АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ЗАДАЧА № 36. Реб 2 мес, молод родители поступил в тяж сост с масс 3000

Галактоземия, гипотрофия II ст, гипохромная анемия

Причина-невозможность использования организмом галактозы (проявление в виде тяж наруш печени ЦНС глаз)из-за снижения ак-ти галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы(гал-1-ф-ут)

Патогенез:снижение ак-ти гал-1ф-ут=накопление в крови продукта начального обмена галактозы(гал-1-ф), оказывающ токсич д-вие на орг-зм(наЦНС9отек мозга), на печень(повыш неконъюг БЛ, снижен биосинтез белка))==гипогликемия С возрастом компенсат увел ак-ти УДФГП, способств метаболизму галактозы побочным путем

Варианты б-ни-галактоземия Iтип (сниж ак-ть гал-1-ф-ут) галактоземия II тип(сниж ак-ть галактокиназы) галактоземияIII(дефицит галактопиразы)

В/У Инф, желтухи др происх, фруктозная нед-ть, лактазная нед-ть

Нб сниж(N133), Эр повыш (N4, 2) Цп сниж (N0, 95) Рет сниж(N8, 8) п/я сниж (N2, 5) с/я повыш (N22) Лимф N М сниж (N6) СОЭ сниж(N6) –Эритроцитоз, м, б апласт процесс в ККМ

Консультация специалистов:гематолог, окулист, неврпатолог

Лечение:безмол вск (смеси на миндальном молоке, казеиновый гидролизат без лактозы) Прикорм вводят на 1 мес раньше нормы с постеп заменой смеси Каши готовят на овощных и мясных отварах Искл мол продукты до 3 лет Оротовая к-та(улучш обмен галактозы)Лечение пораж ЦНС печени:гепатопротекторы, а/оксиданты, сос преп По показ леч катаракты

Степ гипотрофии опр-ется по степени дефицита массы тела с учетом сост кожи и тургора тк дефицит роста психомоторн разв и эмоц статуса, сост имм-та::Iст-11-20% IIст-20-30% IIIст->30%

Принцип назнач питания дет с гипотрофией Iст-период адаптации V=2/3отVnor Число кормлений +1 В теч 1-3 дн Рассчет на m факт Восстан период-Б У-на m долж=m факт +20% Ж-ср м/ду m факт и m долж II ст Адаптац период: V=!/2-2/3от V norm Число кормлений +1-2 В теч 3-7 дн Рассчет на m фактич Восстан период-Б У на приблиз m долженств=m факт +20% Ж-на m факт III ст Адаптац период V=1/3 от V norm Женское гр молоко, адаптир смеси-10 кормл Б У наприблиз m долженств=m факт+20% Ж-на m факт

Вскармливание с учетом гипотрофии: адаптационный период объём равен Ѕ-2/3 от нормы в течение 3-7 дней. Число кормлений + 1-2. Расчёт на массу фактическую. Восстановительный период: Б. У – на приблизительно долженствующую массу = масса фактическая + 20%; Ж – на массу фактическую. Первая неделя – объём суточный = Ѕ 2/3 от нормы. 6 кормлений. Б. У. – масса фактическая + 5%. Ж – масса фактическая. Вторая неделя – объём суточный = 2/3. 6 кормлений. Б. У. – масса фактическая + 10%. Жиры – масса фактическая. Третья неделя – объём суточный = 2/3-3/4. 6 кормлений. Б. У. – масса фактическая + 15%. Ж. – масса фактическая. Четвёртая неделя – объём равен норме. Б. У. – приблизительно долженствующая = масса фактическая + 20%. Ж. – на массу фактическую

Дата добавления: 2015-02-06 | Просмотры: 915 | Нарушение авторских прав