АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ГИСТИОЦИТОЗ X

Гистиоцитозы — это группа заболеваний неясной этиологии, сопровождаю­щихся эндогенными нарушениями метаболизма и накоплением в гистиоцитах продуктов нарушенного обмена. К ним относятся: острый системный прогрес­сирующий гистиоцитоз (болезнь Леттерера—Зиве), хронический системный прогрессирующий гистиоцитоз (болезнь Хенда-Шюллера—Крисчена), отно­симые к системным лимфоретикулярным поражениям, и эозинофильная гра­нулема. В 1953 г. L.Lichtenstein предложил обозначать эти три формы заболева­ний как гистиоцитозы X, потому что нозологическая природа процесса не была точно установлена.

Болезнь Леттерера-Зиве (E.Letterer, 1924; S.A.Siwe, 1933) - острый системный прогрессирующий гистиоцитоз. Заболевание характеризуется об­разованием очагов разрастания атипических гистиоцитов в коже, костях, вну­тренних органах. Встречается преимущественно в 2—3-летнем возрасте.

Заболевание развивается как инфекционный процесс: острое начало, сеп­тическая температура, увеличение печени, лимфатических узлов. Нередко начало болезни проявляется вялостью, похудением, нарушением сна, аппети­та, наличием высыпаний (чаше на коже головы, околоушной области, тулови­ща) — пятнисто-папулезная сыпь темно-красного цвета либо розовые остроко­нечные папулы. При инволюции папул появляется шелушение или образуют­ся желтоватые корки. Элементы сыпи имеют тенденцию к слиянию. Нередко развиваются очаговые гнойные воспалительные процессы (отит, мастоидит, лимфаденит и др.), увеличение печени и селезенки. Может быть экзофтальм, синдром несахарного мочеизнурения.

В тканях пародонта поражение носит дистрофически-воспалительный характер. Вначале развивается острый катаральный гингивит с выраженными отеком, гиперемией, вскоре присоединяется язвенно-некротический процесс, появляются пародонтальные карманы с пышными грануляциями. Возникает патологическая подвижность зубов, обнажаются корни. В результате прогрес­сировать заболевания зубы выпадают.

Рентгенологически отмечают ограниченные очаги деструкции костной ткани, имеющие круглую или овальную форму и локализующиеся в различных участках челюсти: альвеолярном отростке, теле, ветвях. Аналогичные измене­ния обнаруживают и в других плоских костях черепа, таза, конечностей.

Постоянных специфических изменений в крови нет, однако в ряде случаев наблюдается увеличенная СОЭ, нейтрофилез, эозинофилия, моноцитоз, тром-боцитоз, в тяжелых случаях — панцитопения.

Патологоанатомические изменения характеризуются явлениями разраста­ния атипичных гистиоцитов, которые локализуются в коже, костном мозге, лимфатических узлах, селезенке, печени и т.д. В местах скопления атипичных гистиоцитов обнаруживаются также многоядерные гигантские клетки, лимфо­циты, плазмоциты, эозинофилы.

Диагноз заболевания основывается на данных клиники, рентгенологичес­кого изучения плоских костей и подтверждается исследованием пунктата или биоптата из очагов поражения. В отличие от генерализованного пародонтита заболевание встречается в раннем детском возрасте, при этом поражается ко­стная ткань не только альвеолярного отростка, но тело, ветви нижней челюсти и другие плоские кости скелета.

Лечение проводится цитостатическими (циклофосфан, винбластин и др.) и гормональными препаратами. Прогноз до настоящего времени у большинст­ва детей неблагоприятный (возможна ремиссия вследствие лечения длитель­ностью до 3—5 лет).

Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена (A.Hand, 1893; A.Schuller, 1916; H.A.Christian, 1919), синонимы — липоидный гранулематоз, липогранулема-тоз — это хронический системный прогрессирующий гистиоцитоз, характери­зующийся инфильтрацией различных органов и тканей атипичными гистио-цитарными элементами. Характеризуется триадой симптомов: множественные дефекты плоских костей, экзофтальм и несахарный диабет.

Этиология и патогенез заболевания до конца не изучены, наиболее часто встречается у детей в возрасте 4—5 лет, значительно реже — у взрослых.

Клинически проявляется образованием множественных опухолевидных гранулематозных разрастаний в костях, внутренних органах, коже, лимфатиче­ских узлах, печени и селезенке. Гранулемы образуются в различных костях (че­реп, челюсти, ребра, таз, лопатка и др.) и паренхиматозных органах (печень, селезенка, лимфатические узлы, легкие и др.).

При поражении костей проявляется частый симптом болезни — боль в костях, при вовлечении в процесс легких — кашель, одышка. Заболевание имеет хроническое течение и медленно прогрессирует. Помимо поражений костей развиваются полиурия и двусторонний экзофтальм, увеличение пече­ни и селезенки.

В полости рта в стадии выраженных клинических проявлений усиливается кровоточивость, рыхлость десен, появляются язвенно-некротический процесс и глубокие пародонтальные карманы. Вследствие поражения кости челюсти обнажаются шейки зубов и они становятся подвижными (рис. 208).

Характерно, что десневой край, обнаженные шейки и корни зубов, изъязв­ленные поверхности покрываются оранжево-желтым налетом (в результате специфического окрашивания разрушающихся ретикулоцитов гранулем).

При рентгенологическом исследовании в челюстях, а также в других костях скелета выявляют множественные дефекты круглой или овальной формы с четко очерченными изъеденными контурами без признаков склеротических изменений по периферии. Размеры очагов варьируют, иногда они занимают обширные участки кости.

При патологоанатомическом исследовании опухолевидных разрастаний установлено, что они состоят из гистиоцитов с примесью рассеянных или ле­жащих в виде скоплений лимфоцитов, плазмоцитов, эозинофильных лейкоци­тов, главным образом сегментоядерных. Могут встречаться сидерофаги. Ха­рактерно наличие большого числа ксантомных (нередко гигантских много­ядерных) клеток-макрофагов с пенистой вакуолизированной цитоплазмой за счет накопления холестерина и холестерин-эстеров.

Диагноз заболевания затруднен в начальной степени, в которой не прояв­ляются специфические симптомы. При выраженной клинике диагноз ставят на основании комплекса клинических и рентгенологических проявлений. Во­прос об окончательном диагнозе решается на основании исследования пункта-та опухолевых образований.

Стоматологам важно помнить о возможности появления ранних симпто­мов в полости рта, сходных с проявлениями генерализованного пародонтита. Отличием является поражение пародонта у детей в раннем возрасте и образо­вание дефектов тела челюсти и других костей скелета.

Лечение. При генерализованных поражениях костей назначают цито-статические противоопухолевые препараты. При очаговых поражениях воз­можно оперативное хирургическое лечение костных дефектов. Лечение про­явлений в пародонте симптоматическое. Прогноз в большинстве случаев благоприятный.

Эозинофильная гранулема костей — синоним болезнь Таратынова — заболевание, характеризующееся наличием в костях инфильтратов, состоящих из гистиоцитарных элементов, эозинофилов, лейкоцитов, а также нейрофиль-ных гранулоцитов, лимфоцитов и плазмоцитов. Впервые заболевание было описано Н.И.Таратыновым в 1913 г. как псевдотуберкулезная гранулема неяс­ной этиологии, возникающая после травмы. Позже, в 1944 г., H.L.Jaffe и L.Lichtenstein предположили связь этого заболевания с гистиоцитозами и предложили название «эозинофильная гранулема кости».

Этиология не известна, рассматривается как один из вариантов гисти-оцитоза X.

Клинически более чем в половине случаев эозинофильная гранулема кости встречается у детей от 1 года до 15 лет. В 70—80% случаев поражение носит со-литарный характер. Как правило, гранулема локализуется в костях черепа, длинных трубчатых костях (бедренной, плечевой), может встречаться в по­звонках и костях таза. При множественном поражении очаги отмечаются в раз­личных отделах скелета. Обычно заболевание проявляется незначительной бо­лью в зоне поражения, припухлостью или образованием опухолеподобного уз­ла (особенно при локализации в черепе). В ряде случаев удается обнаружить слабо выраженную эозинофилию, лейкоцитоз, повышенную СОЭ. При локализации эозинофильной гранулемы в челюстных костях заболева­нию присуши некоторые возрастные особенности. У детей грудного возраста на десневых валиках появляются участки некроза серовато-зеленого цвета. После снятия либо отторжения налета обнажаются длительно незаживающие эрозивные или язвенные поверхности. В дальнейшем на этих участках прежде­временно прорезываются молочные зубы, которые вскоре становятся подвиж­ными. Выраженные изменения тканей пародонта отмечаются в молочном при­кусе: острое воспаление десен, появление подвижности зубов, значительное обнажение их шеек и корней. При прогрессировании заболевания возможна потеря многих зубов, а у детей раннего возраста — «секвестрация» зачатков по­стоянных зубов (рис. 209). В постоянном прикусе в области поражения десна становится синюшной, отечной, выявляются пародонтальные карманы без гнойных выделений, с пышными грануляциями. Вследствие деструкции кости образуются костные карманы, зубы становятся подвижными. После удаления зубов из лунки разра­стаются грануляции, образования кости не отмечается. в различном количестве встречаются эозинофилы, реже — лимфоциты, плаз-моциты, нейтрофильные гранулоциты, многоядерные гигантские клетки.

Течение эозинофильной гранулемы доброкачественное, прогноз благопри­ятный. Лечение в большинстве случаев оперативное (кюретаж дефекта или частичная резекция кости). При множественном поражении используют цито-статики в комбинации с кортикостероидными препаратами.

Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 741 | Нарушение авторских прав