АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Білководефіцитні анемії

Дефіцит білка в дітей розвивається внаслідок однобічного вуглеводного харчування або голодування. При цьому порушується синтез еритропоетину, транспортних білків, глобіну, гормонів і ферментів, виникає мальабсорбція гемопоетичних чинників і вітамінів.

Клінічна картина. У хворих на білководефіцитну анемію знаходять ознаки гіпотрофії, полігіповітамінозу, порушення пігментного обміну у вигляді дисхромотрихії, ділянок пігментації та депігментації шкіри, знижений апетит, блювання, діарею, збільшення й ущільнення печінки. У крові — низький Hb, анізо­, пойкілоцитоз, нормальний уміст ретикулоцитів. Тривалість життя еритроцитів знижена у 2 рази, ознаки гемолізу відсутні. Визначається дис­ і гіпопротеїнемія. Діагноз визначається на основі наявності перелічених вище симптомів (додаток 2).

Лікування комплексне: на стадії вивчення толерантності до їжі користуються правилами харчування дітей, хворих на гіпотрофію II–III ступеня. Застосовують парентеральне живлення розчином глюкози, сумішшю амінокислот, інтраліпідом тощо, проводять інфузійну терапію. На стадії перехідного та оптимального харчування використовують білкові енпіти, білок, розраховують у кількості 3,0–3,5 г/кг маси тіла. Включення препаратів заліза, вітамінів, мікроелементів обов’язкове.

Профілактика полягає в повноцінному, збалансованому харчуванні й ретельному нагляді за дитиною. Прогноз за умови коректного лікування сприятливий.

Анемії, викликані дефіцитом В₁₂ і фолієвої кислоти

Етіопатогенез. Синтез нуклеїнової кислоти, необхідної для еритропоезу в кістковому мозку, уповільнюється при дефіциті вітаміну В₁₂ або фолієвої кислоти. Нестача вітаміну В₁₂ у дітей може виникнути при інвазії глистів, при дисбактеріозі, мальабсорбції, у вегетаріанців за тривалої відсутності в раціоні продуктів тваринного походження, при ентеритах, гастректомії, резекції тонкого кишечника, дивертикулах травного каналу, природженій нестачі внутрішнього чинника або білка — носія транскобаламіну. У новонароджених депо вітаміну В₁₂ у печінці становить близько 25 мкг і різко виснажується до кінця першого року життя.

Дефіцит фолієвої кислоти трапляється частіше, він може бути обумовлений недостатністю транс­плацентарної її передачі, низьким умістом у їжі, підвищеним споживанням при тяжких обмінних і інфекційно­запальних захворюваннях. При цьому порушується дозрівання всіх клітин крові, деякі з них завдяки гігантським розмірам (мегалобласти) не мають змоги кинути кістковий мозок і там гинуть. Розвивається панцитопенія. У крові знаходять гіперхромні еритроцити­макроцити.

Дефіцит вітаміну В₁₂ і фолієвої кислоти порушує метаболізм усіх тканин, що ростуть і проліферують. Тому порушується не тільки кровотворення, страждають усі органи і системи організму дитини.

Клінічна картина. Характерна блідість шкіри з лимонно­жовтим відтінком, субіктеричність склер, стоматит, глосит, слабкість, астенізація, анорексія, можливий субфебрилітет. Однією з ознак вітамін­В₁₂­дефіцитної анемії є діарея, обумовлена атрофічними змінами травного каналу та вторинним синдромом мальабсорбції. Печінка може бути дещо збільшеною. Характерно збільшення селезінки. Задишка, серцебиття, відчуття перебоїв у роботі серця, запаморочення, шум у вухах потребують проведення диференціальної діагностики з захворюваннями серцево­судинної системи. Спостерігають неврологічні розлади — атаксію, парестезії, гіпорефлексію, клонуси, рефлекс Бабинського, галюцинації, марення.

При дослідженні крові знаходять анемію різного ступеня тяжкості, гіперхромну або нормохромну, макроцитарну, гіпорегенераторну, а також анізо­, пойкілоцитоз, мегалобластоз, шизоцитоз, тільця Жолі і Кебота в еритроцитах, гігантські нейтрофіли і метамієлоцити. Можливий гемоліз. У пунктаті кісткового мозку виявляють мегалобластичний тип кровотворення.

Діагноз (додаток 1) встановлюють на основі перелічених вище клінічних симптомів у поєднанні з даними гемо­ і мієлограм. Вітамінодефіцитні анемії диференціюють від успадкованої мегалобластичної анемії, есенціальної епітеліопатії, в основі якої лежить генетичний ферментний дефект, що порушує резорбцію вітаміну В₁₂. Цей тип анемії відзначається сімейним характером, протеїнурією, нормальною функцією ШКТ і нормальним умістом фактора Касла.

Лікування (додаток 6) складається з додержання раціонального режиму, повноцінного харчування і терапії вітаміном В₁₂ (200–500 мкг/добу, у дітей перших місяців — 10 мкг/кг/добу) і фолієвої кислотою (2–5 мг/добу) до досягнення гематологічної ремісії.

Профілактика включає раціональне вигодовування і харчування дітей, усунення причин, що порушують ендогенне утворення і всмоктування вітаміну В₁₂ і фолієвої кислоти, лікування хвороб, які викликають підвищення їх споживання.

Прогноз за умов своєчасної діагностики і корект­ної терапії сприятливий. Можливі рецидиви.

Дата добавления: 2015-10-11 | Просмотры: 405 | Нарушение авторских прав