Нодулярный склероз БХ (градации 1 и 2)
3. Классическая БХ с большим количеством лимфоцитов
4. Смешанноклеточный вариант БХ
5. Лимфоидное истощение БХ
Выделенные варианты лимфопролиферативных заболеваний – наиболее часто встречаемые.
В-клеточный хронический лимфолейкоз\лимфома из малых лимфоцитов
Определение: В-клеточный хронический лимфолейкоз\лимфома из малых лимфоцитов или хронический лимфолейкоз – это зрелоклеточная лимфоидная опухоль (более чем в 90% случаев В-клеточная).
Морфологический субстрат – зрелые лимфоциты, клетки Боткина-Гумпрехта (раздавленные лимфоциты)
Критерии диагноза (Международное рабочее совещание, 1989г.):
· абсолютное количество лимфоцитов крови превышает 10,0·109/л
· более 30 % лимфоцитов в костно-мозговом пунктате
· иммунологическое подтверждение наличия В-клеточного клона лейкемических лимфоцитов (CD5, CD23)
Стадии (K.Rai, 1975):
0 – только лимфоцитоз более 15,0·109/л в крови. В костоном мозге более 40%
1 – Лимфоцитоз + лимфаденопатия
2 - Лимфоцитоз + спленомегалия и (или) гепатомегалия независимо от увеличения лимфоузлов
3 - Лимфоцитоз + содержание гемоглобина ниже 110 г/л независимо от изменений в других органах
4 - Лимфоцитоз + количество тромбоцитов менее 100,0·109/л независимо от наличия анемии, вовлечения лимфоузлов и органов
Стадии (J.Binet, 1981):
А – Содержание гемоглобина более 100 г/л, тромбоцитов – более 100,0·109 г/л, увеличение лимфатических лимфоузлов в 1-2 областях
В - Содержание гемоглобина более 100 г/л, тромбоцитов – более 100,0·109 г/л, увеличение лимфатических лимфоузлов в 3 и более областях
С - Содержание гемоглобина менее 100 г/л, тромбоцитов – менее 100,0·109 г/л при любом количестве зон с увеличенными лимфатическими узлами и независимо от увеличения органов
Формы (по А.И. Воробьеву, М.Д.Бриллиант, 1985-2000гг.): - не надо
1. доброкачественная;
2. прогрессирующая;
3. селезеночная;
4. опухолевая;
5. абдоминальная;
6. костномозговая.
Осложнения:
· Аутоиммунные (гемолитическая анемия, тромбоцитопения)
· Инфекционные
· Иммунокомплексные (синдром Шенлейн-Геноха, полинейропатия)
· Экссудативный плеврит
· Нейролейкемия
· Трансформация в неходжкинскую лимфому
Пример формулировки диагноза:
Хронический лимфолейкоз, стадия В, впервые выявленный, гемолитическая анемия средней степени тяжести.
ВОЛОСАТО-КЛЕТОЧНЫЙ ЛЕЙКОЗ
Определение: Волосато-клеточный лейкоз - редкое лимфопролиферативное заболевание, морфологический субстрат – мононуклеары среднего или большого размера голубой или базофильной цитоплазмой, округлым или овальным ядром, цитоплазма с неровными краями (тип В).
Критерии:
· Обнаружение в крови и костном мозге характерных патологических клеток
· Фиброз костного мозга
· Угнетение нормального кроветворения (одно-, двух- или трёхростковая цитопения)
· Патологическая инфильтрация красной пульпы селезёнки
· Высокая активность тартаризиновой кислой фосфатазы в патологических клетках
· Экспрессия клетками CD19, CD20, CD22
· Длительное течение, спленомегалия, лимфаденопатия
Стадии:
1. Хроническая
2. Терминальная
3. Рецидив
Стадии по результатам терапии:
1. Полная ремиссия - количество патологических клеток в костном мозге составляет не превышает 5 %, в крови их нет, уровень гемоглобина не менее 120 г/л, число лейкоцитов не менее 2,5·109 г/л, печень и селезёнка не увеличены.
2. Частичная ремиссия – количество патологических клеток в крови и костном мозге составляет менее 50 % их исходного уровня, уровень гемоглобина не менее 100 г/л, число лейкоцитов не менее 1,5·109 г/л, тромбоцитов – не менее 75,0·109 г/л, размеры печени иселезёнки составляют не более половины исходных
3. Минимальный эффект – хотя бы один показатель гемограммы соответствует принятым для полной ремиссии, но количество клеток в гемограмме и миелограмме. Размеры печени и селезёнки могут уменьшиться менее чем на 50% по сравнению с исходными
4. Отсутствие эффекта – нет минимального эффекта
Осложнения:
· Аутоиммунные: кожные васкулиты, артралгии, артриты, узловатая эритема
· Инфекционные
· Геморрагические
Пример формулировки диагноза:
Волосато-клеточный лейкоз, впервые выявленный, терминальная стадия, отсутствие эффекта от терапии. Узловатая эритема, спленомегалия, геморрагический синдром тяжёлой степени, хронический пиелонефрит, обострение средней степени тяжести, ХПН I
ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ (БОЛЕЗНЬ ХОДЖКИНА)
Определение: Лимфогранулематоз – первичное опухолевое заболевание лимфатической системы. (Kaplan, 1972).
Субстрат – полиморфно-клеточная гранулема, образованная лимфоцитами, патологическими гигантскими клетками, гистиоцитами, нейтрофилами, эозинофилами, плазматическими клетками и фиброзной тканью.
Диагностическое значение имеет обнаружение в гистологическом препарате клеток Березовского – Рид – Штернберга (крупные, двух- и более ядерные клетки со структурным хроматином ядер и крупными нуклеолами, размерами сопоставимыми с диаметром ядра малого лимфоцита; в каждом ядре – одна круглая нуклеола с розоватым оттенком) и клеток Ходжкина (одноядерные, в остальном соответствуют клеткам Березовского – Штернберга). Отличительные иммунофенотипические характеристики этих клеток – маркеры CD15 и CD30.
Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 572 | Нарушение авторских прав
|