АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Прогноз:при своеврем выявл и отсутсвии неврол симптоматики-благопрПри наруш функцЦНС печени глаз-осмотр специалистов м б аномалии

Прочитайте:
  1. A) нарушение проведения возбуждения по правой ножке пучка Гисса
  2. A) нарушения синтеза гепарина
  3. A) печени
  4. B. Активный цирроз печени (АЦП).
  5. C) нарушение процессов реабсорбции в проксимальных отделахпочечных канальцев
  6. DS. :ФКУ, позднее выявление, отставание психомоторного развития.
  7. E Нарушение терморегуляции
  8. E. Нарушения ритма сердца.
  9. E74.1 Нарушения обмена фруктозы
  10. F50-F59 Поведенческие синдромы, связанные с физиологическими нарушениями и физическими факторами

ЗАДАЧА N37 Реб 3 мес от мамы с отяг анамнезом соматич и акушерск

Синдром Рассела-Сильвера, гипотрофия IIст, гипохромная анемия

Причина-генетич предраспол, генная мутация гена СТГ

Моногенный с-м-с-м Рассела-Сильвера

Оценка-m тела при рожд=2200, l прирожд=47 см Роды на 42 нед—гипотрофия II степ

Псевдогидроцефалия-голова нормальная, но кажется большой по сравнению с маленьким туловишем

Патогенет м-мы изменения СТГ при данном состоянии:сниж продукции СТГ(врожд дефицит СТГ обусл генетич поломками, мутациями гена СТГ, генов транскрипторных факторов, СТГ-РГ-рецепторного гормона

Патогенез задержки физ развития:недостаток СТГ-задержка темпов окостенения –костный возраст отстает от паспортного-задержка физ развития

Дополн ис-ия:СТГ стимулирующие пробы с:инсулином, клонидином, СТГ-РГ, L-DOPA или L-аргинин гидрохлоридом

Ретаболил следует назначить, чтобы реб немного подрос Д=0, 5-1мл/кг-1р/2мес

Проводить лечение под контролем СТГ в крови, Rh-ген кистей(закрытие зон роста)

Прогноз-благопр:дети низкорослые, интеллект сохранен

Требуется конс эндокринолога

ЗАДАЧА N 38 Дев 1 г 5 мес "кукольное лицо"

Гликогеноз Iтип(б-нь Гирке)

В основе гликогеноза лежит наруш обмена гликогена, приводящее к его накоплению в органах и тк Б-нь Гирке развив в рез-те дефицита глюкозо-6-фосфатазы, обеспечивающей распад гликогена через глюкозо-6фосфат до глюкозы, Вторично наруш обмена липдов(увел липидемии и увел отложен жира в ПЖК и внутр органх

Причины гепатомегалии-накопление гликогена в печени==гепатомегалия(нижний край печени в малом тазу)

Гипогликемич сост:т к глюкозо-6-фосфатазы мало. то полного распада гликогена до глюкозы нет==склонность кгипогликемии==увел аппетита

DS-ка:проба с адреналином или глюкагоном(после их введ в D=0, 3мг/1м2 в N резко увел уров глюкозы(при б-ни Гирке-нет, м б гипогликемия)), Опр-ие гиперкетонемии натощак

Дата добавления: 2015-02-06 | Просмотры: 870 | Нарушение авторских прав


1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 |

При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.003 сек.)