АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Дефекты, обусловленные нарушением синтеза цепей гемоглобина.

Прочитайте:
  1. V. Заболевания, обусловленные нарушением продукции гормонов аденогипофиза
  2. VI. Тромбофилии, обусловленные нарушениями фибринолиза
  3. Анемии, развивающиеся в результате нарушения синтеза глобиновых ДНК, как правило, гиперхромные макроцитарные с мегалобластным типом кроветворения.
  4. Анемии, связанные с нарушением синтеза гема
  5. Анемии, связанные с нарушением синтеза глобина
  6. Аритмии, обусловленные нарушениями образования импульса
  7. Аритмии, обусловленные нарушениями проведения импульса
  8. Аритмии, связанные с нарушением образования импульса.
  9. Аутоиммунные заболевания и другие заболевания, обусловленные иммунными нарушениями
  10. Б. чувством стеснения в груди, сердцебиением, приливами крови к голове, нарушением зрения (сетка, мелькание мушек перед глазами)

α-Талассемия. В основе заболевания лежит нарушение α-цепи, что ведёт к уменьшению образования всех физиологических видов гемоглобина. Избыточно появляющиеся β- и γ-цепи не могут взаимодействовать с мутантными α-цепями, вследствие чего возникает два вида гемоглобина: Hbβ4 (HbH) и Hbγ4 (Hb Бартса). Тот и другой нестабильны и отличаются высоким сродством к кислороду. У гомозигот гемоглобин представлен преимущественно гемоглобином Бартса (гибель наступает в период внутриутробного развития). У гетерозигот присутствует смесь гемоглобина Бартса и гемоглобина Н. В последнем случае проявления заболевания сводятся к лёгкому гемолизу без существенных последствий для состояния.

β-Талассемия вызвана нарушением синтеза β-цепи, что приводит к относительному избытку α-цепей и сопровождается усиленным образованием гемоглобинов F (α2γ2) и А2 (α2δ2). Последняя форма гемоглобина обладает достаточной способностью к транспорту кислорода, обеспечивающей компенсацию дефицита гемоглобина А.

σ-Талассемия связана с торможение синтеза β- и α-цепей, следовательно, ведёт к увеличенной продукции гемоглобина F (α2γ2).

При всех видах талассемии нарушаются продукция эритроидных клеток в костном мозге и насыщение эритроцитов гемоглобином. Это проявляется в виде микроцитоза, гипохромии и снижения эритроцитарных индексов.

 

Дата добавления: 2015-10-11 | Просмотры: 402 | Нарушение авторских прав

При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.003 сек.)