АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Наследственный отек Квинке

Прочитайте:
  1. А. Наследственный отек Квинке
  2. Анамнез при крапивнице и отёке Квинке
  3. Ангиневротический отек Квинке.
  4. Ангионевротический отек (отек Квинке)
  5. Ангионевротический отек век и глазницы (отек Квинке)
  6. В детстве болел атопическим дерматитом, страдает бронхиальной астмой. Имел медицинский отвод от прививок. Аллергическая реакция на пенициллин (в детстве был отек Квинке).
  7. ВРОЖДЕННАЯ (СЕМЕЙНАЯ) СФЕРОЦИТАРНАЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ (БОЛЕЗНЬ МИНКОВСКОГО—ШОФФАРА), НАСЛЕДСТВЕННЫЙ СФЕРОЦИТОЗ
  8. Дифференциальный диагноз крапивницы и отёка Квинке
  9. ЗАНЯТИЕ 10. ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ АТОПИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ. КРАПИВНИЦА. ОТЕК КВИНКЕ
  10. Каким образом следует выявлять капиллярный пульс (симптом Квинке)? Каков механизм его появления?

Протекает с периодическими обострениями, проявляющимися болезненным отеком кожи, слизистых верхних дыхательных путей и ЖКТ. У 26% больных отек гортани приводит к смерти. Обострение может быть спровоцировано небольшой травмой, эмоциональным перенапряжением, инфекцией, резким изменением температуры. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. Оно обусловлено недостаточностью ингибитора C1-эстеразы. Активация комплемента при этом приводит к избыточному накоплению C-кинина и других медиаторов, которые и вызывают отек.

Наследственный отек Квинке следует заподозрить, если в анамнезе имеются указания на частые отеки, особенно после травм. В 80% случаев заболевание носит семейный характер. Наиболее точный метод диагностики — определение уровня ингибитора C1-эстеразы, который почти у всех больных значительно снижен.

Лечение и профилактика: свежая или свежезамороженная нативная плазма в качестве источника С1 - инактиватора вводиться в дозе не менее 250-300 мл одномоментна или амикапроновая кислота внутривенно капельно по 100-200 мл. 5 % раствора, затем по 100 мл. капельно каждые 4 часа или 4 г перорально до полного купирования острения. Вместо аминокапроновой кислоты может применяться транексамовая кислота 1-1,5 г. в нутрь 2-3 раза в день. качестве профилактического лечения больным назначают даназол (данол, дановал) в начальной суточной дозе 600мл.. По достижении клинической ремиссии больной принимает 200 мг. в сутки постоянно. Аналогом даназола служит станозолол по 1-2 мг. в день по аналогичной схеме. При наличии противопоказаний к приему даназола и станозолола рекомендуется назначение аминокапроновой кислоты 4-12 г. в сутки перорально или транексамовой кислоты 1-1,5 г. в сутки под контролем свертывающей системы крови.

 

Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 342 | Нарушение авторских прав


1 | 2 | 3 | 4 | 5 |

При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.003 сек.)