АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Синдром анемии

Макроцитарные и гиперхромные (мегалобластные) анемии

Это группа заболеваний, общими для которых являются гиперхромия эритроцитов и обнаружение в костном мозге мегалобластов. Гиперхромия эритроцитов диагностируется лишь тогда, когда цветовой показатель превышает 1,2. Макроцитозом обозначают такие состояния эритропоэза, при которых объем эритроцитов превышает 100 мкл. Встречается при заболеваниях печени, гипотиреозе, гемолитических состояниях, алкоголизме, некоторых апластических анемиях, а также при мегалоцитарных-мегалобластных анемиях.

Мегалобластные анемии (наследуемые и приобретенные) обусловлены нарушением синтеза ДНК, возникающим при дефиците витамина В₁₂ и/или фолиевой кислоты. При этом чаще всего наблюдается изолированный дефицит одного из них.

По основным механизмам патогенеза мегалобластные анемии подразделяются на группы:

• мегалобластные анемии вследствие дефицита витамина В₁₂;
• мегалобластные анемии вследствие дефицита фолиевой кислоты;
• мегалобластные анемии вследствие приобретенного или наслед­ственного нарушения метаболизма ДНК;
• мегалобластные анемии вследствие неизвестных причин.

Этиология мегалобластных анемий:

1. Дефицит витамина В₁₂:

а) неадекватное поступление с пищей (редко);

б) нарушение всасывания:

- нарушение выработки внутреннего фактора:

- атрофический фундальный гастрит с ахлоргидрией; полипоз и рак желудка;

- тотальная гастрэктомия;

- прием щелочей;

- врожденное отсутствие внутреннего фактора;

- биологически инертный внутренний фактор; заболевания кишечника:

- резекция тонкой и/или подвздошной кишки;

- новообразования;

- спру;

- гранулематозный колит;

- полипоз тонкой кишки;

- врожденный дефект синдром Гребсека - Иммерслунда; -недостаточность (экскреторная) поджелудочной железы при

хроническом панкреатите; конкурентное поглощение витамина В₁₂ - дифиллоботриоз; бактериальное поражение кишечника (при синдроме «приводящей петли», синдроме «слепой кишки», дисбактериозе); медикаментозные поражения (неомицин, колхицин); врожденное отсутствие транскобаламина-2 (редко).

2. Дефицит фолиевой кислоты:

а) неадекватное поступление с пищей (отсутствие в рационе зелени, овощей, фруктов);

б) увеличение потребности в ней:

• беременность, лактация;
• быстрый рост;
• злокачественные заболевания, в т. ч. миелопролиферативные;
• инфекции;
• гипертиреоз;
• анемии (гемолитическая, апластическая);
• хронические эксфолиативные заболевания кожи;
• хронический гемодиализ;

в) нарушения всасывания:

- синдром «приводящей петли»;
- заболевания кишечника:

- хронический энтерит;

- спру, целиакия;

- первичные опухоли тонкой кишки;

- язвы тонкой кишки;

- резекция начальной части тонкой кишки;

- амилоидоз;

- склеродермия;

- болезнь Уиппла;

нарушения утилизации и метаболизма:

- прием этанола;

-дефицит витамина В₁₂;

- прием антагонистов фолиевой кислоты (туберкулостатические, противосудорожные препараты);

- прием ингибиторов дигидрофосфоредуктазы (метотрексат, триамтерен и др.);

- дефицит ферментов, в частности дигидрофосфоредуктазы и др.

Диагностика мегалобластных анемий. В периферической крови отмечаются:

1) мегалоциты, макроциты (большие эритроциты, насыщенные гемоглобином, т. к. отсутствие выработки ДНК ведет к утрате способности клеток к делению, но сохраняет их способности к дифференциации и созреванию);

2) формы эритроцитов разнообразны (например, оваломакроциты содержат базофильную зернистость, остатки ядер - тельца Жолли, кольца Кебота - следствие дефицита ДНК);

3) тромбоцитопения;

4) лейкопения за счет гранулоцитопении;

5) полисегментоядерные нейтрофилы (число сегментов превышает 5-6 и более) - патогномоничный симптом мегалобластных анемий;

6) цветовой показатель выше 1;

7) количество ретикулоцитов снижено.

В костном мозге выявляются мегалобласты - большие клетки с грубыми нитями фибрина.

Другие признаки мегалобластическогогемопоэза:

• повышенная клеточность;
• гиперплазия эритроидного ростка;
• гиперсегментация нейтрофилов;
• гигантские метамиелоциты;
• митозы в клетках.

При витамин-В ₁₂-дефицитной анемии у больных обнаруживают атрофические изменения слизистой ЖКТ, особенно желудка, что ведет к нарушению секреции внутреннего фактора - гликопротеина, а также всасывания витамина В₁₂. Больных беспокоят утомляемость, слабость, сердцебиение, одышка при незначительных нагрузках. Кожа бледно-желтушная, может наблюдаться пятнисто-коричневая пигментация. Лицо одутловатое, склеры субиктеричны. При значительном и длительном дефиците наблюдаются глоссит (гунтеровский язык, яркий лакированный), отеки на ногах, неврологические расстройства: парестезии, полинейропатия, «ватные ноги», онемение конечностей, выраженная мышечная слабость, атрофии мышц. Признаки поражения боковых и задних столбов спинного мозга – фуникулярный миелоз (атаксия, спастическая походка, нарушения чувствительности подошв ног; у пациентов часто возникает ощущение, что он ступает по мягкому ковру). В дальнейшем может развиться дегенерация аксонов и даже гибель нейронов. Эти нарушения появляются в результате накопления мител- малоновой кислоты (промежуточный продукт распада жирных кислот), токсичной для нервной клетки. Нередко держится субфебрильная температура. У некоторых больных можно выявить умеренное увеличение печени и селезенки. Резко снижена (до полного отсутствия) секреция соляной кислоты в желудке.

Диагностика:ретикулоцитарный криз, т. е. увеличение ретикулоцитов в 2-3 раза после 2-3 инъекций витамина В₁₂; снижение уровня витамина В₁₂ в сыворотке крови, определяемое радиологическими или иммунологическими методами. Увеличение содержания метилмалоновой кислоты в моче. В периферической крови содержание железа в сыворотке нормальное, умеренная гипербилирубинемия. При фиброгастродуоденоскопии с биопсией находят свидетельства атрофии слизистой. В желудочном соке определяют ахлоргидрию. В анализе кала обнаруживаются яйца и стробилы широкого лентеца. Необходима консультация невропатолога для диагностики фуникулярного миелоза.

Фолиеводефицитная анемия возникает при нарушении всасывания фолиевой кислоты (ФК) в тонкой кишке. ФК является кофактором витамина В₁₂. Она участвует, как и витамин В₁₂, в синтезе ДНК.

Дефицит ФК обычно развивается в несколько этапов.

Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 618 | Нарушение авторских прав