 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
Д. Отдельные формы вторичного гипогонадизма1. Изолированный дефицит гонадотропных гормонов (см. также гл. 22, п. IX.Б.3.а). Эта группа заболеваний обусловлена врожденным нарушением секреции гонадолиберина, изредка — врожденной или приобретенной недостаточностью гонадотропных клеток аденогипофиза. В любом случае изолированный дефицит гонадотропных гормонов приводит к задержке полового развития (оно не начинается или не завершается) и проявляется симптомами вторичного гипогонадизма. Биохимические признаки: снижение уровней тестостерона, ЛГ и ФСГ; уровни других гормонов аденогипофиза нормальные. Врожденный изолированный дефицит гонадотропных гормонов может быть самостоятельным заболеванием, но чаще сочетается с аномалиями развития. Самый распространенный вариант врожденного изолированного дефицита гонадотропных гормонов — это синдром Кальмана, впервые описанный F. Kallmann и J. Barrera в 1944 г. Им страдают преимущественно лица мужского пола. Основные клинические проявления синдрома: гипогонадизм и нарушения обоняния (аносмия или гипосмия). Иногда отмечаются дефекты лица по средней линии (например, расщелина твердого неба). Наследование X-сцепленное рецессивное либо аутосомно-доминантное. 2. Синдром Паскуалини (синдром фертильного евнуха). Это очень редкое заболевание. Клинические проявления: задержка полового развития, евнухоидное телосложение. Яички нормального размера, при биопсии дифференцированные клетки Лейдига не обнаруживаются или их очень мало, но сперматогенез не нарушен, поэтому больные не бесплодны. Биохимические признаки: базальный и стимулированный гонадолиберином уровни ЛГ в сыворотке снижены или на нижней границе нормы; уровни ФСГ в сыворотке нормальные; уровень тестостерона в сыворотке снижен. Результаты пробы с ХГ нормальные. Этиология и механизмы патогенеза синдрома Паскуалини окончательно не выяснены. Большинство эндокринологов считает, что причиной является изолированный дефицит ЛГ. Из-за дефицита ЛГ нарушаются пролиферация и дифференцировка клеток Лейдига. Единичные клетки Лейдига секретируют тестостерон в количествах, достаточных для поддержания сперматогенеза, но не достаточных для нормальной вирилизации. 3. Синдром Прадера—Вилли. Клинические проявления: мышечная гипотония у новорожденных, ожирение, непропорционально маленькие стопы и кисти, микропения, крипторхизм, гинекомастия. Синдром чаще спорадический; у половины больных выявляется делеция 15q11—13. Механизм развития гипогонадизма не выяснен (предполагается патология гипоталамуса). 4. Синдром Лоренса—Муна—Бидля. Клинические проявления: пигментная дегенерация сетчатки, полидактилия, умственная отсталость, ожирение, микропения, крипторхизм, задержка полового развития. Наследование аутосомно-рецессивное. Механизм развития гипогонадизма не выяснен (предполагается патология гипоталамуса). Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 872 | Нарушение авторских прав |