется симптоматическая терапия, корригирующая поведенческие нарушения, расстройства сна и миоклонии (амфетамины, барбитураты, антидепрессанты, бензодиазепины, другие нейролептики); в поздних - поддержи­вающая терапия.

Одним из наиболее перспективных путей лечения представ­ляется предотвращение преобразования PrP^C в PrP^Sc путем ста­билизации структуры PrP^C связующим активным веществом или изменением действия протеина X, который может функ­ционировать как молекулярный шаперон. Остается определить, какой из препаратов будет более действенным: связывающий PrP^C или имитирующий структуру PrP^C с основными полиморф­ными остатками, который, возможно, предотвращает скрепи и БКЯ. Следует отметить, что средства, призванные воспрепят­ствовать образованию прионов, должны проникать через гематоэнцефалический барьер.

Возможным терапевтическим подходом при лечении прионных болезней может быть снижение уровня PrP^C у человека без нанесения ему вреда в результате уменьшения содержания PrP мРНК с помощью олигонуклеотидов, что может отсрочить по­явление симптомов болезни.

Рекомендуется прово­дить генетический анализ прионного гена у лиц, в семьях которых были зарегистрированы больные с патологией. Более сложной является проблема пренатальной ДНК-диагностики и связанное с этим решение вопроса о прерывании беременности в случае наличия у одного из родите­лей наследственной прионной болезни, поскольку неполная пенетрантность некоторых из этих заболеваний делает сомни­тельным предсказание будущего для носителя мутантного гена.

В Европе, в том числе и в России, осуществляется ряд мероприятий по профилактике прионных инфекций. Наряду с ограни­чением использования лекарственных средств, приготовленных из тканей коров, прекращено производство гормонов гипофиза животного происхождения, предпочтение отдается генно-инженерным препаратам. В ряде стран введены ограничения на трансплантацию твердой мозговой оболочки. Разрабатываются запретительные положения на трансплантацию тканей, переливание крови и назначение препаратов крови от индивидуумов с деменцией.

Поскольку передача прионных болезней от человека чело­веку предполагает прямую инокуляцию инфекционного мате­риала, при работе с больными в процессе инвазивных проце­дур, а также при контакте с их биологическими жидкостями необходимо придерживаться правил, предусмотренных при ра­боте с больными со СПИДом. При вскрытии умерших больных применяют те же правила.

Инструменты, используемые у больных БКЯ при нейрохи­рургических манипуляциях, а также, по-видимому, при произ­водстве тонзиллярной биопсии, и внутримозговые электроды должны быть уничтожены.

Еще одним путем предупреждения прионных болезней мо­жет быть разведение домашних животных, не передающих прионов.

Клинические проявления прионных болезней разнообразны. Для наследственных вариантов прионных болезней характерно позднее начало (в возрастном интервале от 45 до 75 лет) и быстро прогрессирующее течение, приводящее к смерти больных спустя 6 месяцев - 5 лет от момента появления первых симптомов. Основные клинические симптомы — прогрессирующая деменция, атаксия, эпилептические приступы, снижение остроты зрения, парезы и параличи. Для фатальной инсомнии характерно также нарушение ритмов сна и бодрствования, гипертермия, дезориентация больных в пространстве и времени.

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 559 | Нарушение авторских прав