АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Методы опр-ия глюкозы в крови натощак:глюкозотолерантный тест, опр-ие глюкозы натощак в крови, проба садреналином или глюкагоном

Дифф DS с:др гликогенозами(II-IIIтипа). муковисцидозом

Тип наследования AR

Б-ни этой же группы:IIтип(б-нь Помпе)-гликогенная кардиомегалия—нед-ть кислой мальтазы, IIIтип(б-нь Форбса-Кори). IVтип(б-нь Андерсена) Vтип(б-нь Мак-Ардля)

Тяжелое пораж сердца при гликогенозе II типа(б-ни Помпе)-гликогенная кардиомегалия(нед-ть кислой мальтазы)

Осн принципы лечения:глюкагон 0, 7 мг/м2, тиреоидин, липотропы, при задержке физ развития анаболики под конролем темпов остеогенеза. Диетотерапия:повышение частоты приёмов пищи (избежать гипогликемии), повысить УВ, белки по возрасту, грудным – обезжиренное молоко 7-8 раз в день. Раннее введение каш (на 1 месяц раньше нормы). Ночью и в перерывах между кормлением поить сладким чаем и во

. Введение адреналина и гидрокортизона неэффективно/

ЗАДАЧА№39. Ребёнок 8 мес. Из анамнеза жизни: ребёнок от молодых здоровых родителей. Беременность 1, протекала физиологически, первые срочные роды. Масса при рождении 3100г, длинна 50см, закричал сразу, оценка по шкале апгар 8/9баллов, к груди приложен в первые сутки, из родильного дома выписан на 5-е сутки…. С 7-8 мес. возраста у ребёнка нарушилась двигательная активность, возникли периодические бесцельные движения, ритмические покачевания туловища, появился гипертонус конечностей. Ребёнок начал отставаь в психическом развитии. Временами отмечались приступы неукротимой рвоты.

Дата добавления: 2015-02-06 | Просмотры: 875 | Нарушение авторских прав