Феохромоцитома
Феохромоцитома - опухоль мозгового слоя надпочечников и хромаффинной ткани, редкая форма вторичной АГ (0,2-0,4% среди всех форм АГ). Исследование катехоламинов и их метаболитов в суточной моче используется для ее диагностики, высокие показатели свидетельствуют в пользу феохромоцитомы. Если же при клинической картине, характерной для данного заболевания, эти показатели находятся на пограничном уровне или в пределах нормы, то показаны диагностические тесты: провокационные фармакологические с адренолитическими средствами, которые выполняют в специализированных стационарах. При подтверждении диагноза феохромоцитомы необходимо уточнить ее локализацию. В большинстве случаев это большие опухоли (размером от 1 см до 15 см), и обнаружить их можно при УЗИ надпочечников и парааортальной области. Более чувствительным методом являются КТ или МРТ. Метод радиоизотопного сканирования с использованием метайодобензи-лгуанидина (MIBG) позволяет подтвердить функциональную активность феохромоцитом, выявленных в надпочечниках при КТ или МРТ, диагностировать опухоли из хромаффинной ткани вненадпочечниковой локализации, а также метастазы, поскольку у 10% больных имеют место злокачественные феохромоцитомы. В некоторых случаях феохромоцитома может быть составной частою наследственных синдромов: при синдроме множественного эндокринного аденоматоза типа II (МЭН II), при болезни Хиппеля-Линдау, при нейрофиброматозе 1 типа, а также при наследственной форме параганглиом. При подозрении на наследственную форму заболевания рекомендовано генетическое исследование.
Клиника
Основным симптомом феохромоцитомы является артериальная гипертония, которая может быть стабильной, пароксизмальной и смешанной.
При пароксизмальной форме периодически возникают гипертонические кризы с повышением артериального давления до 250—300 мм рт. Ст. И выше.
Резкое повышение давления сопровождается интенсивными головными болями, сердцебиением, страхом смерти, ознобом, похолоданием конечностей, потливостью. Могут одновременно возникать одышка, боли в поясничной области, в животе, за грудиной,тошнота и рвота.
Криз длится от нескольких минут до нескольких часов. Во время криза регистрируются лейкоцитоз, гипергликемия и глюкозурия. Вне криза артериальное давление нормальное и больных ничего не беспокоит.
При стабильной форме заболевания отмечается стойкое повышение артериального давления без кризов.
При смешанной форме катехоламиновые кризы наблюдаются на фоне повышенного артериального давления.
При отсутствии лечения катехоламиновый криз может привести к летальному исходу из-заразвития осложнений.
Осложнения
острая сердечная недостаточность, отек легких, кровоизлияние в головной мозг.
Диагностика
Наряду с данными анамнеза большое значение имеет определение в моче адреналина и норадреналина, суточной или собранной после криза.
В лабораторных условиях часто определяют уровень ванилил-миндальной кислоты, которая является метаболитом обоих гормонов.
Концентрация кислоты в моче в десятки раз превышает уровень в моче самих гормонов.
Инструментальные исследования. Опухоль можно выявить при узи и компьютерной томографии.
Хирургическое удаление феохромоцитом - единственный радикальный метод лечения этого заболевания. Перед операцией для коррекции АД используют α-АБ, по показаниям, в дальнейшем к ним могут быть присоединены β-АБ. Монотерапия β-АБ, без достаточной блокады α-адренорецепторов, может привести к резкому повышению АД.
Дата добавления: 2015-12-16 | Просмотры: 565 | Нарушение авторских прав
|