АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Классификация геморрагических диатезов

(И.Н. Бокарев, B.C. Смоленский, 1996 г.):

1. Геморрагические диатезы, обусловленные дефектом тромбоцитарного звена, проявляющимся: а) недостаточностью количества тромбоцитов (тромбоцитопении), б) функциональной неполноценностью тромбоцитов (тромбоцитопатии), в) сочетанием количественной и качественной патологии тромбоцитов.

2. Геморрагические диатезы, вызванные дефектом белков крови, участвующих в фибриногенообразовании (прокоагулянтов)- коагулопатии вследствие:

а) недостаточности их количества, необходимого для формирования фибрина, б) недостаточной функциональной активности прокоагулянтов, в) наличием в крови ингибиторов отдельных прокоагулянтов.

3. Геморрагические диатезы, причиной которых являются дефекты сосудистой стенки:

а) врождённые,

б) приобретённые.

4. Геморрагические диатезы, возникшие в результате избыточного фибринолиза, который может быть: а) эндогенным (первичным или вторичным), б) экзогенным.

5. Геморрагические диатезы, обусловленные сочетанием нарушений различных компонентов системы гемостаза (ангиогемофилия, или болезнь Виллебранда, Д В С-синдром и пр.).

Критерии геморрагического диатеза, вызванного дефектом тромбоцитарного звена:

· тромбоцитопения (уровень тромбоцитов ниже 130,0х10⁹/л); в костном мозге количество мегакариоцитов (предшественников тромбоцитов) много, но они не продуцируют тромбоциты, т.е. не деятельные

· кровоточивость (петехии на коже, появляющиеся спонтанно или при незначительных поверхностных травмах,

· экхимозы в местах сдавления кожи (ремнём и пр.),

· «шкура леопарда» (пятна различного цвета на коже вследствие неодновремнности появления экхимозов),

· длительная кровоточивость при поверхностных порезах,

· геморрагии слизистых оболочек, кровотечения носовые, почечные и др., кровоточивость дёсен, кровоизлияния (в мозг, брюшную полость),

· мено- метрорагии;

· кровоизлияния в суставы, в мышцы не характерны

· при аутоиммунном генезе тромбоцитопенической пурпуры можно определить антитела к тромбоцитам.

Болезнь Мошковича-Сингера-Симмерса: тромбоцитопения, геморрагический диатез. гемолитическая анемия, неврологические расстройства (на фоне -внутрисосудистого свёртывания с окклюзией артериол и капилляров).

Коагулопатии: нарушения гемостаза вследствие нарушения синтеза, ингибирования или повышения потребления плазменных факторов свёртывания крови или компонентов калликреин-кининовой системы; формы с избытком физиологических или патологических антикоагулянтов, ДВС-синдромом и активизацией фибринолизина;

Наследственные: гемофилия (А, В, С), афибриногенемия.

Вазопатии: геморрагические состояния, обусловленные дефектом стенки сосудов. врождённые и приобретённые; спектр клинических проявлений - широкий, наиболее частые признаки: петехии и геморрагические высыпания на слизистых оболочках различной локализации; патология тромбоцитов и фибриногенообразования отсутствует.

Примеры формулировки диагноза:

1. Гемофилия А, средней тяжести, обострение. Кровотечение после экстракции зуба. Двусторонний гонартроз. ФН-1.

2. Хроническая аутоиммунная тромбоцитопения, болезнь Верльгофа.

3. Идиопатическая тромбоцитопения лёгкой степени.

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 427 | Нарушение авторских прав