АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Беременность и анемии

Прочитайте:
  1. A) анемии
  2. B12 (ФОЛИЕВО)-ДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ
  3. II. Иммунные гемолитические анемии
  4. III Анемии вследствие повышенного кроверазрушения (гемолитические)
  5. VIIL Расстройства, связанные с беременностью и менструацией
  6. Алгоритм диагностики при анемии.
  7. Аллергия и беременность
  8. АНЕМИИ АПЛАСТИЧЕСКИЕ
  9. АНЕМИИ БЕРЕМЕННЫХ
  10. Анемии беременных

Анемии и беременность. Течение беременности и родов, диагностика, лечение, ведение беременности и родов. Противопоказания к вынашиванию беременности.

Беременность и анемии

АНЕМИЯ

Среди заболеваний крови, осложняющих течение беременности, наиболее частым является анемия. Под анемией (малокровием) понимают снижение общего количества гемоглобина, чаще всего проявляющееся уменьшением его концентрации в единице объема крови. В большинстве случаев анемия сопровождается падением содержания эритроцитов. Показатели нормальных колебаний гемоглобина и эритроцитов для женщин вне беременности в нашей стране составляют: гемоглобин — 115—145 г/л (11,5—14,5 г %), эритроциты —37'1012—47-10и/л [Соколов В. В, Грибова И. А., 1979]. Во время беременности количество эритроцитов уменьшается с 42- 1012/л впервые 10 нед до 37-1012/л в 37—38 нед; содержание гемоглобина — со 124 до 112 г/л в те же сроки [Валика Ю. Д., Шехтман М. М, 1984]. При анемии нарушается основная функция эритроцитов — доставка кислорода к тканям организма; возникающие при анемии патологические изменения прежде всего связаны с гипоксией. Развитие анемии у беременной сопровождается увеличением осложнений беременности и родов и оказывает не-

благоприятное влияние на развитие плода. Частота анемий у беременных довольно высока и колеблется от 15 до 30%, а в некоторых районах нашей страны доходит до 49%, причем 90% всех анемий у беременных приходится на долю железодефицитной. Реже встречается сочетание беременности с мегалобластной, гипсь и апластической анемиями, гемолитическими.

Для железодефицитной анемии (ЖДА) характерно снижение содержания железа в сыворотке крови, костном мозге и депо, в результате чего нарушается образование гемоглобина, развиваются гипохромная анемия и трофические расстройства в тка-рчх [Идельсон Л, И, 1979]

Большая частота развития ЖДА у беременных обусловлена увеличением потребности в железе. Во время беременности потеря железа организмом матери составляет 240 мг из расчета 0,8 мг в сутки. Кроме того, 300—500 мг железа используется для выработки дополнительного гемоглобина, 250—300 мг мобилизуется на нужды плода, 50—100 мг расходуется на построение плаценты, 50 мг откладывается в мышце матки. В родах организм женщины теряет 150—200 мг железа, а за 6 мес лактации потеря с молоком составляет 180—250 мг. Таким образом, невосполнимая потеря железа при каждой беременности равна примерно 700 мг [Хакимова С. X., Рустамова М. С, 1984; Кочи М. Н. и др., 1986] Происходит обеднение депо железа на 50%- Потребность в железе во время беременности возрастает, в I триместре она равна 1 мг/сут, во II—2 мг/сут, в III — 3—5 мг/сут (у небеременных суточная потребность — 1,5 мг/сут). Особенно возрастает потребность в железе с 16— 20 нед беременности, когда начинается костномозговое кроветворение у плода и увеличивается масса крови в материнском организме.

ЖДА выявляется у 21—80% беременных по уровню гемоглобина и у 49—99%—по сывороточному железу (ВОЗ, 1970). По данны J. Eydam (1980), дефицит железа развивается в конце беременности у всех женщин, ЖДА —у 30,2% беременных. Нами вместе с О. А. Тимофеевой обследованы 1000 беременных женщин, наблюдавшихся в одной из женских консультаций Москвы. У 30,9% из них обнаружена анемия, преимущественно нетяжелая.

Если в течение длительного времени потеря железа превышает его поступление в организм, развивается ЖДА. Нарушение обмена железа у беременных связывают также с высоким уровнем эстрогенов при беременности, которые влияют на процессы утилизации железа.

К развитию ЖДА беременных предрасполагают следующие факторы, снижение поступления железа с пищей вследствие неправильного питания, нарушение всасывания железа в связи с хроническими заболеваниями желудочно-кишечного тракта.

выраженной рвотой беременных. Имеют значение часто повторяющиеся кровотечения, особенно при предлежании плаценты

Истощение депо железа в организме наступает в результате часто следующих друг за другом беременностей, длительной лактации, многоплодной беременности.

ЖДА чаще развивается у беременных, страдающих хроническими инфекционными заболеваниями (ревматизм, гепатохо-лецистит, пиелонефрит). Отмечена также сезонность ее развития, анемия возникает преимущественно в зимне-весенние месяцы и связана с недостатком витаминов в продуктах питания.

Принято различать анемию беременных, т. е. анемические состояния, возникающие во время беременности, осложняющие ее течение и обычно прекращающиеся при завершении беременности, и сочетание беременности и анемии, которая имела место до наступления беременности Истинная ЖДА беременных, как правило, развивается после 20 нед беременности.

Клиническая картина заболевания включает в себя признаки, характерные для анемии, и симптомы тканевого дефицита железа. Беременные жалуются на слабость, одышку и обмороки при небольшой физической нагрузке. Часты головокружения и головная боль, появляется ощущение мелькания мушек перед глазами. Трофические расстройства связаны с дефицитом ферментов, содержащих железо, и проявляются выпадением волос и ломкостью ногтей, извращением вкуса и обоняния Иногда беременные не предъявляют жалоб и состояние остается компенсированным, несмотря на анемию.

При осмотре отмечается бледность кожных покровов и склер без иктеричности. Иногда имеется субфебрилитет. При анемии возникают циркуляторные изменения, направленные на повышение оксигенации тканей, а именно: увеличение объема плазмы, сердечною выброса и скорости кровотока Является характерной и умеренная тахикардия При аускультации над верхушкой сердца и в месте проекции легочной артерии выслушивается легкий систолический шум. Отмечается учащение дыхания. У 40% беременных с анемией наблюдается артериальная гипотония. Печень и селезенка при железодефицитной анемии не увеличены.

Наиболее достоверная диагностика ЖДА беременных основывается на выявлении снижения уровня гемоглобина до величины менее 115 г/л; уменьшения содержания железа в крови до 10 мкг/л; снижения гематокрита менее 0,33, цветового показателя — ниже 0,85. Кроме того, отмечаются гипохромия эритроцитов, анизоцитоз, пойкилоцитоз. Содержание ретикуло-цитов остается в норме или повышено Количество нейрофилов несколько снижено, количество тромбоцитов нормально или повышено. СОЭ обычно повышена.

?4§

По степени тяжести ЖДА классифицируется на легкую (НЬ —91 —ПО г/л), средней тяжести (НЬ —81—90 г/л) и тяжелую (НЬ ниже 80 г/л).

Обнаружение анемии у беременной требует обязательного уточнения ее характера. Дифференциальная диагностика ЖДА беременных проводится с другими формами анемии и с так называемой «физиологической гиперплазмией беременных» [Димитров Д, 1980]. Во второй половине беременности может определяться умеренная относительная анемия вследствие увеличения объема плазмы (в среднем на 40%). От истинной анемии она отличается отсутствием морфологических изменений эритроцитов.

Установлено влияние железодефицитной анемии на течение беременности и родов и развитие плода. Имеется связь между анемией и токсикозами беременных, которые наблюдаются в 1,5 раза чаще. Поздние токсикозы развиваются у 40% беременных с ЖДА. Частота преждевременного прерывания беременности колеблется от 15 до 42%. Часто наблюдается многоводие, особенно при тяжелых формах анемии.

Роды у каждой третьей женщины осложняются несвоевременным излитием вод, у 15%—слабостью родовых сил; повышенная кровопотеря в родах наблюдается у 10% женщин.

Учитывая характер осложнений в процессе родов, акушерская тактика состоит в проведении своевременной родостиму-ляции, профилактики асфиксии плода и кровотечения в последовом и раннем послеродовом периодах. Даже небольшая кровопотеря плохо переносится роженицами и может быть причиной коллапса. Послеродовой период осложняется септическими заболеваниями у 12% и гипогалактией — у 39% больных.

ЖДА беременных сочетается с внутриутробной гипоксией, гипотрофией и анемией плода, что связано с пониженной окси-генацией его. У детей, родившихся от матерей с ЖДА, часто наблюдается угнетение эритропоэза, и к году жизни развивается гипохромная анемия.

Лечение ЖДА беременных основывается на применении препаратов железа и рациональном питании. Питание должно быть высококалорийным (3000—3500 ккал). Суточный рацион должен содержать до 120 г белков (50% животного происхождения), ограниченное количество жиров (до 70 г) и углеводов (до 350—400 г). В пищевых продуктах больше всего железа содержится в мясе, особенно в говядине, печени, хлебе, изделиях из бобов и сои, укропе, салате, петрушке. Рекомендуется диета, включающая значительное количество мяса и печени. Не следует назначать сырую или полусырую печень. Железо хорошо всасывается из жареного или вареного продукта. Неоправданно представление, что употребление моркови, свеклы, яблок способствует быстрому излечению ЖДА В связи с тем, что всасывание пищевого железа при ЖДА ограничено, осцов-

нЫм методом лечения является назначение препаратов железа. Предпочтительны препараты для приема внутрь по сравнению с медикаментами для парентерального введения, которые чаще вызывают побочные реакции. Наиболее эффективны следующие отечественные препараты: феррокаль (содержит 0,2 г железа сульфата), ферамид (железо с никотиновой кислотой), гемости-мулин (железа лактат, кровь животных и меди сульфат). Следует отметить, что у 25—30% больных выявляется непереносимость к гемостимулину. Феррокаль и гемостимулин назначают по 2 таблетки 3 раза в день. Применяют также препараты ферроплекс и копферон (производства ВНР).

Препараты железа лучше принимать с аскорбиновой кислотой. Эффект лечения проявляется не ранее, чем через 3 нед: увеличивается показатель гемоглобина, нормализация его наступает через месяц и позже. Однако самочувствие больных улучшается уже через 5—6 дней после начала лечения. После нормализации гемоглобина необходимо проводить поддерживающую терапию малыми дозами (по 1 таблетке 2 раза в день).

Препараты железа для парентерального введения (ферби-тол, феррум Лек) назначают лишь по показаниям, к которым относятся непереносимость препарата при приеме per os, нарушение всасывания в кишечнике вследствие хронического энтерита или резекции тонкой кишки, а также обострение язвенной болезни желудка или двенадцатиперстной кишки. Нерационально назначение препаратов, стимулирующих кроветворение, например витамина B,2.

Гемотрансфузии для лечения ЖДА у беременных применять не следует, так как после них повышение уровня гемоглобина кратковременно, а утилизация железа незначительна. Вместе с тем имеется опасность иммунизации беременной, что в дальнейшем может явиться причиной выкидышей, мертворождения и гемолитической болезни новорожденного. Переливание крови допустимо по жизненным показаниям перед родами.

Профилактика ЖДА состоит в раннем ее выявлении и своевременном лечении. В женской консультации обязательным является исследование крови при взятии на учет, в 20 нед беременности, 27—28 нед и позже 1 раз в месяц.

Необходимо выделение групп беременных «повышенного» риска по развитию ЖДА. К ним относятся женщины, болевшие прежде анемией, имеющие хронические инфекционные заболевания, многорожавшие, беременные с содержанием НЬ менее 120 г/л (12 г %)• Эта группа беременных женщин нуждается в диспансерном наблюдении. Профилактика ЖДА у них производится назначением железосодержащих препаратов по 1 —2 таблетки 2 раза в день в течение 4—6 мес. Начинать профилактический прием необходимо с 12—14 нед беременности Можно использовать также феррум Лек или фербитол по 100 мг

внутримышечно (10—15 инъекций 2 раза в неделю; на курс лечения рекомендуется прием 2000 мг препарата) [Малаховский Ю Е. и др., 1983].

Лечение легкой формы ЖДА допустимо проводить в условиях женской консультации. Беременные с анемией средней тяжести и тяжелой формой нуждаются в стационарном лечении.

Мегалобластная анемия. При этой форме анемии нарушается нормальное созревание клеток красного ряда, обусловленное дефицитом витамина В12 или фолиевой кислоты. Типичным является наличие в костном мозге мегалобластов — своеобразных клеток красного ряда. Установлено, что непосредственной причиной повышения мегалобластов в костном мозге является нарушение образования ДНК, вследствие чего изменяется и деление клеток. Нарушение синтеза ДНК наблюдается при дефиците витамина В12 или фолиевой кислоты.

Анемия, связанная с недостатком витамина В(2, является ги-псрхромпой макроцитарной и характеризуется наличием тром-боцитопепии, нейтропепии, атрофических изменений слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта и изменениями нервной системы в виде фупикулярного миелоза В прежние годы эта форма анемии называлась пернициозной, или анемией Аддисо-на—Бирмсра

Дефицит витамина В|2 в ор[апизме развивается в результате нарушения его всасывания вследствие атрофических изменений слизистой оболочки желудка, резекции желудка или части кишечника Известная роль принадлежит конкурентному расходу В12 при инвазии широким лентецом. Имеются сведения и о роли наследственных дефектов гемопоэтических факторов.

В связи со значительным депо витамина В12 в организме развитие беременности не вызывает его дефицита. Поэтому сочетание беременности и ме! алобласшой анемии, обусловленной недостатком витамина В12, являегся очень редким и встречается преимущественно у женщин из местностей географического распространения гиперхромных анемий (в нашей стране — это Дагестанская АССР и Азербайджанская ССР).

Клиническая картина складывается из симптомов, присущих анемии, диспепсических расстройств, обусловленных атрофиче-скими изменениями в слизистой оболочке языка, пищевода, желудка и кишечника и изменений нервной системы, проявляющихся ощущением ползания мурашек, онемением конечностей, нарушением глубокой чувствительности, спастическим парапа-резом.

Для картины крови характерными являются гиперхромная анемия, макро- и анизоцитоз эритроцитов. Количество ретикуло-цитов снижено, количество лейкоцитов уменьшено за счет ней-трофилов Имеется тромбоцитопения, однако без признаков кровоточивости Характерна умеренная гипербилирубинемия. Содер-

жание железа в крови нормально. В костном мозге обнаруживаются мегалобласты — клетки больших размеров с нежной хроматиновой сетью ядра.

Основной метод лечения состоит в назначении 100—200 мкг витамина В12 в сутки внутримышечно до нормализации показателей крови. Витамин В,2 содержится в мясе, яйцах, сыре, молоке, печени, почках.

Значительно чаще у беременных наблюдается развитие мега-лобластной анемии, связанной с дефицитом фолиевой кислоты. Суточная потребность беременной в фолиевой кислоте составляет 300—500 мкг (у небеременных она равна 100 мкг). Депо фолиевой кислоты в организме ограничено, а обмен очень лабилен, вследствие чего во время беременности легко возникает ее дефицит. Способствуют этому неправильное питание, часто повторяющиеся беременности, многоплодие, длительный прием гормональных контрацептивов.

Имеются указания, что скрытый дефицит фолиевой кислоты наблюдается у 4—33% беременных. В то же время гиперхром-ная фолиеводефицитная анемия составляет 1% всех анемий беременных.

Наиболее серьезным фактором, приводящим к мегалобласт-ной анемии у беременных, является недостаточное поступление с пищей фолиевой кислоты, несмотря на то, что биосинтез в кишечнике может восполнить 50% всей потребности в ней. Синтез фолиевой кислоты в кишечнике повышается при приеме растительной пищи и особенно при введении в рацион клетчатки.

Мегалобластная фолиеводефицитная анемия чаще всего развивается в III триместре беременности, нередко перед родами и в первую неделю послеродового периода. Характерно, что анемия редко бывает выраженной (НЬ в пределах 80—100 г/л) и не поддается лечению препаратами железа. Клинические признаки выражаются в отсутствии аппетита, рвоте, поносах, жжении языка. Могут быть признаки геморрагического диатеза на коже, слизистых оболочках и склерах. Печень не увеличена. У '/з больных отмечается увеличение селезенки Бывает субфебрилитет Симптомы фупнкулирного миелоза отсутствуют.

В крови выявляется снижение количества эритроцитов, более выраженное, чем уменьшение содержания гемоглобина. В мазках крови обнаруживают мегалоциты, анизоцитоз и пой-килоцитоз, базофильную зернистость и ядерные формы эритроцитов. Количество ретикулоцитов уменьшено. Имеются небольшое увеличение числа лейкоцитов и сдвиг лейкоцитарной формулы влево. Ранним признаком мегалобластной анемии является обнаружение гиперсегментированных лейкоцитов. В пунктатах костного мозга обнаруживают мегалобласты. Содержание железа в крови несколько повышено.

Дефицит фолиевой кислоты у беременной не только приводит к развитию мегалобластной анемии, но и сопровождается

осложнениями беременности Наблюдаются самопроизвольные выкидыши, аномалии развития плода, большая частота позднего токсикоза и осложнений в родах. Как правило, после родов анемия проходит, но возможно повторение ее при новой беременности. Анемия у новорожденных отсутствует.

Профилактика и терапия фолиеводефицитной анемии состоит в полноценном питании, включающем свежие овощи и мясные продукты, и назначении фолиевой кислоты, которая содержится в свежих овощах, печени, фруктах, орехах, яйцах, сыре, молоке.

Некоторые клиницисты рекомендуют профилактическое назначение фолиевой кислоты по 15 мг/сут, начиная со II триместра беременности у женщин, угрожаемых по развитию ее дефицита (многорожавшие, имеющие частые аборты в анамнезе, при многоплодии)

Лечение мегалобластной анемии беременных заключается в назначении фолиевой кислоты по 5—15 мг/сут, витамина С до 100 мг/сут до нормализации показателей крови; в последующем дозу уменьшают до 1 мг/сут на весь период беременности и кормления

Гипопластической или апластической анемией называют заболевание, при котором наступает резкое угнетение костномозгового кроветворения и развивается папцитонения

Гипоплазия кроветворения может возникнуть иод влиянием различных внешних факторов, в том числе ионизирующей радиации, приема некоторых лекарственных и химических веществ, обладающих миелотоксическим действием. Имеют значение хронические инфекционные заболевания (гепатит, пиелонефрит). В части случаев апластическая анемия служит проявлением аутоагрессии против антигена клеток костного мозга. Полагают, что беременность является возможным этиологическим фактором в развитии иммунного конфликта.

Гипопластическая анемия имеет разнообразные клинические проявления, так как существуют ее переходные формы от частичного угнетения кроветворения до почти полной аплазии костного мозга.

Клиническая картина заболевания складывается из трех синдромов: анемического, геморрагического и септико-некротиче-ского.

При клиническом обследовании больных обращает на себя внимание бледность кожных покровов, иногда с желтушным оттенком; появляются кожные геморрагии, носовые или маточные кровотечения Нередко на верхушке сердца выслушивается систолический шум Печень и селезенка не увеличены.

Картина крови характеризуется выраженной анемией (уровень НЬ может снижаться до 50 г /л), наблюдаются тромбо-цитопения, лейкопения и относительный лимфоцитоз. Содержание ретикулоцитов снижено, СОЭ повышена.

В пунктате костного мозга имеет место почти полное исчезновение костномозговых элементов и замещение их жировой тканью, могут наблюдаться небольшие очаги кроветворения. Содержание железа в сыворотке крови увеличено; отмечается гиперсидероз органов и тканей.

Течение заболевания различно. У некоторых больных наблюдается быстрое прогрессирование болезни, смертность при которой составляет 60,5%; в других случаях заболевание протекает с периодическими ремиссиями и возможно полное выздоровление.

Лечение гипопластической анемии включает комплекс терапевтических мероприятий, в который входят гемотрансфузии, преднизолонотерапия, спленэктомия, переливание аллогенного костного мозга, антибиотики (исключая левомицетин).

Сочетание гипопластической или апластической анемии и беременности встречается не часто. Прогноз для матери при этом плохой, так как летальность достигает 45%

Имеющиеся клинические наблюдения касаются двух возможных вариантов сочетания гипопластической анемии с беременностью. Первый — признаки заболевания проявляются в связи с беременностью, чаще всего во второй ее половине. Быстро развиваются выраженная анемия (НЬ — 80—38 г/л), лейкоциго-пения (0,95—1,75-109/л), тромбоцитопения (45-Ю9/ —0). Возникают признаки геморрагического диатеза. Течение заболевания, развившегося в период беременности, характеризуется особой тяжестью с летальным исходом. Даже после прерывания беременности, независимо от применения различных средств терапии, течение болезни неуклонно прогрессирует. Следует отметить, что нередко после оперативного прерывания беременности возникают очаги некрозов в месте операции. Общая продолжительность заболевания в этой группе больных составляет 3—11 мес

Второй вариант — беременность может наступить у женщин, страдающих гипопластической анемией Отмечено, что беременность у всех больных сопровождается обострением заболевания.

Врачебная тактика должна основываться на положении, что появление у беременной анемии требует срочного уточнения ее характера. Гипопластическая анемия во время беременности сопряжена с риском для жизни матери и плода. Поэтому в ранние сроки беременности показано ее прерывание; в возможно короткие сроки необходимо произвести спленэктомию. При категорическом отказе больной от прерывания беременности необходим тщательный гематологический контроль не реже 2 раз в месяц.

Неблагоприятными признаками являются уменьшение уровня гемоглобина ниже 60 г/л, количества лейкоцитов менее 1,5- 109/л, нейтрофилов менее 20%, стойкий относительный лим-фоцитоз (более 60%), а также наличие геморрагии, тяжелых

инфекционных процессов. В этих случаях показано прерывание беременности.

При выявлении гипопластической анемии в поздние сроки беременности должен быть индивидуальный подход к вопросу о родоразрешении путем кесарева сечения в сочетании со спленэктомией При наличии адаптации организма беременной к состоянию гемопоэза возможно сохранение беременности до самопроизвольного родоразрешения

Описаны единичные наблюдения беременности с гипопластической анемией с благоприятным ближайшим исходом У потомства часто в первые месяцы жизни диагностируется железо-дефицитная анемия.

Гемолитические анемии объединяют большую группу заболеваний, при которых основным патологическим процессом является гемолиз

Патологический гемолиз может быть обусловлен особыми свойствами эритроцитов, нарушением структуры их мембраны, активности ферментов и синтеза глобина. Эта группа гемолити-ческих анемий носит наследственный характер.

Особую группу составляют иммунные, гемолитические анемии, которые характеризуются участием аптигсл в повреждении или преждевременной гибели эритроцитов Гемолиз может происходить как внутриклеточно, подобно обычному физиологическому, так и внутрисосудисто. Он сопровождается уменьшением числа эритроцитов, появлением ретикулоцитоза и увеличением количества зритробластов и нормоцитов в костном мозге. В крови возрастает содержание непрямого билирубина, у больных появляется желтуха. При внутрисосудистом гемолизе возрастают гемоглобинемия и гемоглобинурия (моча имеет бурый или почти черный цвет).

Одной из форм эритроцитопатий является врожденная ми-кросфероцитарная гемолитическая анемия, наиболее часто встречающаяся при беременности. Мы располагаем несколькими наблюдения беременных с указанной патологией. В основе нарушений при микросфероцитозе лежит дефект структуры мембраны эритроцита, что приводит к проникновению в клетку избытка натрия и накоплению воды. Сферическая форма эритроцитов и особенности структуры белка способствуют повышенному разрушению эритроцитов в селезенке.

В клинической картине заболевания центральное место принадлежит гемолитическому синдрому, который проявляется желтухой, спленомегалией, анемией. Важнейшим диагностическим признаком является желтуха, возникающая в детстве, и периодически то усиливающаяся, то ослабевающая. Содержание непрямого билирубина в крови обычно не особенно высоко и равно 102—119 мкмоль/л. Во время гемолитического криза имеется уробилинурия Количество стеркобилина возрастает в 10—

15?

25 раз. Желтуха при этом заболевании ахолурическая, так как желчные пигменты и желчные кислоты в моче отсутствуют.

Спленомегалия развивается вторично в связи с повышенным гемолизом эритроцитов в селезенке, который приводит к ее гиперплазии. Если заболевание проявляется в раннем возрасте, размеры селезенки значительно увеличиваются. Нередко больные жалуются на боли в левом подреберье в связи с развивающимся периспленитом Довольно часто при врожденной гемолитической анемии в желчном пузыре образуются пигментные камни, в связи с чем может наблюдаться печеночная колика. Картина крови характеризуется микросфероцитозом, понижением осмотической резистентности эритроцитов, ретику-лоцитозом (иногда до 50% всех эритроцитов)

Заболевание протекает циклически: ремиссии сменяются обострениями. Обострениям заболевания обычно предшествуют инфекции, травмы, а у женщин, что особенно важно, беременность При обострении заболевания обычно повышается температура тела, так как происходит интенсивный распад крови, усиливается желтуха, увеличивается объем селезенки, появляются боли в области селезенки (периспленит), развивается анемия, которая редко достигает тяжелой степени. В начальной фазе гемолитического криза сфероцитоз резко выражен, ретикуло-цитоз снижается; в конечной фазе в результате массового распада эритроцитов наблюдаются исчезновение сфероцитоза и повышение ретикулоцитоза как ответная реакция на повышенный распад крови Во время криза наблюдается умеренный лейкоцитоз (до 10—15*109/л), может быть некоторое снижение содержания тромбоцитов (до 100- 109/л).

При лечении заболевания применение железа и печеночных препаратов почти не дает эффекта. Переливание крови показано в случае резкой анемизации. П. А. Герцен указывал, что единственным рациональным способом лечения гемолитической анемии является спленэктомия Удаление селезенки при врожденной гемолитической анемии быстро приводит к ликвидации явлений повышенного гемолиза Уровень билирубина и ретикулоцитов снижается, восстанавливается нормальное количество гемоглобина и эритроцитов.

Мы наблюдали беременных с микросфероцитарной анемией до и после операции спленэктомии. В первой группе отмечалось развитие тяжелых гемолитических кризов во второй половине беременности, сопровождавшихся анемизацией (НЬ — 62 г/л), желтухой (уровень непрямого билирубина — 126,5 мкмоль/л), усилением болей в левом подреберье, повышением температуры. В связи с ухудшением течения заболевания больным была произведена спленэктомия во время беременности. После операции наступала клиническая и гематологическая ремиссия, беременность закончилась рождением живых детей.

Другую группу составили беременные с врожденной микро-сфероцитарной анемией, у которых спленэктомия предшествовала беременности. Беременность и роды протекали без осложнений.

Учитывая наследственный характер заболевания — микросфе-роцитоз наследуется по доминантному типу аутосомно, — необходимо гематологическое обследование новорожденных. В одном из наших наблюдений у ребенка была установлена врожденная гемолитическая микросфероцитарная анемия.

Аутоиммунная гемолитическая анемия возникает в результате образования антител к собственным эритроцитам. Истинно аутоиммунная анемия связана с появлением антител к эритроцитам при нарушении в иммунокомпетентпой системе больного. Все формы аутоиммунной гемолитической анемии подразделяются на симптоматические и идиопатические. Аутоиммунная гемолитическая анемия, вызванная гемобластозом, системной красной волчанкой, неспецифическим язвенным колитом, хроническим гепатитом, относится к симптоматическим. В тех случаях, когда выявить заболевание не удается, говорят об идиопатической форме гемолитической анемии. Эту форму заболевания могут провоцировать острая инфекция, травма, беременность, роды. Заболевание может начинаться остро: появляются резкая слабость, боли в пояснице и в области сердца, одышка, сердцебиения, лихорадка, быстро развивается желтуха В других случаях отмечается постепенное начало болезни, появляются аргралгия, боли в животе, субфебрилитет. У большинства больных обнаруживается увеличение селезенки, реже увеличивается печень. При одной из форм аутоиммунной гемолитической анемии наблюдается непереносимость холода У больных мерзнут, белеют и синеют пальцы рук, ног, уши, нос. При острых гемолитических кризах содержание гемоглобина падает до низких цифр. Содержание ретикулоцитов умеренно повышено. У больных с хроническим течением заболевания наблюдается небольшое снижение содержания гемоглобина, анемия нормо- или гиперхромная. Содержание билирубина составляет от 25,6 до 102,6 мкмоль/л за счет непрямого. Достоверным лабораторным тестом является положительная прямая проба Кумбса. Однако и отрицательная проба не исключает заболевания, так как может наблюдаться в период наибольшей остроты болезни.

При всех формах аутоиммунной гемолитической анемии наиболее эффективным является лечение кортикостероидами. Для купирования гемолитического криза назначают большие дозы преднизолона (от 50—60 мг до 80 мг/сут). Начальными признаками эффективности лечения являются снижение температуры, уменьшение общей слабости, прекращение падения уровня гемоглобина. На 3—4-й день после начала лечения начинает повышаться содержание гемоглобина, снижается выраженность желтух. Снижение дозы преднизолона проводится медленно под

контролем анализов крови. Даже при отмеченном эффекте лечения проба Кумбса остается положительной Почти у половины больных требуется повторное лечение преднизолоном в связи с рецидивом заболевания. При тяжелых обострениях возникает необходимость в гемотрансфузии Рекомендуется переливание эритромассы, подобранной индивидуально по непрямой пробе Кумбса. Переливание крови без специального подбора опасно для больных. У больных с аутоиммунной гемолитической анемией операция спленэктомни оказывается эффективной в 85% случаев [Идельсон Л. И, 1979]

Сочетание беременности и аутоиммунной гемолитической анемии встречается нечасто. Заболевание протекает с тяжелыми гемолитическими кризами и прогрессирующим падением содержания гемоглобина Нередко наблюдается угроза преждевременного прерывания беременности Прогноз для матери благоприятный, искусственное прерывание беременности не показано. Лечение состоит в назначении преднизолона по 60—80 мг в сутки с постепенным снижением дозы и гемотрансфузии эритромассы после индивидуального подбора до стойкой нормализации гематологических показателей (содержание гемоглобина до 100 г/л, снижение ретикулоцитоза). Рекомендуется поддерживающая доза преднизолона по 10—15 мг в течение всей беременности. Предпочтительна консервативная тактика ведения родов. В родах дозу преднизолона необходимо увеличить Имеются наблюдения повторяющейся аутоиммунной гемолитической анемии при каждой новой беременности. В подобных случаях рекомендуются прерывание беременности и производство стерилизации.

Анемии, связанные с нарушением синтеза глобина, встречаются у беременных значительно реже Эти анемии относятся к числу наследственных заболеваний крови К ним относятся талассемия и гемоглобинопатия (серповидно-клеточная анемия). Эти заболевания наблюдаются и странах, примыкающих к Средиземному морю, в Юго Восточной Азии, Центральной Африке. В нашей стране они распространены в Азербайджане, Грузии, Средней Азии. Наиболее частой формой гемоглобинопатии является серповидно-клеточная анемия. В мазках крови у больных выявляются серповидные эритроциты, характерна базофиль-ная пунктация эритроцитов Беременность сопровождается высокой материнской и детской заболеваемостью и смертностью. Во время беременности часты тяжелые гемолитические кризы, токсикозы, эмболия легочной артерии, инфекционные осложнения. Перинатальная смертность доходит до 48%. Продолжение беременности сопряжено с большим риском для матери и плода. При более легких формах заболевания вопрос о продолжении беременности решается после медико-генетической консультации в связи с высоким риском рождения больного потомства.

 

 


Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 1412 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.014 сек.)