АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Синдром Жильбера

Прочитайте:
  1. HELLP – синдром
  2. HELLP-синдром
  3. I-VII ПАРЫ ЧМН: СТРОЕНИЕ, ИССЛЕДОВАНИЕ, СИМПТОМЫ И СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ.
  4. I. Мочевой синдром
  5. I. Синдромологическая концепция Крепелина
  6. II. Синдромологическая концепция Гохе
  7. III. Синдромологическая концепция Джексона
  8. IV Отечный синдром
  9. IV. Захворювання, синдроми і феномени
  10. IV. Концепции экзогенных синдромов Бонгеффера

Синдром Жильбера развивается вследствие врожденного или приобретенного снижения активности фермента глюкуронилтрансферазы, снижения захвата и конъюгации билирубина из крови гепатоцитами. Генетически обусловленный синдром Жильбера называют также болезнью Жильбера, синдром развивается также у больных после острого гепатита и называется постгепатитной гипербилирунемией. Клинически они не различаются.

Синдром Жильбера проявляется умеренной рецидивирующей желтухой, в крови повышается свободный неконъгированный билирубин. Уробилин в моче обычно не определяется. Больные в момент усиления желтухи жалуются на слабость, снижение работоспособности, иногда боли в правом подреберье. Дифференциальный диагноз проводится с гемолитической анемией и хроническим персистирующим гепатитом. Гемолитическая анемия исключается, когда нет анемии, спленомегалии, признаков повышенного гемолиза. Дифференцировать с персистирующим гепатитом клинически крайне трудно. Приходится прибегать к биопсии печени. У больных синдромом Жильбера изменений в печени обычно не бывает, в определенном проценте случаев можно выявить отложение липофусцина в гепатоцитах, купферовских клетках, гликогеноз ядер гепатоцитов.

Лечение. Проводится фенобарбиталом, который является мощным индуктором ферментов, в частности глюкуронилтрансферазы. Препарат назначается по 0,1 два раза в день, особенно в периоды обострения заболевания.


Дата добавления: 2015-10-11 | Просмотры: 377 | Нарушение авторских прав







При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.002 сек.)