Классификация геморрагических диатезов
(И.Н. Бокарев, B.C. Смоленский, 1996 г.):
1. Геморрагические диатезы, обусловленные дефектом тромбоцитарного звена, проявляющимся: а) недостаточностью количества тромбоцитов (тромбоцитопении), б) функциональной неполноценностью тромбоцитов (тромбоцитопатии), в) сочетанием количественной и качественной патологии тромбоцитов.
2. Геморрагические диатезы, вызванные дефектом белков крови, участвующих в фибриногенообразовании (прокоагулянтов)- коагулопатии вследствие:
а) недостаточности их количества, необходимого для формирования фибрина, б) недостаточной функциональной активности прокоагулянтов, в) наличием в крови ингибиторов отдельных прокоагулянтов.
3. Геморрагические диатезы, причиной которых являются дефекты сосудистой стенки:
а) врождённые,
б) приобретённые.
4. Геморрагические диатезы, возникшие в результате избыточного фибринолиза, который может быть: а) эндогенным (первичным или вторичным), б) экзогенным.
5. Геморрагические диатезы, обусловленные сочетанием нарушений различных компонентов системы гемостаза (ангиогемофилия, или болезнь Виллебранда, Д В С-синдром и пр.).
Критерии геморрагического диатеза, вызванного дефектом тромбоцитарного звена:
· тромбоцитопения (уровень тромбоцитов ниже 130,0х109/л); в костном мозге количество мегакариоцитов (предшественников тромбоцитов) много, но они не продуцируют тромбоциты, т.е. не деятельные
· кровоточивость (петехии на коже, появляющиеся спонтанно или при незначительных поверхностных травмах,
· экхимозы в местах сдавления кожи (ремнём и пр.),
· «шкура леопарда» (пятна различного цвета на коже вследствие неодновремнности появления экхимозов),
· длительная кровоточивость при поверхностных порезах,
· геморрагии слизистых оболочек, кровотечения носовые, почечные и др., кровоточивость дёсен, кровоизлияния (в мозг, брюшную полость),
· мено- метрорагии;
· кровоизлияния в суставы, в мышцы не характерны
· при аутоиммунном генезе тромбоцитопенической пурпуры можно определить антитела к тромбоцитам.
Болезнь Мошковича-Сингера-Симмерса: тромбоцитопения, геморрагический диатез. гемолитическая анемия, неврологические расстройства (на фоне -внутрисосудистого свёртывания с окклюзией артериол и капилляров).
Коагулопатии: нарушения гемостаза вследствие нарушения синтеза, ингибирования или повышения потребления плазменных факторов свёртывания крови или компонентов калликреин-кининовой системы; формы с избытком физиологических или патологических антикоагулянтов, ДВС-синдромом и активизацией фибринолизина;
Наследственные: гемофилия (А, В, С), афибриногенемия.
Вазопатии: геморрагические состояния, обусловленные дефектом стенки сосудов. врождённые и приобретённые; спектр клинических проявлений - широкий, наиболее частые признаки: петехии и геморрагические высыпания на слизистых оболочках различной локализации; патология тромбоцитов и фибриногенообразования отсутствует.
Примеры формулировки диагноза:
1. Гемофилия А, средней тяжести, обострение. Кровотечение после экстракции зуба. Двусторонний гонартроз. ФН-1.
2. Хроническая аутоиммунная тромбоцитопения, болезнь Верльгофа.
3. Идиопатическая тромбоцитопения лёгкой степени.
Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 474 | Нарушение авторских прав
|