АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Изм-я КОС:респират, реже метаб. алкалоз

5. f-ции паращит. жел:способст. выходу Са из кости в кр. при сниж Са во внеклет. ж-ти, стимул. f-цию остеокластов и резорбц. кости, стимул. превращ. 25(ОН)Д3 в 1, 25-(0Н)2-Д3, стимул. реабс. Са и Mg в поч. кан, повыш. экскрец. фосфатов+бикарб. с мочой, тормоз. их реабс. в поч. кан.

6, 7. ПЗ судор. синдр, вр. года:на фоне гипоСа-емии, гиперфосфатемия (=>уменьш. иониз. Са). Весной:солнце+обр-е вит. Д в коже=>умень. Продукц. паратгорм, увел. сод-е фосфора в кр=>ацидоз сменяется алкалозом, его выр-ть увел. при гипервентил. синдр(плач)=>судор.

8. Ддз: вит-Д-резист. рахит (фосфат-диабет=Х-сц. домин, 1вич. дефект реабсорбц. фосфатов в поч. каналь(наруш-е с-за фосфат-транспортн. белка). 2рич. наруш-е процессов актив-ции витД, сочет. дефиц. реабс. Са и фосф. в киш-ке и поч. Начин. на 2 г. ж. Прогресс. х-р. Рахитоподоб. измен. скелета, варусн. деформ. ног, общий остеопороз. Кр:Са N, фосф-сниж, паратгорм-N. Моча-ув. фосфора). Вит-Д-завис. рахит -аут/рецесс. 2типа(генетич. дефект с-за в поч. 1, 25-(ОН)2-Д3 и нечув-ть рец-ров орг-миш. к 1, 25-(ОН)2-Д3, но с-з его в N)Начин. в 3-5мес. ж. Прогресс. х-р, вне зав-ти от профил. и леч. Кр-резко сниж. Са, фосф-сниж. или N, ув. ЩФ. Моча-гипераминоацидурия. Почечн. тубулярн. ацидоз:начин. на 1 г. ж. -полиур, полидипс, сниж. апп, отст. в разв. На 2 г. ж. -рахитопод. изм-я. При 1вич. проксим. поч. ацидозе-наруш-рсабс. бикарб. с мочой (повыш. экскрец. с мочой), а при дистальн-наруш. спос-ть почек устанавл. адекв. градиент Н+ м. кровью и тубул. ж-тью=>накопл. Н+ в кр., метаб. ацидоз, расстр-во Са-евого обмена, гиперСаурия, сниж. поч. экскрец. титруем. кислот и аммиака=>нефрокальциноз. На экскрет. урограмме почти у 50%-множеств. конкременты в собир. сист. паренх. почек. Б/х кр-сниж. Са, фосф, Н+, Nа, оч. низк. рН. Моча-низк. величина экскрец. титруем. к-т и аммиака, щелочн. или нейтральн. р-ция мочи.

Б-нь деТони-Дебре-Фанкони:триада=глюкозурия, генерализ. почечн. гипераминоацидур, гиперфосфатур. Манифест на 1м г. ж=полидипсия, полиурия, м. б. повыш. t, повторн. рвота. На 2г-отстав. в физ. разв, костн. деформ. нижн. кон, общий остеопороз. Rg-истонч. кортик. слоя трубч. костей, отстав. костн. возр. от календарн, трабекулярн. исчерч-ть в дист. и проксим. отделах диафизов. Кр:сниж. общ. Са, К, Na. Пов. иониз. Са.

СПАЗМОФИЛ: гипопараттириоидизм(редко у грудн+гипоСа, гиперфосфатем), почечн. остеодистрофия(ХПН, гипоСа, гиперфосф-емия, ацидоз, азот-емия), гипоMgемия, эпилепсия(ЭЭГ, анамн, клиника)

Дата добавления: 2015-02-06 | Просмотры: 875 | Нарушение авторских прав