Клиническая классификация Ann Arbor (1971).
Классификация делит лимфогранулематоз на 4 стадии; каждая стадия подразделяется на две подгруппы в зависимости от отсутствия (А) или наличия (В) общих симптомов заболевания.
I стадия: поражение лимфатических узлов одной области (I) или поражение одного внелимфатического органа или ткани в пределах одного сегмента (IЕ).
II стадия: поражение лимфатических узлов двух и более областей по одну сторону диафрагмы (II) или то же и локализованное поражение одного внелимфатического органа или ткани (IIЕ) по ту же сторону диафрагмы. Количество пораженных локализаций лимфатических узлов указывается арабской цифрой: II 2, II 3.
III стадия: поражение лимфатических узлов любых областей по обеим сторонам диафрагмы (III), которое может сопровождаться локализованным поражением одного внелимфатического органа или ткани (IIIЕ), или поражением селезенки (IIIS), или поражением того и другого (IIIES).
IV стадия: диссеминированное (многофокусное) поражение одного или более внелимфатических органов с поражением лимфатических узлов или без них.
Поражения в IV стадии, доказанные гистологически, обозначаются символом: L – легкие, H – печень, M – костный мозг, O – кости, P – плевра, D – кожа, подкожная клетчатка.
Общие симптомы (симтомы интоксикации) обозначаются символом “В” и включают наличие одного или более из следующих клинических проявлений:
· ночной профузный пот;
· температура выше 38*С не менее 3 дней подряд без признаков воспалительного процесса.
· похудание на 10-15% и более от общей массы тела за последние 6 месяцев.
· иногда - кожный зуд
Наличие признаков биологической активности процесса обозначается символом «б» и включает 2 из следующих показателей:
· СОЭ >30 мм/ч;
· фибриноген > 5,0 г/л;
· альфа-2-глобулин > 10 г/л;
· гаптоглобин > 1,5 мг%;
· церулоплазмин > 0,4 единиц экстинкции
· ЛДГ
· гиперпротеинемия с диспротеинемией
· лимфопения в периферической крови
· патологическая секреция моноклонального иммуноглобулина М.
Неблагоприятные прогностические факторы:
· Возраст > 50 лет;
· Расширение тени средостения за счет увеличенных лимфатических узлов более, чем на 1/3 диаметра грудной клетки (так называемый медиастинально-торакальный индекс > 0,35);
· Поражение 4 и более зон лимфатических узлов;
· Ускорение СОЭ более 50 мм/ч или более 30 мм/ч в присутствии симптомов интоксикации («В»).
По характеру течения:
1. благоприятное течение – стадии I и II при отсутствии неблагоприятных факторов прогноза 1-4;
2. неблагоприятное течение - стадии I и II при наличии неблагоприятных факторов прогноза 1-4, или стадия IIIА с наличием или без неблагоприятных факторов прогноза 1-4;
3. прогрессирующее течение – стадии IIIB и IV.
Осложнения лимфогранулематоза:
1. панцитопения при поражении костного мозга;
2. амилоидоз почек и кишечника;
3. при саркомной трансформации быстрый рост лимфатических узлов может привести к острой асфиксии, сдавлению верхней полой вены, отеку конечности, кишечной непроходимости, сдавлению желчного протока с развитием механической желтухи;
4. вторичный, преимущественно Т-клеточный иммунодефицит.
Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 1099 | Нарушение авторских прав
|