АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Б. Неврологические последствия врожденного гипотиреоза

1. Патогенез. В опытах на эмбрионах животных показали, что рецепторы тиреоидных гормонов присутствуют как в нейронах, так и в глиальных клетках головного мозга. Тиреоидные гормоны стимулируют пролиферацию и миграцию нейробластов, рост аксонов и дендритов, дифференцировку и миелинизацию олигодендроцитов. Гипотиреоз подавляет экспрессию гена, кодирующего белок миелина.

2. Задержка психического развития. Чем раньше выявлен гипотиреоз и начато лечение, тем лучше прогноз психического развития (см. табл. 31.1). Даже если лечение ребенка начинают в первые 3 мес жизни, психическое развитие задерживается: у детей с гипотиреозом старше 2 лет IQ = 89, т. е. несколько ниже нормы. Подсчитано, что распространенность гипотиреоза среди умственно отсталых в специальных интернатах достигает 5%.

3. Другие неврологические нарушения. Кроме снижения когнитивных функций могут наблюдаться атаксия, нарушения координации движений, неловкость походки, мышечная гипотония, спастичность мышц, нарушения речи, слуха (нейросенсорная тугоухость) и зрения (косоглазие).

Для профилактики умственной отсталости и неврологических нарушений у детей с врожденным гипотиреозом разработаны и в настоящее время проводятся программы массового обследования новорожденных. Главная цель таких программ — ранняя (в первые недели жизни) диагностика и терапия врожденного гипотиреоза.

III. Программы профилактики гипотиреоза. На протяжении последних десяти лет обязательное обследование новорожденных с целью выявления гипотиреоза проводится в США, Канаде, Западной Европе, Японии, Австралии и Новой Зеландии. Ежегодно во всем мире обследуют 10—12 миллионов новорожденных.

А. Варианты обследования

1. «Первый этап — T₄; второй этап — ТТГ». Этот вариант обследования используют в США и Канаде.

а. У всех новорожденных берут каплю крови из пятки и наносят ее на фильтровальную бумагу; определяют общий T₄ в сыворотке. Если общий T₄ оказался ниже установленной границы нормы на 10—20%, определяют содержание ТТГ. По данным, полученным в Калифорнии, у 80% детей с гипотиреозом уровень общего T₄ в сыворотке ниже 7 мкг% (90 нмоль/л), а у 20% находится в пределах 7—12 мкг% (90—154 нмоль/л). Примерно у 67% концентрация ТТГ превышает 100 мЕ/л, у 88% — выше 50 мЕ/л, а у 12% составляет 20—50 мЕ/л. Распространенность врожденного первичного гипотиреоза при таком варианте обследования оказывается равной 1:4000.

б. Этот вариант обследования не выявляет первичный компенсированный гипотиреоз (общий T₄ нормальный, ТТГ повышен). Примерно в 0,2% случаев приходится проводить повторные анализы (например, если общий T₄ понижен, а ТТГ в пределах нормы или слегка повышен). Это означает, что на каждого новорожденного с лабораторным диагнозом гипотиреоза приходится 8 новорожденных, нуждающихся в подтверждении диагноза. Повторные определения общего T₄ и ТТГ повышают стоимость обследования, поэтому в некоторых районах определяют только ТТГ (см. гл. 31, п. III.А.2). Однако такой подход вступает в противоречие со стремлением современных американских и канадских акушеров как можно быстрее выписывать из клиники мать и новорожденного. Более 25% новорожденных выписывают из клиники уже через сутки после рождения. Таким образом, уровень ТТГ удается измерить только в течение первых 24 ч жизни ребенка. Между тем известно, что нормальный уровень ТТГ в этот период может превышать 50 мЕ/л. В таком случае частота повторных обследований в указанной субпопуляции новорожденных должна возрастать. Число повторных обследований можно уменьшить, если повысить нижнюю границу нормы содержания ТТГ для данной возрастной группы. Однако в этом случае не удастся выявить легкий или умеренный гипотиреоз у части новорожденных.

Длительное наблюдение за новорожденными с исходно низким уровнем общего T₄ позволяет диагностировать первичный гипотиреоз у детей с запаздывающим повышением уровня ТТГ, выявлять вторичный (гипофизарный или гипоталамический) гипотиреоз, а также дефицит тироксинсвязывающего глобулина.

2. «Только ТТГ». Этот вариант используется в Западной Европе, Японии и Австралии. При таком подходе частота диагнозов гипотиреоза несколько повышается (до 1:3800), по-видимому, за счет выявления компенсированного гипотиреоза (общий T₄ нормальный, ТТГ повышен) и преходящего повышения уровня ТТГ (см. гл. 31, п. III.В.2.б). Этот вариант обследования не выявляет первичный гипотиреоз с запаздывающим повышением уровня ТТГ, вторичный гипотиреоз и дефицит тироксинсвязывающего глобулина. Частота повторных обследований составляет 0,05%, т. е. на каждого новорожденного с лабораторным диагнозом гипотиреоза приходится двое новорожденных, нуждающихся в подтверждении диагноза.

3. Повторное определение T₄ и ТТГ на разных сроках после рождения. Этот вариант используют в 10 штатах США, на долю которых приходится 10% всех новорожденных страны. Первую пробу крови берут не позднее 5-го дня жизни, вторую — через 2—6 нед после рождения. В обеих пробах измеряют уровни общего T₄ и ТТГ. Частота диагнозов гипотиреоза при таком подходе повышается до 1:3600 (за счет выявления дополнительных случаев при определении гормонов во второй пробе). Этот вариант обследования наиболее надежно выявляет новорожденных с компенсированным или преходящим гипотиреозом.

Б. Результаты массового обследования представлены в табл. 31.2.

1. Сцинтиграфия щитовидной железы показывает, что у 30% новорожденных с гипотиреозом имеется аплазия или гипоплазия железы, у 60% — эктопическая железа, а у 10% — крупная железа с повышенным захватом изотопа (обусловленным, по-видимому, нарушениями синтеза тиреоидных гормонов). Преходящий первичный гипотиреоз у новорожденных в США встречается редко, а в Европе — гораздо чаще. Распространенность преходящего гипотиреоза в Европе обусловлена дефицитом йода у матери (и, соответственно, у плода) в районах эндемии зоба. Такие районы встречаются, например, в Бельгии. Возможные причины преходящего гипотиреоза в США:

а. Трансплацентарный перенос тиреоблокирующих антител от матери с аутоиммунным заболеванием щитовидной железы.

б. Воздействие на щитовидную железу плода антитиреоидных средств при лечении диффузного токсического зоба у матери.

в. Воздействие избытка йода на железу плода или новорожденного (например, при проведении амниографии с йодсодержащими контрастными веществами или при использовании йодсодержащих антисептиков).

2. Распространенность вторичного (гипофизарного и гипоталамического) гипотиреоза среди новорожденных в США составляет 1:100 000 (данные по всем штатам). Таким образом, на долю вторичного гипотиреоза приходится всего 5% случаев гипотиреоза у новорожденных. В то же время в северо-западных штатах распространенность вторичного гипотиреоза достигает 1:25 000 (16% всех случаев гипотиреоза у новорожденных).

Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 1123 | Нарушение авторских прав