Микросфероцитарная гемолитическая анемия.
Изменение формы эритроцитов (превращение их в микросферы) связывают с пониженным содержанием в мембране актомиозинподобного белка, фосфолипидов и холестерина. Этими же изменениями объясняют рост проницаемости мембраны для Na.
Первые проявления обычно возникают в старшем детском и юношеском возрасте, жалобы могут отсутствовать (по выражению Шоффара, «больные больше желты, чем больны»). Желтуха кожи и склер – разной и непостоянной интенсивности, окрашенный кал и тёмная моча, увеличение селезёнки, печени. Осложнения связаны с микротромбозами.
Овалоцитарная (элиптоцитарная) гемолитическая анемия.
Овалоцитарная (элиптоцитарная) гемолитическая анемия наследуется по аутосомно-доминантному типу, передаётся двумя генами, один из которых сцеплен с генами резус-системы. Характеризуется увеличением числа овалоцитов (в норме – 8 – 12% от их общего числа) в связи с неустановленным дефектом мембраны. Проявления и течения заболевания такие же, как и при микросфероцитарной анемии.
Изменения биохимических и морфологических показателей крови аналогичны описанным выше. Различия: в периферической крови преобладают эритроциты овальной формы, не изменена осмотическая резистентность эритроцитов.
Дата добавления: 2015-10-11 | Просмотры: 395 | Нарушение авторских прав
|