АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Вторичный гипотиреоз (внежелезистый)

Развивается при врожденных или приобретенных поражениях гипоталамо-гипофизарной системы (синдром Шиена, врожденное недоразвитие гипофиза, хромофобная аденома гипофиза, краниофарингиома и т.д.). Часто сочетается с гипогонадизмом и гипокортицизмом.

Другими причинами внежелезистого (периферического) гипотиреоза могут быть:

1) прочная связь тиреоидных гормонов с транспортными белками;

2) выработка антител к тиреоидным гормонам;

3) нарушение рецепции тиреоидных гормонов в тканях;

4) усиление метаболизма тиреоидных гормонов в тканях.

1. Механизмы нервных нарушений:

1. Изменение нервных процессов (В., Т.)

2. Нарушение целостности Н.С.

Этиология нервных нарушений:

В зависимости от характера действия и происхождения все факторы делят:

1. По происхождению: - внешние;

- внутренние.

2. По механизму действия:

А) Факторы, вызывающие патологию Н.С. в результате прямого действия на нервную ткань:

1) нейротропные инфекции, в том числе нейротропные вирусы (бешенство, полиомиелит).

2) нейротропные токсины (бактериальные – ботулизм, столбняк и др.).

3) нейротропные яды (яды змей).

4) эндогенные интоксикации (уремия, желтуха).

5) алкалоиды (морфин, стрихнин).

6) интоксикация окисью углерода.

7) металлы: медь, мышьяк, свинец.

8) травмы, кровоизлияния в мозг.

9) рубцовые изменения.

10) воспалительные процессы.

Б) Факторы, вызывающие нарушение репаративно-синтетических процессов и нарушение метаболизма в нервной ткани:

1) нарушение кровоснабжения нервной ткани (ишемия).

2) гипоксии различного происхождения.

3) нарушение питания нервной ткани (недостаток белка первые 3 года – невосполнимая потеря со стороны нервной ткани).

4) недостаток витаминов группы В.

5) эндокринные заболевания – могут прямо изменять свойства нервной ткани.

6) наследственные нарушения метаболизма, наследственные энзимопатии (фенилкетонурия – нарушение метаболизма фенилаланина).

7) аутоиммунные поражения нервной ткани (демиелинизация).

В) Факторы, действующие рефлекторно и вызывающие чрезмерное возбуждение мозга с развитием психического и эмоционального перенапряжения

Например: аудиогенная эпилепсия у крыс.

Также возможно сочетание факторов.

5. Кетоацидотическая кома. Как правило, имеет постепенное развитие при погрешностях в лечении сахарного диабета или поздней его диагностике. Является результатом отравления организма кетоновыми телами, обезвоживания в результате гиперосмии крови и развития ацидоза. Для нее характерны дыхание типа Куссмауля, резкий запах ацетона, снижение артериального давления, олигоурия, потеря сознания.

Гиперосмолярная кома. Ведущее значение в патогенезе имеет гипергликемия и гиперосмия плазмы. Кетоацидоз и ацетонурия отсутствуют. Развитию гиперосмии способствует также высокий уровень бикарбонатов, хлора, остаточного азота в плазме крови. В результате гиперосмолярности крови происходит резкая дегидратация клеток, уменьшение диуреза, нарушение распределения электролитов в клетках мозга, развивается тяжелая неврологическая симптоматика с потерей сознания.

Гиперлактацидемическая кома. Возникает редко и вызывается погрешностями в лечении сахарного диабета, которые создают условия для большего расщепления гликогена с избыточным образованием молочной кислоты. Один из механизмов гиперлактацидемии – недостаточная активность пируватдегидрогеназы, накопление пировиноградной кислоты и ее превращение в молочную. Молочнокислый ацидоз приводит к развитию комы. Запаха ацетона в выдыхаемом воздухе у такого больного нет (отсутствуют гиперкетонемия и кетонурия).

Гипогликемическая кома. Может возникать в результате передозировки инсулина и некоторых сахаропонижающих сульфаниламидных препаратов, недостаточного приема углеводов после введения инсулина, повышенной чувствительности к инсулину, недостаточной инактивации инсулина в печени (недостаточность инсулиназы). Схема нарушений: повышенная активность инсулина → связывание глюкозы в гликоген в печени и в мышцах → недостаточное поступление глюкозы в клетки мозга → недостаток питания клеток и гипоксия → нарушение функций ЦНС → развитие комы.

При гипогликемической коме развиваются тонические и клонические судороги, запаха ацетона изо рта нет. При тяжелой гипогликемии с потерей сознания необходимо немедленное струйное внутривенное введение глюкозы.

Вариант4

1. Классификация эндокринопатий

2. По характеру изменения функции:

Ø гиперфункция;

Ø гипофункция;

Ø дисфункция;

Ø эндокринные кризы.

Дисфункция – нарушение соотношений между гормонами, выделяемыми одной и той же железой. Например, нарушение соотношений между эстрогенами и прогестероном, считающееся важным фактором патогенеза фибромиом матки.

Эндокринные кризы – острые проявления эндокринной патологии, могут быть гипер- и гипофункциональными (тиреотоксический криз, гипотиреоидная кома и др.).

3. По происхождению:

Ø первичные (развивающиеся в результате первичного повреждения ткани железы);

Ø вторичные (развивающиеся в результате первичного повреждения гипоталамуса).

4. По распространенности нарушений:

Ø моногландулярные;

Ø полигландулярные.

2. Основными проявлениями сахарного диабета являются гипергликемия, глюкозурия (иногда до 10-12%), полиурия (до 10-12 л), полифагия, полидипсия, гиперлипемия, гиперлактацидемия, гиперкетонемия с кетонурией, гиперазотемия с гиперазотурией (рис. 16). В патогенезе всех этих проявлений большую роль играет не только дефицит инсулина, но и избыточное образование глюкагона.

Начальным звеном проявлений сахарного диабета является замедление гексокиназной реакции → снижение транспорта глюкозы в клетки → замедление образования глюкозо-6-фосфата → замедление использования глюкозы в синтезе гликогена в пентозном цикле и гликолизе → энергетический дефицит тканей → стимуляция секреции адреналина, глюкагона и глюкокортикоидов → синтез ферментов для глюконеогенеза → усиление глюконеогенеза и повышение активности глюкозо-6-фосфатазы → усиление сахарообразования и уменьшение гликогена в печени → гипергликемия. Далее происходит снижение активности пентозофосфатного цикла → резкий дефицит восстановленного НАДФ → замедление синтеза жирных кислот, а также снижение активности ферментов, синтезирующих жирные кислоты из малонил-КоА.

Усиленная мобилизация жира из депо под влиянием адреналина и глюкагона вызывает расщепление жирных кислот и образование ацетил-КоА. Метаболическая слабость цикла Кребса ведет к накоплению ацетил-КоА, усиленному кетогенезу и синтезу холестерина. Снижение скорости цикла Кребса и уровня окислительного фосфорилирования в печени снижает образование макроэргов, что ведет к снижению синтеза белка и жирных кислот. Замедление синтеза белка и усиление глюконеогенеза приводит к отрицательному азотистому балансу.

Основные механизмы нарушения углеводного обмена при сахарном диабете:

Ø резкое снижение синтеза глюкокиназы;

Ø увеличение активности глюкозо-6-фосфатазы;

Ø нарушение прохождения глюкозы в клетки;

Ø нарушение анаболических процессов в клетках;

Ø увеличение глюконеогенеза.

Основные механизмы нарушения жирового обмена при сахарном диабете:

Ø снижение образования жира из углеводов;

Ø уменьшение ресинтеза триглицеридов из жирных кислот;

Ø усиление липолитического эффекта СТГ и АКТГ.

Основные механизмы нарушения белкового обмена при сахарном диабете:

Ø выпадение или резкое ослабление стимулирующего влияния инсулина на ферментативные системы синтеза белка;

Ø снижение уровня энергетического обмена, обеспечивающего белковый синтез;

Ø усиление глюконеогенеза из аминокислот.

Причины накопления кетоновых тел при сахарном диабете:

· повышенный переход жирных кислот из жировых депо в печень и неполное окисление их;

· задержка ресинтеза жирных кислот из-за дефицита НАДФ-Н2;

· нарушение окисления кетоновых тел, обусловленное подавлением цикла Кребса.

Недостаточность минералокортикоидов может проявляться при острой и хронической надпочечниковой недостаточности.

Проявлением избытка минералокортикоидов являются первичный и вторичный альдостеронизм.

3. Первичный альдостеронизм (синдром Конна). Обычно его причина – гормональноактивная аденома клубочковой зоны коры надпочечников.

Основные проявления и их патогенез.

1. Усиленная реабсорбция и ретенция натрия → выделение вазопрессина → гиперволемия и спазм сосудов → гипертензия.

2. Задержка натрия → повышение реактивности сердца и сосудов к катехоламинам.

3. Увеличение экскреции ионов калия → дефицит калия в мышцах → нарушение функции калий-натриевого насоса → снижение возбудимости, проводимости и сократимости мышечных волокон → развитие мышечной слабости и временных параличей.

4. Дефицит калия → снижение синтеза белков → мышечная слабость.

5. Дефицит калия → снижение анаболической активности инсулина → гипергликемия.

6. Снижение уровня калия и хлора в крови и внеклеточной жидкости → компенсаторное увеличение концентрации бикарбоната в экстрацеллюлярном пространстве → гипокалиемический алкалоз → развитие тетании.

7. Гиперволемия → усиления раздражения волюморецепторов → торможение активности ренин-ангиотензин-альдостероновой системы системы.

8. Снижение концентрации калия в крови → ослабление реакции канальцевого эпителия на АДГ → полиурия → отсутствие отеков.

Вторичный гиперальдостеронизм является следствием нарушений в регулируемом контуре ренин-ангиотензин-альдостерон. В отличие от первичного синдрома отмечается повышение активности ренина и концентрации ангиотензина в крови. Вторичный альдостеронизм сопровождает заболевания, характеризующиеся образованием отеков и задержкой ионов натрия (цирроз печени с асцитом, нефротический синдром, сердечная недостаточность). На образование комплекса ренин-ангиотензин-альдостерон влияет как низкий объем внутрисосудистой жидкости, так и увеличение объема внутрисосудистой жидкости (гипоальбуминемия при циррозе и нефротическом синдроме является причиной выхода воды из сосудов).

Причины вторичного альдостеронизма.

1. Альдостеронизм в сочетании с гипертензией: стеноз почечной артерии; злокачественная гипертензия; опухоль, секретирующая ренин, терапия диуретиками и назначение оральных контрацептивов.

2. Альдостеронизм без гипертензии: беременность, гиповолемические состояния (дегидратация, кровопотеря, гипонатриемия, гипоальбуминемия), застойная сердечная недостаточность, цирроз печени, хроническая почечная недостаточность, терапия диуретиками, синдром Барттера, идиопатический циклический отек.

Синдром Барттера связан с гиперплазией клеток юкстагломерулярного комплекса и характеризуется гиперренинемией и гипокалиемическим алкалозом. Основным нарушением считают дефект реабсорбции хлора в толстом восходящем колене петли Генле, что может вызвать потерю калия с мочой из-за двух возможных механизмов:

1) снижения реабсорбции ионов К⁺ в петле Генле;

2) усиленной секреции калия.

Гипоальдостеронизм без сопутствующего дефицита кортизола может быть результатом:

1) внутреннего дефекта синтеза альдостерона – первичный гипоальдостеронизм;

2) снижения продукции ренина – вторичный (гипоренинный) альдостеронизм.

Первичный гипоальдостеронизм характеризуется выраженной экскрецией натрия, гипонатриемией, гиперкалиемией, метаболическим алкалозом.

4. Патология моторных функций ЦНС".

Классификация:

I. Ослабление моторных функций вплоть до полной потери (парезы, параличи).

II. Усиление моторной функции (гиперкинезии).

III. Атаксии (нарушение координации движений в покое и при движении).

Парезы или параличи появляются при повреждении пирамидальной системы, которая обеспечивает точные, тонко координированные движения, в т.ч. и приобретённые двигательные навыки (письмо).

Центральные параличи развиваются при:

4. повреждении тела пирамиды.

5. повреждении волокон корковых клеток.

Периферические параличи развиваются при:

1) повреждении тела -мотонейрона.

2) повреждении его волокон.

Признаки центральных параличей:

7) Потеря произвольных движений на противоположной стороне тела.

8) Гипертонус в соответствующих мышцах.

9) Клонус – ритмические сокращения конечности при резком внезапном раздражении.

10) Сохранение и усиление сухожильных рефлексов на повреждённой стороне.

11) Нет нарушения трофики мышц.

12) Ослабление или прекращение поверхностных рефлексов.

Существует 2 основные регуляторные системы:

1) Пирамидальная система.

2) Экстрапирамидальная система.

Сохранение гипертонуса и сухожильных рефлексов происходит потому, что сухожильные рефлексы – спиномозговые, а дуга спинального рефлекса сохранена, поэтому они сохраняются при центральных параличах. Дистрофии и атрофии мышц нет, т.к. нерв мышечный не нарушается, γ-мотонейрон – иннервирует сократительные элементы интрафузарного волокна.

Механизмы усиления сухожильного рефлекса:

5) Усиление возбуждения γ-мотонейрона спинного мозга вследствие прекращения нисходящих супраспинальных влияний, преимущественно тормозных усиление сокращения мышечных элементов интрафузарного волокна и усиление растяжения аннулоспинальных окончаний усиление афферентного потока к -мотонейронам усиление сокращения мышцы гипертонус.

6) Клонус – это результат усиления сухожильных рефлексов с усилением эффектов отдачи.

7) Ослабление кожных рефлексов – результат повреждения сенсорных нейронов, рассеянных в участках моторной коры, а также возможное повреждение сенсорной зоны.

8) Рефлекс Бабинского – это результат нарушения супраспинальных влияний (веерообразное расхождение пальцев стопы в ответ на штриховое раздражение).

Признаки периферических параличей:

6) Отсутствие произвольных движений в отдельной конечности, соответствующей повреждённому сегменту.

7) Отсутствие сухожильных рефлексов, т.к. повреждается рефлекторная дуга.

8) Гипотония мышц в результате потери влияний с проприорецепторов мышечных веретен.

9) Атрофия/дистрофия мышц в результате её денервации и нарушения её связи с трофическим центром.

10) Изменение возбудимости мышечной ткани, в т.ч. нарушение электрической возбудимости тканей (увеличение реобазы и увеличение продолжительности хроноксии).

Синдром Броун-Секара:

(при перерезке правой или левой половины спинного мозга).

1) Расстройство болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне.

2) Расстройство глубокой и тактильной чувствительности на стороне повреждения.

3) Двигательные расстройства по типу центральных параличей на стороне повреждения спинного мозга.

Гиперкинезы.

Чрезмерные, насильственные движения, которые не подчиняются воле человека, необычные, вычурные.

Классификация (в зависимости от происхождения):

1) Спиномозговые.

2) Пирамидные.

3) Экстрапирамидные.

1. Спиномозговые (судороги) – подёргивания (фасциляции) мышц. Они не сопровождаются движением конечности в целом.

2. Пирамидные (судороги):

По характеру: - клонические;

- тонические.

Клонические – характеризуются быстрым попеременным сокращением и расслаблением групп мышц, их можно вызвать при точечном прикосновении к моторной зоне коры.

Тонические – медленные сокращения групп мышц и частей тела, причём тело может застывать в необычном положении, в связи с одновременным сокращением мышц-антагонистов. Считают, что тонические судороги возникают в результате нарушения кортикальных влияний на подкорковые образования, на базальные ганглии, т.е. на элементы экстрапирамидной системы.

Судороги сами по себе не болезненны, это симптомы, возникающие при различных болезнях, сопровождающиеся нарушением функций и взаимодействий мозговых структур.

Судороги бывают первичные (идиопатические; генуинная эпилепсия) и вторичные (при различных заболеваниях: лихорадка у детей, алкалозы, инфекционно-воспалительные заболевания мозга, травмы → образование глиальных рубцов → возникновение посттравматической эпилепсии).

Общие механизмы патогенеза судорог:

1) Нарушение нейротрансмиттерного баланса.

2) Прямое раздражение нейронов при образовании рубца.

3) Ослабление торможения в ЦНС.

4) Изменение баланса электролитов.

Общее звено патогенеза – образование популяции гиперактивных нейронов.

Индивидуальная предрасположенность к судорогам различна.

3. Экстрапирамидальные (судороги).

а) Хорея.

б) Атетоз.

в) Болезнь Паркинсона.

г) Баллизм.

Связаны с поражением экстрапирамидальной системы (ЭПС).

ЭПС – обширная система ядер и путей.

1) Базальные ганглии: стриопаллидарная система – хвостовое ядро; putamen (подушка); бледный шар.

2) Чёрная субстанция.

3) Люисово ядро.

4) Красное ядро.

5) Ретикулярная формация ствола мозга.

6) Вестибулярные ядра.

Нисходящий путь представлен путями:

1) Ретикулоспинальный.

2) Руброспинальный.

3) Вестибулоспинальный.

а) Хорея.

1) Возникает при повреждении неостриатум понижение секреции ГАМК растормаживание черной субстанции (SN) повышение продукции дофамина торможение неостриатум гипотония.

2) Повреждение хвостового ядра и putamen (подушки) разрыв кольца обратной связи растормаживание премоторной зоны коры гиперкинезы.

Характер гиперкинезов:

- сокращение проксимальных частей конечностей и мимических мышц гримасничание, бывает приобретённое (ревматизм в детском возрасте) и наследственное (врождённое - хорея Гатчингтона).

б) Атетоз.

Возникает при повреждении латерального отдела бледного шара. Гиперкинезы носят характер червеобразных движений конечностей и туловища, в результате сокращения мышц-антагонистов дистальных групп мышц и элементов пластического тонуса.

в) Баллизм.

Характеризуется движением конечностей типа молотьбы (сгибание, разгибание).

г) Болезнь Паркинсона.

Возникает при первичном повреждении черной субстанции (SN).

1. Повреждение SN понижение выделения допамина растормаживание стриопаллидарной системы усиление нисходящих влияний на мотонейроны повышение мышечного тонуса, ригидность.

2. Симптом «Зубчатого колеса».

3. Акинезия проявляется как особая трудность начинать движение, движения медленные с отсутствием добавочным движений в двигательных комплексах.

4. Маскообразное лицо.

5. Тремор (дрожательный паралич). Проявляется в покое, характеризуется как быстрое чередование мышц-антагонистов в дистальных отделах.

В основе тремора лежит усиленное возбуждение стриопаллидарной системы, т.к. ослабляются тормозные влияния, но сохраняются активные корковые влияния, происходит прорыв возбуждения в премоторную зону коры, гиперкинезов нет из-за повышенной ригидности.

Мозжечковый тремор – динамический.

Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 669 | Нарушение авторских прав