АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

НАСЛЕДСТВЕННАЯ МИКРОСФЕРОЦИТАРНАЯ АНЕМИЯ

Прочитайте:
  1. Анемия (шифр Д 62)
  2. Анемия агастрическая
  3. АНЕМИЯ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ
  4. Анемия и беременность.
  5. АНЕМИЯ МЕГАЛОБЛАСТНАЯ (В12-ДЕФИЦИТНАЯ)
  6. Анемия недоношенных.
  7. Анемиялар
  8. В) Аутоиммунная гемолитическая анемия, тромбоцитопения
  9. Гемолиздік анемия.
  10. Гемолиздік анемиялар

(БОЛЕЗНЬ МИНКОВСКОГО-ШОФФАРА)

Определение: Наследственный микросфероцитоз –аутосомно-доминантно наследуемое заболевание, связанное с врожденным дефектом структуры цитоскелета Эр вследствие отсутствия в нем опорного стабилизирующего белка спектрина, обеспечивающего двояковогнутую форму эритроцитов и их деформируемость при переходе из межсинусовых пространств селезенки в синусовые. Все это приводит эритроцит к преждевременной гибели преимущественно в макрофагах селезенки.

 

Критерии:

· OAK: анемия, сфероцитоз, ретикулоцитоз (>12%), нормохромия

· Снижение осмотической стойкости эритроцитов (N - min гемолиз: 0,48-0,46% NaCI, max гемолиз 0,34-0,32% NaCI)

· Снижение диаметра эритроцитов (<7,5µ)

· Миелограмма: преобладание эритро- и нормоцитов (раздражение красного ростка).без нарушения дифференцировки

· Уробилинурия.

· Гипербилирубинемия с преобладанием неконьюгированной фракции.

· УЗИ: гепатоспленомегалия, камни в желчном пузыре, диффузный характер изменений в печени.

Анемия хронического воспаления или сложного генеза стала выделяться вследствие ее частой распространенности, обусловлена выработкой гепсидина – белка, вырабатываемого печенью и препятствующего всасыванию железа через слизистую 12пк, а также повышенной активностью клеток специфического и неспецифического иммунитета (ФНО, цитокины 1, 6, 8, макрофаги др.). Характеризуются наличием хронического воспалительного очага в организме и гематологического синдрома (нормохромная, гипорегенераторная анемия, лейкоцитоз – лейкопения, возможно, тромбоцитопения с клиническими проявлениями анемии)

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 1272 | Нарушение авторских прав

При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.003 сек.)