АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ РАННЕГО ДЕТСТВА

Фебрильные судороги (ФС).
Это аномальная возрастзависимая реакция детского мозга на повышение температуры, наиболее частая разновидность детских судорог. Дебют к концу 1-го года жизни или позже (обычно на 2 - 3-м годах). Возможны повреждающее воздействие на мозг и угроза эпилептического статуса, повышенный риск развития эпилепсии, особенно
при наличии фокального компонента в судорогах, затяжном их характере и
повторяемости после 3 лет. При затяжном, серийном или статусном течении ФС необходимо лечение, которое проводится по правилам терапии эпилептического статуса.

Детский (инфантильный) спазм (синдром Веста).
Это возрастзависимая симптоматическая и криптогенная форма заболевания, отличающаяся своеобразными судорожными проявлениями, задержкой психического развития и специфическим паттерном ЭЭГ — гипсаритмией (асинхронная медленноволновая активность). Дебют в возрасте 4—7 мес, иногда позже.
Припадки характеризуются сгибанием головы и туловища и отведением рук (салаамовы судороги, "клевки", кивки), имеют серийный характер с паузами в несколько секунд, проявляются преимущественно в утренние часы, нерегулярны ("плохие" и "хорошие" дни). Часты травмы в связи с падениями во время приступа. Прогноз серьезный.

Доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста - наиболее ранняя форма идиопатической эпилепсии. Дебют на 1—2-м годах жизни у детей с нормальным развитием. Приступы в виде генерализованных миоклоний. На ЭЭГ спайк-волновая активность наблюдается в фазе медленного сна. Прогноз хороший.

Тяжелая миоклоническая эпилепсия — одна из наиболее злокачественных
форм, абсолютно резистентная к лечению. Дебют на 1-м году жизни у здоровых детей с семейным отягощением по эпилепсии и по ФС. Характерны фебрильные односторонние клонические припадки, миоклоний, нередко парциальные судороги. На ЭЭГ регистрируются генерализованные спайкволны и полиспайк-волны. Развиваются задержка психического развития и грубая неврологическая симптоматика.

Миоклоническая эпилепсия (миоклонический статус) в сочетании с непрогрессирующей энцефалопатией. Энцефалопатия обнаруживается с первых месяцев жизни в виде атонического типа ДЦП, дискинетического синдрома и тяжелой задержки психического развития. Энцефалопатия не прогрессирует.

Синдром Леннокса—Гасто. Это возрастзависимый синдром энцефалопатии неизвестного происхождения. Дебют обычно в возрасте 3—6 лет.
Припадки чаще всего возникают в утренние часы, бывают "хорошие" и
"плохие" дни. Падения в связи с припадками нередко сопровождаются
травмами. Форма резистентна к терапии.

Миоклонико-астатическая эпилепсия (синдром Дус). Симптоматическая и
криптогенная форма заболевания с возрастзависимыми припадками. Возникает на 1—2-м годах жизни, дебютирует фебрильными и афебрильными ГТКП.

Дата добавления: 2015-02-06 | Просмотры: 1073 | Нарушение авторских прав