АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Патогенез коматозных состояний при СД у детей

Кома ( греч. «сон») характеризуется нарушением сознания, отсутствием психической деятельности, нарушением двигательных, чувствительных и соматовегетативных функции организма (В.А. Михельсон). У детей СД протекает более лабильно, бурно, с большей выраженностью кетоацидоза и жировой инфильтрации печени и чаще возникают коматозные состояния. Развитие комы могут провоцировать инфекционные заболевания, оперативные вмешательства, грубые нарушения режима и диеты, поздняя диагностика, неправильное лечение и стрессовые воздействия (травмы, психические надрывы). В зависимости от патогенеза различают следующие виды ком при СД у детей:

1. Кетоацидотическая (собственно диабетическая) кома. 2. Гиперосмолярная кома. 3. Гиперлактацидемическая (молочнокислая) кома. 4. Первично-церебральная кома. 5. Гипогликемическая кома.

Кетоацидотическая кома. Недостаток инсулина приводит к усилению липолиза и повышение в крови концентрации СЖК, поступающих в печень, где часть из них подвергается дальнейшему распаду с образованием кетоновых тел (КТ) – ацетоуксусной, бета-оксимасляной кислот и ацетона. КТ–источник питания инсулинзависимых тканей (мышечной, жировой) в условиях инсулиновой недостаточности. При этом, несмотря на хорошее использование КТ тканями, полного их сгорания из-за очень интенсивного кетогенеза не происходит и они накапливаются в крови (кетоз, чреватый токсическим эффектом). Избыток КТ выводится с мочой (кетонурия) и выдыхаемым воздухом (запах ацетона), однако их накопление превалирует над выведением и в дальнейшем развивается диабетический кетоацидоз (ДКА) с гипервентиляцией и активизацией гликолиза в тканях. При этом гликолиз идет с накоплением недоокисленных продуктов (пировиноградной и молочной кислот), что ведет к развитию метаболического ацидоза.

В патогенезе ДКА и кетоацидотической комы играют роль 4 основных процесса:

1. Активизация неогликогенеза и последующего гликолиза образовавшейся из белков и жиров глюкозы в условиях дефицита инсулина и торможения гексокиназы приводит к накоплению в тканях пировиноградной и молочной кислоты. Одновременно в крови накапливаются КТ, токсически влияющие на ткани головного мозга. Накопление недоокисленных продуктов обмена и КТ приведет к развитию метаболического ацидоза.

2. Гипергликемия и гиперкетонемия увеличивают осмолярность крови и внеклеточной жидкости, что ведет к дегидратации клеток и усиленному осмотическому диурезу с потерей жидкости и электролитов и сгущению крови. Особенно важна потеря Р, отражающаяся на содержании 2,3-дифосфоглицерата, влияющего на кислород- связывающие свойства гемоглобина. При ДКА и повышенной фосфоурии уровень дифосфоглицерата снижается, увеличивается уровень глюкогемоглобина, обладающего большим сродством к кислороду и затрудняющего отдачу кислорода тканям – развивается тканевая гипоксия.

3. Усиление катаболизма тканевых белков ведет к накоплению в крови азотсодержащих продуктов - аминокислот, аммиака, мочевой кислоты, мочевины (азотемия).

4. Клетки нервной системы, печени, бета-клетки ПЖ, эритроциты относятся к инсулиннезависимым, т.е. проникновение глюкозы в эти клетки происходит без участия инсулина, а по градиенту концентрации глюкозы в крови и клетке. При гипергликемии в нервных клетках накапливается глюкозы больше, чем может фосфорилироваться, затем они превращается в осмотически активные вещества (сорбитол, фруктоза), которые вместе с избыточной концентрацией органических кислот и натрия устремляются внутрь клеток головного мозга (обуславливают высокую гидрофильность тканей, и их предрасположенность к отеку).

Углубление метаболических нарушений при кетоацидотической коме сопровождается расстройством функций всех органов и систем. Из-за гиперкетонемии, метаболического ацидоза и повышенного образования углекислоты наступает гипервентиляция (дыхание Куссмауля). Вследствие потери жидкости, ацидоза, гипокалиемии и других метаболических сдвигов ослабевает сердечная деятельность, падает артериальное давление, снижается функция почек.

Гиперосмолярная кома чаще встречается у детей до 2 лет на фоне болезни Дауна, задержки психомоторного развития, при впервые диагностированном СД. Высокая осмолярность крови при этом обусловлена выраженной гипергликемией (>55 ммоль/л), гипернатриемией, гиперазотемией (остаточный азот, мочевина), гиперхлоремией, иногда гиперкалиемией. Из-за усиленного осмотического диуреза, рвоты и поноса уменьшается ОЦК (сгущение) и развивается тяжелый эксикоз. Дегидратация нервных клеток и гиперосмолярность крови способствуют отеку головного мозга.

В основе патогенеза предполагается снижение продукции АДГ задней доли гипофиза, что создает условия для повышенной потери жидкости (нет реабсорбции) и гиперосмолярности крови. Отсутствие кетоза объясняется резко выраженной гипергликемией, препятствующей выходу гликогена из печени, в результате чего затрудняется доступ СЖК в печень и уменьшается образование кетоновых тел.

Гиперлактацидемическая кома развивается при наличии сопутствующих заболеваний, протекающих с гипоксией и нарушением КЩС, анемией, проявлений ССН при ВПС, бронхолегочных заболеваниях. При инсулиновой недостаточности, ацидозе и гипоксии угнетается аэробный путь окисления глюкозы (нет кислорода и активации гексокиназы) и усиливается анаэробный гликолиз из глюкозы, образовавшейся из белков и жиров при гликонеогенезе, с повышенным образованием пировиноградной и молочной кислот.

Первично-церебральная кома р азвивается у длительно болеющих СД детей на фоне лечения кетоацидотической гипергликемической комы большими дозами инсулина. Патогенетической ее основной является отек мозга, который связан с:

1. Нарушением мозгового кровообращения в результате возбуждения инсулином центров парасимпатической нервной системы.

2. Возникновением отека мозга под воздействием инсулина вследствие более быстрого снижения сахара в крови, чем в мозговой ткани

3. Интенсивным накоплением под влиянием инсулина и гипергликемии в головном мозге сорбитола и фруктозы, обладающих высокой осмотической активностью.

Гипогликемическая кома развивается при передозировка экзогенного инсулина, недостаточном питании после введения инсулина и лабильном течении диабета (рвота, понос, декомпенсация). По В.А. Михельсону, гипогликемическая кома развивается при уровне глюкозы в крови у недоношенных новорожденных ниже 1,1ммоль/л, у доношенных новорожденных – ниже 1,7 ммоль/л. Иногда наблюдается и при более высоких цифрах гликемии (при резком уменьшении сахара крови на фоне лечения кетоацидотической комы инсулином возникает симптомокомплекс гипогликемии при уровне сахара, превышающем физиологическую норму).

При гипогликемии, в первую очередь, страдает головной мозг (недостаточное поступление глюкозы к клеткам ЦНС нарушает утилизацию ими кислорода, а углеводное и кислородное голодание сопровождаются развитием в них энергетического дефицита, повреждением ферментных систем, разрушением структурных элементов мозга, угнетением ресинтеза белков и липидов). В нервных клетках уменьшается содержание калия и повышается уровень натрия, вследствие чего возникает набухание мозга.

В начале развития симптомокомплекса гипогликемии преобладает активность симпатической НС, при возникновении и углублении коматозного состояния нарастают симптомы ваготонии. При тяжелой и длительной гипогликемии появляются морфологические изменения в виде отека и набухания головного мозга, застойных явлений, рассеянных петехий и кровоизлияний, дегенеративных изменений клеток.

Классификация СД у детей. При постановке диагноза СД учитывают классификации по ВОЗ и детских эндокринологов (В.Г. Баранов).

Дата добавления: 2016-06-06 | Просмотры: 2814 | Нарушение авторских прав